Meningiom

Almindelighed

Et meningiom er en hjernesvulst, der stammer fra meninges.

Meningiomer er ofte godartede (ikke-kræftfremkaldende) og forekommer sjældent med en malign fænotype. Årsagen er ikke godt forstået, men nogle miljømæssige og genetiske faktorer ser ud til at være involveret i patogenesen. Symptomerne varierer alt efter startstedet, størrelsen på tumormassen og om der er tale om andre væv eller strukturer eller ikke. Behandlingsmuligheder omfatter observation, kirurgi og / eller strålebehandling.

Ikke alle meningiomer kræver en øjeblikkelig terapeutisk tilgang: i nogle tilfælde kan medicinsk indgreb kun blive forsinket og blive passende, hvis og når tumoren forårsager betydelige symptomer.

Kranial og spinal meninges

Meningerne er beskyttende membraner, der omgiver og beskytter hjernen og rygmarven. De er organiseret i tre lag, der udefra til indersiden tager navnet dura mater, arachnoid og pia mater. Et meningiom opstår fra de arachnoidceller, der danner det midterste lag, fremstår ofte som en langsomt ekspanderende masse og er fast forankret til dura mater. Ofte er tumoren lokaliseret inde i hovedet, især i bunden af ​​kraniet, lige over rygmarven (hjernestammen), omkring den optiske nervekappe osv. Spinal meningiomer, som er sjældnere, opstår i stedet inde i hvirvelkanalen .

Klassificering og iscenesættelse

Meningiomer repræsenterer et heterogent sæt tumorer.
Baseret på de histologiske egenskaber, risikoen for tilbagefald og vækstraten har Verdenssundhedsorganisationen (WHO) udviklet en klassifikation, der fastlægger tre generelle grader:

• Grad I - godartede meningiomer (90%): lav risiko for tilbagefald og langsom vækst;
• Grad II - atypiske meningiomer (7%): øget risiko for tilbagefald og / eller hurtig vækst;
• Grad III - anaplastisk / ondartet (2%): høje tilbagefaldshastigheder og aggressiv vækst (invaderer tilstødende væv).

Årsager

Årsagerne til meningiomer er ikke godt forstået. Mange tilfælde er sporadiske, det vil sige, at de opstår tilfældigt, mens nogle respekterer en familietransmission. Meningiomer kan opstå i alle aldre, men findes oftest mellem 40 og 60 år.
Risikofaktorer omfatter:

• Strålingseksponering. Nogle patienter har udviklet et meningiom efter at have været udsat for stråling. Strålebehandling, især i hovedbunden, kan øge risikoen for at udvikle kræft.
• Kvindelige hormoner.Meningiomer forekommer hyppigere hos kvinder, og nogle læger mener, at kvindelige kønshormoner (østrogen og progesteron) kan spille en rolle i kræftpatogenese. Denne mulige forbindelse er stadig under efterforskning.
• Hjerneskader: Nogle meningiomer er fundet på stedet for en tidligere hovedskade (f.eks. I nærheden af ​​et tidligere brud), men forholdet er endnu ikke fuldt ud forstået.
• Genetisk disposition. Patienter med type 2 neurofibromatose (NF-2), en sjælden genetisk lidelse, der påvirker nervesystemet, har 50% chance for at udvikle et eller flere meningiomer. Andre gener kan fungere som tumorsuppressorer, og manglen eller ændringen af ​​disse ville gøre mennesker mere modtagelige for meningiomer.For eksempel er patienter med NF2 mere tilbøjelige til at udvikle meningiomer, fordi de har arvet et gen, der har potentiale til at inducere celler. neoplastisk transformation. De genetiske ændringer, der oftest findes i meningiomer, er inaktiverende mutationer af neurofibromatosis type 2 (NF2) genet på kromosom 22q. Andre mulige gener eller loci involveret omfatter AKT1, MN1, PTEN, SMO og 1p13.

tegn og symptomer

Yderligere oplysninger: Meningiom Symptomer

Godartede meningiomer er kendetegnet ved langsom progression. Små tumorer (Mange hjerne meningiomer er placeret lige under toppen af ​​kraniet eller mellem hjernens to halvkugler. Hvis tumoren er i disse områder, omfatter symptomer: hovedpine, besvimelse, svimmelhed, hukommelsesproblemer og ændringer i hjernen. Mere sjældent er meningiom placeret nær sensoriske områder i hjernen, såsom synsnerven eller nær ørerne, og patienter med disse tumorer kan opleve diplopi (dobbeltsyn) og høretab.
Mistanken om et meningiom kan også opstå på grund af tilstedeværelsen af ​​intrakraniel hypertension, anfald og neurologiske underskud.
Meningiomer, der vokser indad, kan komprimere, men ikke invadere, hjernens parenkym.Udad ekspansion kan på den anden side forårsage hyperostose, hvilket betyder, at tumoren kan invadere og forvrænge tilstødende knogle. Af og til kan et meningiom komprimere blodkar eller nervefibre. Nogle tumormasser indeholder cyster eller aflejringer af forkalkede mineraler, andre er stærkt vaskulariserede og indeholder hundredvis af små blodkar. Derudover kan en patient have flere eller tilbagevendende meningiomer. Fænotypen af ​​sidstnævnte er godartet, men karakteriseret ved et aggressivt stofskifte, der ligner det, der observeres for den atypiske form.

Anaplastisk / ondartet meningiom er en tumor med en særlig aggressiv adfærd og kan metastasere i kroppen, selvom hjernetumorer som hovedregel ikke udviser denne adfærd på grund af blod-hjerne-barrieren. Anaplastiske / maligne meningiomer udvider sig i hjernens hulrum, men har en tendens til at forbinde til blodkar, så metastatiske celler kan komme ind i blodbanen. Metastaser begynder ofte i lungerne.

Rygmarvsmeningiomer findes normalt i rygmarvskanalen mellem nakken og maven Disse tumorer er næsten altid godartede og manifesterer sig ofte som smerter, inkontinens, episoder med delvis lammelse, svaghed og stivhed i arme og ben.

Diagnose

Den diagnostiske tilgang indebærer at udføre nogle billeddannelsestest, som det gøres for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​andre hjernetumorer. Normalt findes tumormassen ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) med kontrastmedium (eksempel: gadolinium). MR fungerer ved at udsætte patienten for radiobølger og et magnetfelt, som giver dig mulighed for at få detaljerede billeder af hjernen og rygsøjlen, hvilket fremhæver placeringen og størrelsen af ​​enhver tumor, der er til stede.

Meningiom kan også diagnosticeres med computertomografi (CT). CT giver dig mulighed for at vurdere graden af ​​knogleinvasion, cerebral atrofi og hyperostose.

Nogle gange kan en biopsi udføres for at afgøre, om tumoren er godartet eller ondartet. Mange mennesker forbliver asymptomatiske i hele deres liv og er ofte uvidende om maligniteten: I 2% af tilfældene opdages meningiomer først efter obduktion.Med fremkomsten af ​​moderne billeddannelsessystemer er identifikationen af ​​asymptomatiske tumorer tredoblet sammenlignet med tidligere.

Behandling

Den bedste behandling for et meningiom varierer fra patient til patient og etableres baseret på en række faktorer, herunder:

• Placering: Hvis tumoren er let tilgængelig og forårsager symptomer, er kirurgisk fjernelse ofte den bedste behandlingsmulighed.
• Størrelse: Hvis tumoren er mindre end 3 cm i diameter, kan stereotaksisk radiokirurgi indikeres.
• Symptomer: Hvis tumoren er lille og asymptomatisk, kan behandlingen udskydes og patienten overvåges med periodiske neuro-billeddannelsestest.
• Generelle sundhedsmæssige forhold: For eksempel kan der hos patienter med andre større medicinske tilstande, såsom hjertesygdomme, være risici forbundet med generel anæstesi.
• Grad: Behandlingen varierer alt efter meningiomets karakter.
  • De fleste meningiomer af klasse I kan behandles med kirurgi og fortsat observation.
  • Kirurgi er den første behandling for meningiomer af klasse II. Efter operationen kan bestråling være påkrævet.
  • Kirurgi er den første fremgangsmåde, der er angivet for meningiomer af klasse III, efterfulgt af en strålebehandling. Hvis kræften gentager sig, kan kemoterapi bruges.

Observation (vækstovervågning)

På grund af den langsomme tumorprogression er medicinsk behandling ikke nødvendig for alle patienter. Hvis et meningiom er lille og ikke forårsager symptomer, er observation ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse tilstrækkelig til periodisk at udelukke forstørrelsen af ​​tumormassen.

Kirurgisk udskæring og resektion

Kirurgisk fjernelse er førstevalgsbehandling til symptomatiske meningiomer. Hvis tumoren er overfladisk og let tilgængelig, kan den kirurgiske fremgangsmåde repræsentere en livslang kur. Imidlertid er total resektion ikke altid mulig: nogle meningiomer kan invadere blodkar eller tilstødende knogle eller udvikle sig nær kritiske områder i hjernen eller rygmarven. I disse tilfælde fjerner kirurger delvist tumoren og fjerner så meget af den som muligt. Hvis meningiomet ikke kan elimineres fuldstændigt, kan det resterende væv behandles med strålebehandling.
Den nødvendige behandling efter operationen afhænger af flere faktorer:

• Hvis der ikke er nogen tumor tilbage, overvåges patienten løbende, og yderligere behandling er muligvis ikke nødvendig;
• Hvis ikke, kan lægen anbefale periodisk bestråling og opfølgning;
• Hvis meningiom er atypisk eller ondartet, er det mere sandsynligt, at en strålebehandling er angivet.

Mulige risici ved kirurgi omfatter blødning, infektion og beskadigelse af normalt nært hjernevæv. Alvorlige komplikationer kan omfatte: cerebralt ødem (midlertidig væskeansamling i hjernen), anfald og neurologiske underskud, såsom muskelsvaghed, taleproblemer eller koordineringsvanskeligheder. Disse symptomer afhænger af tumorens placering og forsvinder ofte efter et par uger. Nogle gange er en anden operation nødvendig for patienter med tilbagevendende meningiom.

Strålebehandling

Strålebehandling kan bruges til at bekæmpe ikke-flytbare meningiomer med kirurgi. Bestråling anbefales ofte efter delvis resektion eller kan være en mulighed, når tumoren ikke effektivt kan behandles med kirurgi.

Strålebehandling bruger røntgenstråler med høj energi til at reducere tumormassen og ødelægge resterende kræftceller. Målet med behandlingen er at ødelægge alle resterende kræftceller og reducere chancen for at meningiomet vender tilbage. Fordelene ved bestråling er ikke umiddelbare, men de forekommer over tid. Strålebehandling kan stoppe meningiomvækst og forbedre overlevelse. Fri (dvs. forhindrer tumor gentagelse) og globalt.

Radiokirurgi

Stereotaksisk radiokirurgi er en procedure, der præcist retter sig mod en enkelt, høj dosis stråling, hvilket gør det muligt at minimere skader på omgivende sunde væv. Behandlingen har en meget stor sandsynlighed for at kontrollere tumoren.

Stereotaksisk radiokirurgi kan bruges til kirurgisk utilgængelige meningiomer eller til behandling af resterende kræftceller. Proceduren tolereres godt og er typisk forbundet med minimale sidemanifestationer, såsom træthed og hovedpine.

Konventionel kemoterapi

Kemoterapi bruges sjældent til behandling af meningiom, da kirurgi og strålebehandling normalt er vellykkede.Denne mulighed er dog tilgængelig for patienter, der ikke reagerer på disse behandlinger. Kemoterapiregimet involverer normalt brug af hydroxyurinstof, som har vist sig at bremse væksten af ​​meningiomceller.

Prognose

Tumorens placering er den vigtigste kliniske faktor ved definition af prognose. Resultatet af den kirurgiske behandling afhænger faktisk hovedsageligt af omfanget af resektion / fjernelse, hvilket igen i høj grad bestemmes af meningiomets placering (som kan være tilstødende eller forbundet med andre væv eller strukturer). Godartede meningiomer til stede den højere overlevelsesrate, efterfulgt af atypiske og til sidst maligne meningiomer.Patientens alder og generelle helbredstilstande før operationen kan påvirke resultatet: yngre forsøgspersoner har bedre overlevelsesrater. I tilfælde, hvor hele tumoren ikke kan fjernes, er sandsynligheden for gentagelse større.I opfølgningsplanen er regelmæssig MR eller CT en vigtig del af den langsigtede pleje af enhver meningiom.