Almindelighed
Neurodegenerative sygdomme er et sæt patologier præget af et "irreversibelt og progressivt tab af neuronale celler i visse områder af hjernen.
Under alle omstændigheder menes det, at i udviklingen af neurodegenerative sygdomme er der involvering af flere faktorer, der er enige med hinanden i at give anledning til patologien. Blandt disse faktorer skiller de af genetisk og arvelig oprindelse og dem af miljømæssig karakter sig helt sikkert ud.
Neurodegenerative sygdomme kan manifestere sig på forskellige måder afhængigt af hjernens område påvirket af neuronal tab og afhængigt af den type neuroner, der påvirkes.
Imidlertid har alle disse patologier generelt tre punkter til fælles:
- Subtil og lumsk begyndelse, da sygdommens begyndelse i de fleste tilfælde er asymptomatisk, og symptomerne først vises senere, når neuronal skade er ganske omfattende;
- Irreversibel progression, da der desværre stadig ikke er nogen behandlinger, der er i stand til definitivt at stoppe neurodegenerative sygdomme;
- Rent symptomatisk behandling.
Blandt de mest kendte neurodegenerative sygdomme husker vi:
- Parkinsons sygdom;
- Alzheimers sygdom;
- Amyotrofisk lateral sklerose;
- Huntingtons chorea;
- Demens.
De vigtigste egenskaber ved de førnævnte patologier vil blive kort illustreret nedenfor.
Parkinsons sygdom
Parkinsons sygdom er en af de mest kendte neurodegenerative sygdomme.
Denne patologi er kendetegnet ved degeneration af neuroner placeret i substantia nigra (substantia nigra) i hjernen. Mere specifikt bestemmer denne degeneration en forringelse af evnen til at bevæge sig, hvilket giver anledning til symptomer, såsom:
- Hvilestemning
- Bradykinesia;
- Ændring af postural balance;
- Muskelstivhed.
Hos patienter med Parkinsons sygdom er der en mangel på neurotransmitteren dopamin; Af denne grund er der blandt de aktive ingredienser, der bruges mest til behandling af denne neurodegenerative sygdom, at:
- Dopaminprekursorer, såsom levodopa;
- Dopaminerge agonister, såsom pramipexol;
- Monoaminoxidasehæmmere, såsom selegilin;
- Catechol-O-methyltransferasehæmmere, såsom entacapon og tolcapon.
Alzheimers sygdom
Alzheimers sygdom er en anden af de mest kendte neurodegenerative sygdomme.
Det er kendetegnet ved den unormale akkumulering af proteiner, såsom β-amyloid, der danner plak i hjernen, og proteinet tau, som forårsager dannelse af neurofibrillære aggregater.
Det neuronale tab, der kendetegner Alzheimers sygdom, forårsager alvorlige ændringer i kognitive funktioner og påvirker især patientens kortsigtede hukommelse, indlæringsevne og affektive sfære.
De vigtigste lægemidler, der anvendes til behandling af Alzheimers sygdom, er:
- Acetylcholinesterasehæmmere, såsom donepezil og rivastigmin;
- Memantine (en ikke-konkurrencedygtig antagonist for glutamatreceptoren, en neurotransmitter, der menes at være involveret i den neuronale skade, der kendetegner Alzheimers sygdom);
- Vitaminer med antioxidantvirkning (såsom E -vitamin), som kan være effektive til at modvirke det oxidative stress, der genereres på neuronalt niveau hos Alzheimers patienter.
Amyotrofisk lateral sklerose
Amyotrofisk lateral sklerose (også kendt under forkortelsen "ALS") er en neurodegenerativ sygdom, der påvirker motorneuronerne i centralnervesystemet.
Disse neuroner styrer musklerne; derfor kan deres skade alvorligt kompromittere alle bevægelser (inklusive vejrtrækning), hvilket giver anledning til symptomer som: gangbesvær, synkebesvær, talevanskeligheder, dyspnø og åndenød, op til åndedrætssvigt.
I øjeblikket er den eneste aktive ingrediens, der er godkendt til behandling af ALS, riluzol. Dette lægemiddel virker ved at reducere frigivelsen af glutamat i hjernen og rygmarven. Faktisk menes det, at denne særlige neurotransmitter kan være involveret i degeneration af motorneuroner der kendetegner denne type neurodegenerativ sygdom.
Huntingtons chorea
Huntingtons chorea er en arvelig neurodegenerativ sygdom.
Den pågældende sygdom opstår på grund af transmission af et muteret gen, der koder for huntingtinproteinet (eller HTT). Proteinet, der kodes af dette gen, er derfor muteret, og selv om de nøjagtige mekanismer, hvormed dette sker ikke er kendt - ser det ud til at være ansvarligt for degenerationen af neuronerne i caudatkernen, der kendetegner denne sygdom.
Kognitive og motoriske færdigheder er alvorligt svækket hos patienter med Huntingtons sygdom. Denne svækkelse fører til symptomer som: humørsvingninger, hukommelsestab, depression, gangbesvær, tale og synke.
Blandt de forskellige lægemidler, der bruges til symptomatisk behandling af denne neurodegenerative sygdom, husker vi: antiparkinsonmedicin, antipsykotika og antidepressiva.
Demens
Demens er en gruppe af neurodegenerative sygdomme, der er typiske - men ikke eksklusive - på alderdom.I denne type sygdom undergår patienten neuronal skade, hvilket fører til et fald i kognitiv funktion.
Der er flere typer demens, og Alzheimers sygdom er en af dem. Blandt de andre mest almindelige former for demens husker vi:
- Frontotemporal demens;
- Lewy kropsdemens;
- Vaskulær demens.
Symptomatologien for demens varierer afhængigt af det område af hjernen, hvor neuronal skade opstår, derfor afhænger det af den type demens, der har påvirket patienten. Tilsvarende vil typen af behandling (dog symptomatisk) også afhænge af form for demens, som patienten lider af.