Almindelighed
Esophageal achalasia er en motilitetsforstyrrelse, der påvirker spiserøret. Sygdommen skyldes mangel på peristaltik og en ufuldstændig åbning af den nedre esophageal sfinkter (muskulaturventil placeret mellem spiserøret og maven) under synkning.
Den mest almindelige form, primær achalasi, er forårsaget af unormal glatmuskelinnervation af spiserøret i fravær af andre patologiske tilstande, men en lille procentdel af tilfældene forekommer som en sekundær form for andre patologier, såsom spiserørskræft eller Chagas sygdom. Der er ingen kønsovervejende, og sygdommens begyndelse forekommer hovedsageligt hos voksne i alderen mellem 20 og 40 år af begge køn. Diagnosen er defineret ved bariumradiografiske undersøgelser og esophageal manometri. Nogle lægemidler eller botulinumtoksininjektioner kan give midlertidig lindring for milde eller moderate tilfælde af esophageal achalasi, mens den mest effektive og varige intervention involverer endoskopisk terapi (esophageal ballonudvidelse) eller kirurgiske procedurer (såsom Hellers myotomi).
Spiserør, achalasi og synke
- Spiserøret er et muskulært rør, der forbinder svælget til maven; inde i dette hule organ passerer bolusen skubbet af peristaltiske bevægelser, det vil sige af rytmiske bølger af ufrivillige muskelsammentrækninger. Peristaltik indebærer sammentrækning af spiserøret, der går forud for bolus (opstrøms) og afslapning af det følgende område (nedstrøms), for at bestemme den hurtige fremgang af mad fra spiserøret til maven.
- Den nedre esophageal sphincter er en ventil, der er anbragt mellem den endelige del af spiserøret og den indledende del af maven; den har funktionen til at forhindre tilbagesvaling af surt maveindhold i spiserøret og åbner kun for at tillade mad at passere under synkning eller opkastning .
- Esophageal achalasia er en motorisk sygdom karakteriseret ved tab eller ændring af peristaltik og manglende afslapning af den nedre esophageal sfinkter ved synkning.
- Achalasi involverer ikke den øvre spiserørssfinkter og svælg, så patienten kan spise og synke, men bolus kan let stoppe langs spiserøret. Det følger: opkastning af ufordøjet mad, brystsmerter, halsbrand og vægttab.
Langsomt, over en årrække, oplever mennesker med esophageal achalasi en stigende vanskelighed ved at sluge faste og flydende fødevarer. Hvis det skrider frem, kan sygdommen forårsage betydeligt vægttab, anæmi og fejlernæring. Når tilstanden skrider frem, kan spiserøret deformere, forlænge eller udvide sig. Patienter med achalasi har også en lidt øget risiko for at udvikle kræft i spiserøret, især hvis obstruktionen er tilstede i lang tid Din læge kan med jævne mellemrum anbefale endoskopisk kontrol til forebyggelse og tidlig diagnose af esophageal carcinoma.
Årsager
Årsagerne til esophageal achalasi er endnu ikke defineret, men det menes, at der findes et neurogent underskud ved basen, dvs. skader på neuronerne, der er ansvarlige for peristaltikken i spiserørets væg. Under normale forhold koordinerer nerverne afslapning, lukkemusklernes åbning (øvre og nedre) og peristaltiske bølger i spiserøret.
Nylige undersøgelser viser, at achalasi skyldes en ændring af nogle celler i det ufrivillige nervesystem, der er placeret inde i spiserørets muskulære lag. Disse angribes af patientens immunsystem og degenererer langsomt af årsager, der ikke for øjeblikket forstås. Efterhånden som sygdommen skrider frem, begynder nerverne at degenerere og involverer også gradvist muskelfunktion. Resultatet er manglende evne til at få mad ned gennem fordøjelseskanalen.
Desuden kan ætiologien for esophageal achalasi være forbundet med en tidligere infektion, især synes sygdommen at være almindelig hos personer med Chagas sygdom forårsaget af Trypanosoma cruzii.
Der er ingen beviser for en mulig arvelig oprindelse eller overførsel.
tegn og symptomer
Achalasi er et vedvarende problem, der kan forårsage symptomer, der varer i måneder eller år. Mennesker, der kun lider af en kort symptomatisk episode, f.eks. Synkebesvær, har generelt ikke en egentlig lidelse. I esophageal motilitet.
Symptomer på achalasi kan begynde når som helst i livet og opstår normalt gradvist.
De fleste mennesker med achalasi lider i første omgang af dysfagi, en tilstand, hvor det er svært og nogle gange smertefuldt at sluge mad. Denne tilstand har en tendens til at blive værre i løbet af et par år. Dysfagi kan forårsage: opkastning af ufordøjet mad kort tid efter måltider, kvælning, brystsmerter og halsbrand. Nogle mennesker kan også opleve hosteanfald, når de ligger fladt. Smerter i brystet (bag brystbenet) er også kendt som kardiospasme og kan ofte forveksles med et hjerteanfald. Fra dette synspunkt kan achalasi være ekstremt smertefuldt hos nogle patienter.
Dysfagi har en tendens til gradvist at forværres over tid.
I den senere fase af sygdommen, når spiserøret deformeres ved udvidelse, forekommer dysfagi i mindre grad (mad stopper ikke længere efter at have slugt det), men nye symptomer opstår som hyppig rapning.
Endelig forekommer dysfagi i den mest avancerede fase igen for at fremkalde en gradvis, men signifikant vægtreduktion, anæmi og anfald af mad, der ikke indtages. Både faste fødevarer og væsker, herunder spyt eller slim, er blokeret i spiserøret og kan inhaleres i lungerne. Lungeinfektioner, såsom aspirationspneumoni.
Hos nogle mennesker forårsager esophageal achalasi ingen symptomer og opdages kun, når der foretages et røntgenbillede af brystet, eller andre undersøgelser udføres af en anden grund.
De vigtigste symptomer på esophageal achalasi omfatter:
- Besvær med at sluge væsker og faste stoffer (dysfagi);
- Regurgitation af indtaget mad (især om natten);
- Brystsmerter, som kan stige efter at have spist
- Halsbrand (retrosternal brænding);
- Sialorrhea (overdreven salivation) og halitose;
- Hoste og nedsat åndedrætsfunktion
- Vægttab.
Mulige komplikationer af esophageal achalasi er:
- Acid reflux fra maven til spiserøret;
- Esophagitis;
- Infektion i lungerne og aspirationspneumoni;
- Perforering af spiserøret;
- Kræft i spiserøret (achalasi korrelerer med en let øget risiko).
Diagnose
Tre test bruges mest til at diagnosticere og evaluere esophageal achalasi:
- Røntgen med barium. En sekvens af radiografiske billeder tages, efter at patienten har slugt et bariumbaseret præparat.I nærvær af achalasi er peristaltisk bevægelse gennem spiserøret ikke normal og er forbundet med en forsinkelse i bariumpassagen i maven. Et traditionelt røntgenbillede af brystet kan vise spiserørets deformitet.
- Endoskopi. Et fleksibelt instrument, kaldet et endoskop, indføres fra munden for at give lægen mulighed for direkte at observere spiserøret og maves morfologi.
- Esophageal manometri. Denne undersøgelse evaluerer esophageal funktion og giver på grund af sin følsomhed diagnostisk bekræftelse: den måler tiden og styrken af de peristaltiske esophageal bølger og sammentrækningerne på niveau med den nedre esophageal sphincter. Et tyndt plastrør indsættes gennem næsen eller munden. Sonden måler muskelsammentrækninger i forskellige dele af spiserøret under synkning.I tilfælde af achalasi afslører manometri den nedre esophageal sfinkters manglende evne til at slappe af ved synkning og manglen på funktionel peristaltik i spiserørets glatte muskel.
Behandling
Behandling af esophageal achalasi har til formål at reducere trykket i den nedre esophageal sfinkter for at muliggøre lettere passage af mad fra spiserøret til maven. Den underliggende sygdom kan ikke helbredes, men der er forskellige måder at forbedre symptomerne på.
Behandlinger for esophageal achalasi omfatter:
- Medicin taget oralt, som hjælper med at slappe af den nedre esophageal lukkemuskel
- Ballonudvidelse (strækning af den nedre esophageal sphincter)
- Laparoskopisk Heller -esophagotomi eller myotomi (kirurgiske procedurer, der skærer musklen i den nedre ende af esophageal sphincter);
- Botulinumtoksininjektion (Botox®).
.jpg)
