Se også: Akromegali
Almindelighed
Gigantisme er en persons overdrevne staturale vækst i forhold til referencepopulationen.
Vækstprocenter Robert Wadlow, 2 meter 72 cm, ved siden af sin far, viser os virkningerne af en hyper sekretion af GH under udvikling. André René Roussimoff, 224 cm til 230 kg vægt, berømt professionel wrestler og skuespiller i 80'erne.I Italien er den gennemsnitlige voksenhøjde omkring 175 cm for hannen og 162 cm for hunnen.
Afhængigt af kilderne taler vi om gigantisme, når højden overstiger gennemsnitshøjden for referencepopulationen med 15-20% (201-210 cm for den italienske voksne mand, 186-194 cm for den italienske voksne kvinde)., Det er nødvendigt for at skelne tilfælde af forfatningsmæssig eller arvelig gigantisme fra tilfælde af patologisk karakter.
Årsager
Hypofyse gigantisme
Morbid gigantisme kan skyldes overdreven sekretion af hGH. I disse meget sjældne tilfælde taler vi om hypofysegigantisme, et syndrom, der ofte skyldes et hypofyseadenom.
Den overdrevne frigivelse af dette hormon i udviklingsalderen accelererer enormt væksten i længden af de lange knogler; efterfølgende i postpubertalfasen øges ekstremiteternes dimensioner betydeligt (se akromegali).
Vækst i højde og pubertet
Den staturale vækst af et individ er tilladt af tilstedeværelsen af små regioner, kaldet epifysiske plader, mellem epifysen og diaphysen af de lange knogler. Disse kerner af knoglevækst producerer celler, der er i stand til at dele sig kontinuerligt og syntetisere nyt bruskvæv, som er derefter forbenet gradvist.
Svejsningen af epifysiske plader, som normalt finder sted omkring 18-20 år, fastslår den endelige stop af vækst i højden.Da denne begivenhed skyldes den kroniske stigning i den cirkulerende andel af kønshormoner (især østrogen), er det ikke overraskende, at nogle former for gigantisme er typiske for forsinket pubertet; i disse tilfælde taler vi om eunuchoid gigantisme, kendetegnet ved en uforholdsmæssig stigning i længden af de nedre lemmer i forhold til de øvre (eunukker er kastrerede mandlige individer). Tidlig pubertet ledsages derimod af en hurtig vækst på forhånd, som dog stopper lige så hurtigt, hvilket fører til statiske underskud i voksenalderen. Forstyrrelser i puberteten er også ret almindelige i hypofysegigantisme.
Andre former for gigantisme
En anden form, kaldet cerebral gigantisme, er forbundet med det såkaldte Sotos syndrom, hvor cirkulerende GH-niveauer er normale; berørte børn viser overdreven kropsvækst i løbet af de første to eller tre leveår, med betydelig øget hovedomkreds og forsinket psykomotorisk udvikling .
Statale overdrev forekommer også ved Marfans syndrom, en genetisk sygdom (som den forrige), der påvirker bindevævet og i Klinefelters, hvor høj statur er forbundet med hypogonadisme, gynækomasti og dårlig hårudvikling.