Kretinisme

Definition af kretinisme

Med udtrykket "kretinisme" s "identificerer en patologi forårsaget af den betydelige mangel på skjoldbruskkirtelhormoner, der igen genereres ved fuldstændig fravær af skjoldbruskkirtlen (kirtel placeret under Adams æble) eller ved et funktionelt underskud af samme, hvilket gør det ude af stand til at syntetisere de førnævnte hormoner: Thyroxin (T4) og Triiodothyronine (T3).

Klassifikation

Ved alvorlig kretinisme kan skjoldbruskkirtlen være helt fraværende (atyroidkretinisme): når den patologiske manifestation allerede forekommer hos fosteret, eller under alle omstændigheder i de allerførste levedage, taler vi om medfødt kretinisme eller tireoprivo. Hvis kretinisme opstår senere, ligger årsagen sandsynligvis i den alvorlige jodmangel i kosten (endemisk kretinisme) eller afhænger af en neoplasma i skjoldbruskkirtlen eller igen af ​​"kirurgisk udskæring af samme. En anden" form for kretinisme kaldes velkendt: i dette tilfælde, men ganske sjældent, overføres sygdommen genetisk fra forældre til børn.

Symptomer

Kretinisme er en alvorlig sygdom i alle henseender: Faktisk fører manglen på skjoldbruskkirtelhormoner, allerede i embryonalt stadium, til en unormal udvikling af nerverne. Følgelig er nervefibrene forbundet i hjernen på en randomiseret, forkert og uregelmæssig måde, og skaden, der er irreversibel, når den ikke behandles hurtigt, er ansvarlig for en fuldstændig patologisk knogle- og ledudvikling, der er forbundet med dværgvækst og døve-mutisme.
Spædbørn med kretinisme har tendens til gulsot, knoglestrukturændringer, navlestrengsbrok, især fortykkede læber og øjenlåg, tunge ud, skællende hud, højt udviklet hoved, rynket pande og halvåben mund. Desuden kæmper de fleste berørte spædbørn fra kretinisme med at fodre korrekt.
Kretinbørn (der lider af kretinisme) har et desværre klodset udseende, med en særlig tydelig struma, en flad men mærkbart udviklet næse, kutan xerose (tør hud), meget lidt hår og et meget fremspringende underliv.
Hos voksne udvikler sygdommen sig med en unormal vægtøgning, en særlig opfattelse af kulde og en markant mental mangel, der er forbundet med humørsvingninger (idioter ser ofte syge og deprimerede ud), klager over uregelmæssigheder i menstruationscyklussen og alvorlige muskelsmerter.
Alle berørte patienter har også en dårlig hjerneudvikling.

Endemisk kretinisme

Kretinisme kaldes "endemisk" for at fremhæve spredning af sygdommen. Faktisk, især tidligere, var struma (typisk for kretiner) særlig udbredt på grund af mangel på jod i kosten, derfor i mad og vand. Det er klart, hvordan den utilstrækkelige mængde jod forhindrer skjoldbruskkirtlen i at syntetisere T3 og T4 i tilstrækkelige mængder: dette udløser en kædemekanisme, der involverer overproduktion af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon TSH (for at kompensere for manglen på T3 og T4), hvortil den følger den unormale udvikling af skjoldbruskkirtlen (struma).
WHO har afgrænset endemisk kretinisme som en gruppe af psykofysiske udviklingsmæssige abnormiteter præget af struma, mentale underskud, tale- og hørehuller, manglende evne til at opretholde en opretstående position, vækstsvigt og markant hypothyroidisme.
Endemisk kretinisme er på grund af sin symptomatiske kompleksitet blevet opdelt i to underkategorier:

• Myxedematous cretinism: typisk sygdom i Zaire, hvor de syge kretiner registrerer et bemærkelsesværdigt vækstfejl, spor af skjoldbruskkirtlen, stærk hormonændring (meget lav T4, meget høj TSH) med en (næsten) umærkelig mental retardering.
• Neurologisk kretinisme: typisk patologi i New Guinea -lande, hvor kretenspersoner viser tydelige mentale underskud, strabismus, gangforstyrrelse, manglende evne til at opretholde en opretstående position. Disse patienter udviser ikke en markant reduktion af T3 og T4, og mængden af TSH -hormonet er kun lidt højere end de fysiologiske niveauer.

Terapier

Den rettidige behandling af kretinisme synes at være et meget vigtigt element for forsvinden (eller lindring) af symptomerne fra sygdommen. Kommende barn: generelt en terapi baseret på T3 og T4, allerede fra de tidligste stadier af udviklingen af ​​embryoet , kan være afgørende for at undgå vækstunderskud.
Den absolutte betydning af behandling af sygdommen hos kvinder med struma under graviditeten er tydelig.
Korrektion af jodmangel og jodmangel er afgørende for at rette de fysiske og psykologiske lidelser i sygdommen i tide.
Hvis på den ene side desværre den person, der lider af kretinisme, skal tage skjoldbruskkirtelhormoner for livet og også være særlig opmærksom på kosten, på den anden side vil han heldigvis kunne sikre et sundt og fredeligt liv, mens han gennemgår periodiske kontroller.

Forebyggelse

I den tredje verden er kretinisme meget udbredt, i modsætning til de industrialiserede lande; manglen på "tilstrækkelig uddannelse og forkerte spisevaner forværrer lidelsen, der allerede eksisterer i de regioner, hvor endemisk kretinisme stadig er en meget alvorlig form.
Forebyggelsen af ​​kretinisme er hovedsageligt baseret på korrektion af kosten, på det mulige indtag af skjoldbruskkirtelhormoner og på overvågning af symptomer.
At foretrække fødevarer, der er rige på jod, er bestemt en meget effektiv praksis i forbindelse med profylakse af kretinisme: det er faktisk en god regel at smage fødevarer med jodberiget salt og foretrække fødevarer, der er rige på dette meget vigtige mineral, såsom havfisk , krebsdyr, æg, mælk, kød og frem for alt brune alger.
Profylakse med iodiseret salt gjorde det muligt fuldstændigt at udrydde kretinisme i Schweiz, en udbredt sygdom indtil anden halvdel af det tyvende århundrede.

Resumé

At rette begreberne ...

Sygdom

Kretinisme

Beskrivelse

Patologi forårsaget af en betydelig hormonmangel, der igen genereres ved fuldstændig fravær af skjoldbruskkirtlen eller ved et funktionelt underskud af samme

Kretinisme klassificering

• atyroidkretinisme (alvorlig form for kretinisme)
• medfødt eller skjoldbruskkirtelkretinisme
• endemisk kretinisme (myxødematøs kretinisme og neurologisk kretinisme)
• familiekretinisme

Symptomatisk billede af kretinisme

• Fosterstadiet: unormal nerveudvikling (nervefibre forbinder i hjernen på en randomiseret, forkert og uregelmæssig måde), døvstum, dværgisme
• Babyer: gulsot, knoglestrukturændringer, navlebrok, især fortykkede læber og øjenlåg, tunge ud, skællende hud, meget udviklet hoved, rynket pande og halvåben mund
• Barndom: desværre klodset udseende, struma, flad næse, xerose, meget fremspringende mave, meget lidt hår
• Voksen: unormal vægtøgning, opfattelse af kulde, markant mental mangel, humørsvingninger, uregelmæssig menstruation og svære muskelsmerter

Endemisk kretinisme

Skjoldbruskkirtlen syntetiserer en utilstrækkelig mængde T3 og T4 → overproduktion af TSH → unormal udvikling af skjoldbruskkirtlen

Mulige behandlinger for kretinisme

• rettidig behandling af kretinisme allerede under fosterstadiet
• øjeblikkelig kur mod kretinisme: sund fostervækst
• terapi baseret på T3 og T4, allerede fra de tidligste stadier af embryoudvikling
• behandling af sygdommen under graviditeten
• korrektion af jodmangel
• livslangt indtag af skjoldbruskkirtelhormoner
• særlig opmærksomhed på kosten

Forebyggelse af kretinisme

Forebyggelsen af ​​kretinisme er hovedsageligt baseret på korrektion af kosten, på det mulige indtag af skjoldbruskkirtelhormoner og på overvågning af symptomer:

• foretrækker fødevarer, der er rige på jod, såsom havfisk, krebsdyr, æg, mælk, kød og frem for alt brune alger
• krydr mad med jodberiget salt