Syringomyelia

Almindelighed

Syringomyelia er en neurologisk sygdom karakteriseret ved dannelse af væskefyldte cyster i rygmarven.

Figur: syringomyelia.

Fra webstedet: mdguidelines.com

På sigt skaber tilstedeværelsen af ​​disse cyster, kaldet sprøjter, skader på rygmarven; der opstår forskellige lidelser, såsom smerter i flere dele af kroppen, en følelse af stivhed og svaghed, muskelatrofi, tab af reflekser, spasmer i benene osv.
Syringomyelia kan skyldes forskellige årsager; i de fleste tilfælde er det forbundet med en misdannelse af lillehjernen kendt som en Chiari -misdannelse.
For en korrekt diagnose har du brug for: en grundig fysisk undersøgelse af patienten, en analyse af hans sygehistorie og nogle diagnostiske billeddannelsestest.
Den eneste måde at tømme sprøjterne og løse (i det mindste delvist) symptomerne er at ty til kirurgi.

Hvad er syringomyelia?

Syringomyelia er en sjælden patologisk tilstand, hvor en eller flere væskefyldte cyster dannes i rygmarvskanalen.
Hvis cyster (også kaldet sprøjter eller fistler) udvides, kan de alvorligt beskadige rygmarven og forringe transmissionen af ​​nervesignaler.

Hvad er cyster, og hvad indeholder de?

Sprøjter er kanaler eller hulrum (på græsk, "syrinx"betyder" kanal "), der indeholder cerebrospinalvæske (eller spiritus).

Figur: de tre hjernehinder, der omgiver centralnervesystemet.

Meningerne er beskyttende membraner: den mest ydre er dura mater; den centrale er arachnoid, og endelig er den inderste pia mater.

Det subaraknoide rum, mellem arachnoid og pia mater, indeholder cerebrospinalvæsken.

CSF er en farveløs væske, der omgiver centralnervesystemet (eller CNS), beskytter den mod ethvert traume, giver den næring og regulerer dens indre tryk (intrakranielt tryk).
Cephalorachidian -væsken produceres inde i cerebrale ventrikler, præcist på niveau med chorioid -plexuserne; herfra strømmer det ind i det subarachnoidale rum, det er området mellem menynx pia mater og arachnoid menynx.

EPIDEMIOLOGI

Ifølge nogle statistiske undersøgelser ville syringomyelia have en prævalens på omkring 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Normalt forekommer dets karakteristiske symptomer mellem 25 og 40 år, og udviklingen er generelt langsom.
Mange patienter med syringomyelia har også en "strukturel ændring af lillehjernen, kendt som Chiari misdannelse (eller Arnold-Chiari eller Arnold-Chiari syndrom).

Årsager

Syringomyelia kan være en medfødt tilstand, der er til stede fra fødslen eller erhvervet, det vil sige opstået i løbet af livet efter en bestemt begivenhed eller i forbindelse med en bestemt sygelig tilstand.

KONGENITAL SYRINGOMYELIA

Medfødte former for syringomyelia skyldes Arnold-Chiari syndrom.
Arnold-Chiari syndrom er en lillehjernen misdannelse (dvs. af lillehjernen) kendetegnet ved en forskydning nedad, netop i retning af foramen magnum og rygmarvskanalen, af den basale del af lillehjernen.

Med andre ord er det et "lillehjernebrok, hvor en del af lillehjernen stikker ud fra foramen magnum, der invaderer kanalen, der indeholder rygmarven.

ERKVÆRET SYRINGOMYELIA

De vigtigste årsager, der kan føre til begyndelsen af ​​en erhvervet syringomyelia, er:

• Traumer i rygmarven. Blandt de forskellige traumer, der kan føre til syringomyelia, er der brud på hvirvlerne.
• En meningitis. Meningitis er betændelse i membranerne omkring centralnervesystemet (N.B: CNS består af hjernen og rygmarven). Ved en meningitis oprindelse kan der være en "virus- eller bakterieinfektion.
  Arachnoiditis, dvs. betændelse i arachnoid, er den form for meningitis, der hyppigst kan forårsage syringomyelia.
• En svulst i rygmarven.Ifølge eksperter ville tilstedeværelsen af ​​en tumormasse inde i rygmarvskanalen forhindre normal cirkulation af CSF og dermed give anledning til en lokal opsamling og derefter til en sprøjte.
• Stiv rygsyndrom. Det er en særlig neurologisk sygdom, kendetegnet ved adhæsioner mellem rygmarven og ryghvirvlen; adhæsioner, der forhindrer medullaen i at flyde normalt.
  De typiske symptomer og tegn på stiv rygsyndrom er: smerter i ben, rygsmerter, skoliose, urininkontinens eller fastholdelse, muskelsvaghed og følelsesløshed osv.
• En "blødning inde i" rygmarven (eller hæmatomyelia). Hematomyelia kan være spontan eller traumatisk og påvirker sædvanligvis de grå materiel arterielle kar. Normalt er de traumer, der kan resultere i hæmatomyelia, slag mod hvirvlerne.

Læserne mindes om, at nogle former for syringomyelia opstår uden en bestemt årsag eller dechifrerbar grund. I disse situationer taler vi om idiopatisk erhvervet syringomyelia.

AFSLUTTE PUNKTER

Læger og forskere forsøger stadig at løse nogle spørgsmål i forbindelse med dannelsen af ​​sprøjter, og hvordan de skader rygmarven.
Ifølge nogle teorier ser det ud til, at sprøjterne stammer fra en "hindring for CSF -strømmen i det subaraknoidale rum, og at skaden på rygmarven er et resultat af det tryk, som cysterne udøver på selve rygmarven.

Symptomer og komplikationer

Yderligere oplysninger: Syringomyelia Symptomer

De klassiske tegn og symptomer på syringomyelia er:

• Muskelsvaghed og atrofi
• Tab af reflekser
• Tab af følsomhed over for smerter og omgivelsestemperatur (NB: med andre ord, huden kan ikke mærke fornemmelsen af ​​intens varme eller iskold kulde)
• Stivhed i ryg, skuldre, arme og ben
• Smerter i nakke, arme, hænder og ryg
• Tarm- og blæreproblemer. Patienten mister kontrollen over anals- og blære -lukkemusklene.
• Ekstrem muskelsvaghed og benskramper
• Smerter og følelsesløshed i ansigtet

Disse manifestationer, som i begyndelsen generelt ikke er særlig markante, er effekten af ​​den skade, sprøjterne forårsager på rygmarven.

KONGENITAL SYRINGOMYELIA

Selvom de er tilstede fra fødslen, har medfødte sprøjter tendens til at forårsage de første symptomer i voksenalderen. Årsagen til dette forklares med det faktum, at cysterne tager lang tid at producere betydelig skade på rygmarven.
Ud over at blive påvirket af Chiari misdannelse, kan patienter med medfødt syringomyelia også lide af hydrocephalus og arachnoiditis.

Hvad er hydrocephalus?
Udtrykket hydrocephalus indikerer en alvorlig sygdom på grund af en unormal stigning i cerebrospinalvæsken indeholdt i subarachnoidrummet og i cerebrale ventrikler.
Denne uforholdsmæssige stigning i CSF opstår, når intrakranielt tryk tidligere er steget (intrakranielt hypertension). Årsagen til hydrocephalus kan være: en hjernesvulst, en hjerneblødning, meningitis, encefalitis, misdannelser i CNS osv.
De vigtigste tegn på hydrocephalus er: øget hovedomkreds, nakkesmerter, epilepsi og kramper.

ERKVÆRET SYRINGOMYELIA

Fra den begivenhed, der udløser dannelsen af ​​sprøjter til udseendet af de første symptomer, kan måneder eller år gå. Derfor ligner det, der sker ved medfødt syringomyelia, beskadigelse af rygmarven meget langsomt.
Typisk, når traumer (posttraumatisk syringomyelia) er "oprindelsen c", vises tegn på sygdommen kun på den ene side af kroppen.

Hvornår skal man se lægen?

I nærvær af et eller flere af de ovennævnte symptomer, er det tilrådeligt at kontakte din læge med det samme for at planlægge et grundigt besøg for at identificere årsagerne til lidelserne.
Ekspertvurdering er afgørende, da syringomyelia normalt er et resultat af andre allerede eksisterende sygdomme (som kræver passende behandling).
Dem, der har været udsat for alvorlige rygtraumer, kan i første omgang ikke opleve lidelser relateret til syringomyelia. Dette kan dog stadig udvikle sig efter en bestemt periode og blive symptomatisk, selv efter et par måneder eller år. Derfor, hvis der nogensinde opstår mistænkelige symptomer, er det tilrådeligt at kontakte din læge og rapportere den traumatiske hændelse.

KOMPLIKATIONER

Syringomyelia er en potentielt degenerativ sygdom, da sprøjterne kan udvides, i stigende grad beskadige rygmarven og endnu mere markant ændre patientens nervøse funktioner.
Nogle klassiske udtryk for disse komplikationer er:

• Skoliose. Det er en "unormal krumning af rygsøjlen.
• Udbredt kronisk smerte. Jo større skaden på rygmarven er, jo mere intens og vedholdende bliver den smertefulde fornemmelse i nakke, arme, hænder og ryg.
• Alvorlige motoriske vanskeligheder. Hvis atrofi og muskelsvaghed forværres, kan patienten også have alvorlige problemer med at gå.

Diagnose

For at diagnosticere syringomyelia er det første trin en fysisk undersøgelse og sygehistorisk analyse.
Derfor, når disse to indledende kontroller er blevet udført, bliver diagnostiske billeddannelsestest, såsom nuklear magnetisk resonans (NMR), CT -scanning, af grundlæggende betydning; for nogle patienter kræves også en lumbal punktering.

MÅL EKSAMEN

Under den fysiske undersøgelse vurderer lægen den symptomatologiske situation og beder patienten om detaljeret at beskrive de følte klager.

KLINISK HISTORISK EKSAMEN

Når en læge analyserer en patients sygehistorie, søger han efter mulige udløsere og mulige situationer, der disponerer for sygdommen. For eksempel undersøges de:

• Patologier, som patienten tidligere har lidt
• Patologierne på plads på undersøgelsestidspunktet
• Tilbagevendende patologier i familien, som patienten tilhører (et familiemedlem med lignende lidelser osv.)
• Situationer, der har set patienten, lider af rygmarvsskader.

Figur: Syringomyelia på nuklear magnetisk resonans. Sprøjten er omringet med rødt.

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (NMR)

Der er to forskellige typer nuklear magnetisk resonans (NMR):

• Klassisk magnetisk resonans. Ved at oprette magnetfelter giver MR et "detaljeret billede af rygmarven uden at udsætte patienten for skadelig ioniserende stråling.
• Kontrast MR. Det anvendte instrument er det samme, der bruges til klassisk MR. Den eneste forskel er, at patienten injiceres med en kontrastvæske, som bruges til at afsløre tilstedeværelsen af ​​rygmarvssvulster eller andre lignende abnormiteter.
  Kontrastvæsken repræsenterer undersøgelsens eneste kontraindikation: faktisk kan dette have toksiske virkninger eller udløse en allergi.

CT (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Computed Axial Tomography (CT) giver klare billeder af indre organer, herunder rygmarven. Under udførelsen udsættes motivet for en minimal mængde skadelig ioniserende stråling; derfor skal testen betragtes, om end minimalt, invasiv.

LAMBAR PUNCTURE

Lumbal punktering består i at tage en prøve af cerebrospinalvæske og analysere den i laboratoriet. En nål indsat mellem L3-L4 eller L4-L5 lændehvirvler bruges til at trække CSF tilbage.
Lumbal punktering er meget nyttig til at undersøge årsagerne til syringomyelia: faktisk kan den påvise eventuelle infektioner i meninges.

Behandling

Når symptomerne på syringomyelia forstyrrer det normale daglige liv, er kirurgi det eneste middel.
Omvendt, når syringomyelia ikke forårsager forstyrrelser, tilvejebringes simpel overvågning af situationen (overvågningsprincip).

OVERVÅGNINGSPRINCIPP

Overvågningsprincippet består i at udsætte patienten for periodiske magnetiske resonanser og neurologiske kontrolundersøgelser. Denne fremgangsmåde er indiceret til personer med asymptomatiske sprøjter (dvs. der ikke forårsager nogen tydelige symptomer).
Selvom dette er en meget fjern hypotese, er det muligt, at cysterne forsvinder spontant.

KIRURGI

Den operation, der skal vedtages, vælges på grundlag af de forhold, der forårsagede (eller ledsager) syringomyelia. Derfor:

• I tilfælde af Chiari misdannelse, kan kirurgen ty til følgende operationer: dekompression af den bageste fossa, dekompression af rygmarven (dekompressiv laminektomi) og dekompressionsindsnit af dura mater. Alle tre procedurer sigter mod at reducere kompression for at skade lillehjernen og rygmarven ved at forsøge at øge den plads, de har til rådighed. Mere tilgængelig plads betyder en forbedring af væskestrømmen, derfor en mulig tømning af sprøjterne.
  Ved dekompression af posterior fossa fjernes en del af den bageste del af occipitalbenet.
  Ved dekompressiv laminektomi elimineres den hvirvelstrækning, der afgrænser hullet, gennem hvilken rygmarven passerer.
  Endelig, med dekompressionsindsnittet af dura mater, skæres den yderste menynx.
• I tilfælde af rygmarvskræft, eliminerer kirurgen tumormassen på en sådan måde, at den genopretter væskestrømmen. Efter fjernelse tømmes sprøjten automatisk, hvilket får de symptomer, der kendetegnede den før interventionen til at gå tilbage.
• I tilfælde af stift rygsøjlesyndrom, kan kirurgen ty til forskellige metoder. Den vigtigste består i at "opløse" de adhæsioner, der blokerer søjlen til rygmarven.

Mulige komplikationer ved sprøjteoperitoneal shunt:

• Rygmarvsskade
• Infektioner
• Væskecirkulationsblokke
• Blødning i rygmarven (hematomyelia)

Ud over disse specifikke kirurgiske teknikker er der også en procedure, der har til formål midlertidigt at reducere symptomer og smertefuld fornemmelse (palliativ terapi), kendt som en kirurgisk shunt.
Den kirurgiske shunt er et dræningssystem, der består af et fleksibelt rør, der gør det muligt at tømme sprøjterne. Generelt tømmes overskydende væske ind i maven (syringoperitoneal shunt) på samme måde som det, der gøres i tilfælde af hydrocephalus (ventriculoperitoneal shunt).
Da det er en temmelig delikat metode og ikke uden komplikationer, vurderer lægen, før den omsættes til praksis, omhyggeligt situationen og diskuterer de mulige risici med patienten.

Hvem udfører operationerne?
Den opererende kirurg er en læge, der har specialiseret sig i neurokirurgi, som er den gren af ​​kirurgi, der specifikt behandler problemer og sygdomme i det centrale og perifere nervesystem.

PLEJE I tilfælde af RELAPSE

Selv når syringomyelia behandles ordentligt, kan det gentage sig efter et stykke tid (tilbagefald).
For straks at bemærke en "mulig gentagelse, er det tilrådeligt med jævne mellemrum at foretage passende medicinsk kontrol og en nuklear magnetisk resonans af ryggen.
Reformationen af ​​en eller flere sprøjter kræver en anden operation, ofte for at dræne cysten, hvis fordele dog kun er midlertidige.

NOGLE RÅD

Syringomyelia kan alvorligt påvirke livskvaliteten for den berørte person og enhver af deres daglige aktiviteter. Derfor er det god praksis:

• Undgå at løfte vægte, belaste og "laste" din ryg, da de er tre handlinger, der kan forværre symptomer, især smerter.
• Kontakt en god fysioterapeut. Takket være en passende fysioterapi er det muligt at forbedre mobiliteten, styrke musklerne og modstå indsatsen bedre.
• Behandl kroniske smerter med passende medicin. Hvis smerten er kronisk og ulidelig, bør patienten bede deres læge om at planlægge en "passende smertelindringsterapi".
• Søg trøst hos kære (venner eller slægtninge), og deltag i en støttegruppe for mennesker med syringomyelia. Der er to forskellige måder at forbedre humøret på, ofte deprimeret på grund af de begrænsninger, sygdommen pålægger.

Prognose

Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​årsagerne, der udløste syringomyelia og af effektiviteten af ​​operationen.

• Det afhænger af sværhedsgraden af ​​udløserne, fordi jo mere alvorlig tilstanden, der udløser syringomyelia, desto mere sandsynligt er det, at konsekvenserne af sygdommen er permanente.
  
• Det afhænger af behandlingens effektivitet, da den medicinske intervention ikke altid genopretter den normale strøm af spiritus, ligesom det ikke altid tillader en definitiv eliminering af cyster forbundet med syringomyelia.