Hvad er ichthyosis vulgaris
Ichthyosis vulgaris er den mindst alvorlige form for arvelige genodermatoser. Sammen med lamellær ichthyosis, X-linked ichthyosis og epidermolytic hyperkeratosis er ichthyosis vulgaris den mest almindelige form for denne særlige gruppe af hudsygdomme.
Se flere billeder Ichthyosis Vulgaris
På samme måde som de andre former er ichthyosis vulgaris kendetegnet ved tilstedeværelse af tør hud og dannelse af skæl, der får hudens udseende til at ligne fiskehud (deraf udtrykket "ichthyosis").
Forekomst
Ichthyosis vulgaris har et ret højt incidensindeks, der i ét tilfælde anslås for hver 250-1.000 individer afhængigt af den etniske gruppe.
Denne form for ichthyosis påvirker mænd og kvinder i alle etniske grupper vilkårligt med en autosomal dominerende transmission.
Årsager
"Ichthyosis vulgaris kan være forårsaget af en" ændring i et gen -niveau (så mutationen overføres til barnet af en af bærerforældrene), eller sygdommen kan være en konsekvens af en "induceret og spontan ændring af berørt subjekt. "sidste tilfælde betyder, at den person, der lider af ichthyosis vulgaris, repræsenterer det første tilfælde i familien, og patologien blev ikke overført fra forældrene.
Forskning har endnu ikke "identificeret den molekylære mekanisme, der ligger til grund for" ichthyosis vulgaris, men det antages, at en "ændring af filaggrin er den mest sandsynlige udløser. Filaggrin er et protein, der udgør det dybe lag af epidermis," uundgåeligt i beskyttelsen af hud fra eksterne miljøfaktorer og nyttig til at holde hydrering af huden under kontrol; det følger, at defekten af filaggrin involverer ændringer i hudens hydrering, følgelig ichthyosis.
I detaljer er det FLG -genet (som faktisk koder for filaggrin), der ændres og overføres fra forældre til børn. Genet kan have en eller flere mutationer, der fører til en "uundgåelig ændret dannelse af det epidermale lag. Mere præcist er der en" ændring i sammenhængen mellem keratinocytterne, hvilket resulterer i dannelse af skalaer.
Sværhedsgraden af ichthyosis vulgaris afhænger normalt af antallet og typen af genetiske mutationer.
Symptomer
Ichthyosis vulgaris viser sig generelt ikke ved fødslen: det er en subtil sygdom, der tager et par år at udvikle og manifestere symptomer.
I sandhed, for at være præcis, kan ichthyosis vulgaris forekomme kort efter fødslen, men - oftere end ikke - forveksles det simpelthen med "tør hud", og det anses derfor ikke for nødvendigt at foretage mere dybtgående undersøgelser eller fortsætte med særlige behandlinger ..
Generelt diagnosticeres et klarere symptombillede omkring det første leveår med en diffus kutan xerose: huden har små hvidlige skalaer (forårsaget af ændret kohesion af keratinocytterne), især i ben og arme.
I de fleste mennesker med ichthyosis vulgaris påvirkes ikke ansigtet, håndfladerne, fodsålerne, knæene, armhulerne og "lysken (" folderområder "). Dette skyldes, at disse områder generelt er" mere fugtige "end andre områder af kroppen, der derimod er påvirket.
Imidlertid er der tilfælde af mennesker, der lider af ichthyosis vulgaris, hvor panden, kinderne og håndfladerne får en anden konsistens end den normale og viser en unormal fortykkelse.
Kløe er en tilstand, der ofte forekommer hos mennesker, der er ramt af ichthyosis vulgaris, hovedsageligt forårsaget af tørhed i huden, ved tilstedeværelse af mikrosprækker og ru hud. Det er klart, at da ichthyosis vulgaris er en epidermal manifestation, kan organerne interiør er uskadt.
Disse symptomer har en tendens til at forværres en smule om vinteren og i tørre klimaområder: om sommeren registrerer de fleste af de patienter, der lider af ichthyosis vulgaris, en klar forbedring af sygdommen, hvis manifestationer er så reducerede, at de er næsten umærkelige. I voksenalderen kan ichthyosis faktisk gå tilbage i nærvær af et varmt fugtigt klima og derefter dukke op igen i alderdommen.
Tilhørende patologier
Ichthyosis vulgaris er ofte forbundet med atopi (tendens til at manifestere allergi efter indtagelse eller kontakt med allergener) og undertiden follikulær keratose.
Blandt de tilhørende patologier nævnes også eksem (især i hænderne), der findes hos halvdelen af de berørte personer.
Endvidere er personer med ichthyosis vulgaris særligt modtagelige for udvikling af patologier, såsom astma og allergisk rhinitis.
Omsorg
Selv i denne type ichthyosis - givet årsagerne til genetisk oprindelse - er der endnu ikke udviklet en kur, der definitivt kan helbrede lidelsen.
Der er imidlertid behandlinger (normalt aktuel), der kan afhjælpe de gener, der stammer fra ichthyosis vulgaris.
Med forbehold af lægehjælp ville det være godt at anvende blødgørende og keratolytiske stoffer direkte på huden (som fremmer afskamning og dermed cellefornyelse):
Salicylsyre, urinstof, glykolsyre, ammoniumlaktat, retinsyre er de stoffer, der bruges mest til keratolytiske formål, men disse aktive ingredienser og præparaterne, der indeholder dem, må kun bruges, hvis det er ordineret af hudlægen og kun under hans strenge kontrol. , brug af retinoider kræver særlig opmærksomhed, da de kan forårsage forskellige bivirkninger, hvoraf nogle endda er alvorlige.
Vaselin, propylenglycol, lanolin repræsenterer derimod de blødgørende stoffer, der mest bruges i topiske præparater.
Anvendelsen af produkter indeholdende de ovennævnte ingredienser skal være hyppig og konstant; hvis dette ikke var tilfældet, ville effekten af behandlingen praktisk talt være forgæves.
I betragtning af at mange formuleringer mod ichthyosis vulgaris er kendetegnet ved salicylsyre og derivater, anbefales det ikke at bruge dem til børn for at undgå manifestationer af salicilisme, en lidelse, der forårsager svimmelhed, kvalme og opkastning.
Systemiske retinoider, chokterapi, der allerede er analyseret i Harlequin ichthyosis, er også nyttige i de mest akutte og alvorlige former for ichthyosis vulgaris; problemet med orale retinoider er, at de involverer mange bivirkninger (tør mund, tørre slimhinder, xerophthalmia og ændringer af kolesterol og triglycerider), nogle gange mere alvorlige end de manifestationer, der stammer fra selve ichthyosis vulgaris.
Resumé
At rette begreberne ...
