Definition af sklerodermi
Sklerodermi er en kronisk sygdom, opdaget i 1930'erne, som stadig fortsætter med at skabe forvirring og tvivl.
Sklerodermi kaldes også progressiv systemisk sklerose; dens navn stammer fra den antikke græske, hvis bogstavelige oversættelse er "hård hud": Faktisk påvirker denne patologi huden, der forårsager hærning og fortykkelse af huden. De områder, der er mest berørt af sklerodermi, er arme, ben og hud omkring munden; den kan dog også strække sig til kapillærer, arterioler og indre organer (hjerte, nyrer, tarm og lunger). I sidstnævnte tilfælde kan sygdommen få meget alvorlige konsekvenser indtil patientens død.
Yderligere oplysninger: Sclerodermi Symptomer
I Italien påvirker sklerodermi omkring 70.000 mennesker, heraf 90% kvinder: det forekommer generelt mellem 40 og 50 år, men den mest alvorlige form forekommer mellem 20 og 25 år.
Årsager
Det virker underligt, at sklerodermi påvirker et så stort antal mennesker, og samtidig er de udløsende årsager endnu ikke fundet: moderne forskning er imidlertid kommet til den konklusion, at den enkelte genetiske prædisponering kombineret med dens arv genic, repræsenterer to grundlæggende faktorer for patologiens manifestation. Det skal understreges, at systemisk sklerose ikke betragtes som en arvelig sygdom: Faktisk har berørte personer ingen familiemedlemmer, der lider af denne lidelse, selvom det er sandsynligt, at en eller flere pårørende manifesterer andre autoimmune sygdomme.
I lang tid blev det betragtet som en infektionssygdom: med nuværende forskning betragtes det som "usandsynligt", at en "infektion kunne udløse en patologi af denne type. På trods af hvad der er blevet anført, er det blevet antaget, at et virus (cytomegalovirus eller CMV , som kommer ind i celler, der reproducerer på en parasitisk måde og undertiden forårsager død) kunne være impliceret i sklerodermiens oprindelse, idet den var en af de formodede ansvarlige for aktiveringen af immunresponset mod organer eller væv hos subjektet.
Det har vist sig, at nogle syntetiske stoffer, såsom vinylchlorid, aromatiske kulbrinter og epoxyharpikser, kan forårsage fibrose, der ligner en hos mennesker med sklerodermi.
Klassifikation
Sklerodermi er klassificeret i to forskellige typer; for hver af dem er der underkategorier, der skelnes på grundlag af manifestationerne.
- Systemisk skleroderimi - eller systemisk sklerose - som kan være: begrænset, diffus, overlapning eller CREST. Det er "begrænset", hvis hudens fortykkelse og hærdning forekommer ved ekstremiteterne; det er "udbredt", hvis det involverer ekstremiteterne, ansigtet, bagagerummet og indre organer. Sklerodæmi er "overlapning" i tilfælde af, at lidelserne også er forskellige og typiske for patologierne, der påvirker bindevævet. Med "CREST" mener vi en sklerodermipatologi karakteriseret ved calcinose, Raynauds syndrom, lidelser i spiserøret, sklerodakti og telangiectasier.
Som en systemisk sygdom påvirkes også andre organer og systemer: hjerte-, respiratoriske, muskuloskeletale, urin- og gastrointestinale systemer.
- Lokaliseret sklerodermi af den lineære type (manifesteret af lineære ar i ansigt, arme eller ben) eller morphea (karakteriseret ved en slags tykke og hårde hudplader).
Almindelighed
Blandt de celler, der er involveret i sklerodermi -patogenese, er fibroblaster, endotelceller i kar og små arterier og forsvarsceller (T -lymfocytter og B -lymfocytter). Kollagenfibre er hyperaktive: de producerer en enorm mængde kollagen, som skaber klynger; derfor bliver huden tykkere. Hudvedhængene forsvinder, det samme gør den hydrolipide film.
Ved sklerodermi sker der ændringer i mikrocirkulationens kar med sklerotiske manifestationer på hjerte, lunger, tarm og hud. Der dannes en for stor mængde antistoffer.
Mulige behandlinger
For yderligere information: Lægemidler til behandling af sklerodermi
Det er ikke korrekt at tale om en "kur" mod sklerodermi: snarere bør udtrykket "behandling" bruges, hvilket ikke fuldstændigt løser problemet, men kan afhjælpe den skade, patienten forårsager, og på en eller anden måde forbedre hans levevilkår.
Blandt lægemidler bør dem, der er i stand til at forsinke fibrose af væv, hud eller indre organer, foretrækkes: for eksempel interferon gamma, penicillin -isomer D, kinasehæmmer imatinib. Også calcitriol, et derivat af D -vitamin, det kan lindre lidelser.
For nylig er thalidomid og nogle prostaglandinagonister også blevet overvejet.
Nogle foreninger på det nationale område (AILS, den italienske sammenslutning for bekæmpelse af sklerodermi og GILS, den italienske gruppe for bekæmpelse af sklerodermi) tilskynder til indsamling og styrkelse af videnskabelig forskning for at finde en løsning på sklerodermiproblemet hurtigst muligt.
