Det tegner sig for 10-15% af alle tilfælde af akut myeloid leukæmi og betragtes som en af de mest aggressive blodkræftformer på grund af de alvorlige kliniske manifestationer, det fremkalder, blandt hvilke livstruende blødninger skiller sig ud.
Den gennemsnitlige alder for begyndelsen af akut promyelocytisk leukæmi er omkring 30-40 år og kan påvirke individer af begge køn lige meget.
For yderligere information: Leukæmi: generel tilgang til sygdommen og miljøfaktorer).På samme måde som andre former for akut myeloid leukæmi skyldes fulminant leukæmi også erhvervede genetiske ændringer. Mere specifikt har mennesker, der er ramt af akut promyelocytisk leukæmi, en erhvervet translokation mellem kromosomer 15 og 17 (med andre ord er der en slags udveksling af genetisk materiale mellem de to kromosomer). Denne kromosomale translokation involverer dannelsen af et unormalt fusionsprotein (PML / RAR-alfa) og mere specifikt af en unormal retinsyre-receptor, der er i stand til at forårsage en blokering i modning af myeloide stamceller, som derfor forbliver på promyelocytstadiet (derfor selve sygdommens navn).
Yderligere oplysninger: Leukæmi - årsager og symptomer træthed, utilpashed, bleghed og blødning. Det er netop blødninger, der udgør den største fare ved fulminant leukæmi. Faktisk kan sygdommens begyndelse være karakteriseret ved en pludselig begyndelse forbundet med alvorlige blødningssymptomer på grund af et reduceret antal blodplader og ændring af koagulationsmekanismer. I denne henseende anslås det, at omkring 10-20% af patienterne, der udvikler sygdommen, gennemgår dødelig større blødning - såsom for eksempel hjerneblødning - allerede inden de modtager den korrekte diagnose og behandles.
De blødninger, der opstår, er imidlertid ikke altid lokaliseret i hjernen; faktisk kan der forekomme hudblødninger, næseblod, blødning fra tandkødet eller blødninger i mave -tarm- eller kønsorganerne.
Træthed og en generel følelse af utilpashed er ofte symptomer hos patienter, der gennemgår udvikling af fulminant leukæmi.
Yderligere oplysninger: leukæmi symptomer og fysisk undersøgelse af patienten for at evaluere de præsenterede symptomer og kliniske manifestationer samt den generelle sundhedstilstand.
Efterfølgende skal patienten gennemgå en omhyggelig analyse for at bekræfte tilstedeværelsen af den sygdom, som lægen har mistanke om. Mere specifikt vil det være nødvendigt at udføre et fuldstændigt blodtal og perifert blodudstrygning til morfologisk evaluering.
For at bekræfte diagnosen udføres analyser for at søge efter de karakteristiske cytogenetiske og molekylære anomalier, et særpræg ved fulminant leukæmi.
Rettidig diagnose er afgørende for at kunne gribe ind i god tid og være i stand til at behandle denne patologi og dermed øge patientens håb om overlevelse i høj grad.
For at lære mere om diagnosemetoderne: Leukæmi: diagnosen kræft spiller ikke den samme rolle, som de spiller i behandlingen af andre former for kræft. Den nuværende terapeutiske tilgang indebærer faktisk administration af retinsyre (et derivat af vitamin A) og arsentrioxid, der virker komplementært: retinsyre hjælper med at fuldføre differentiering af promyelocytter til modne neutrofiler (hvide blodlegemer er mere rigelige i blodet), mens arsen trioxid fremkalder apoptose (programmeret celledød) af kræftceller.
Ud over ovennævnte fremgangsmåde kan fulminant leukæmi også behandles med transfusioner af trombocytkoncentrater, frisk frosset plasma og blodprodukter.Desuden vil det være op til lægen at vurdere i hvert enkelt tilfælde behovet for ikke at ty til brug af kemoterapi.
Selvfølgelig skal alle nødvendige understøttende terapier også vedtages.
