Akrocyanose

Hvad er akrocyanose

Akrocyanose er en mikrocirkulationsforstyrrelse præget af en vedvarende blålig misfarvning af kroppens ekstremiteter.

Det er forårsaget af en krampe i de små kar i kapillærcirkulationen som reaktion på kulde og er ikke forbundet med en okklusiv arteriel sygdom (den iskæmiske fase er fraværende).

Akrocyanose forekommer symmetrisk, især i hænder, fødder og distale dele af ansigtet. Ofte er kroppens ekstremiteter kolde, sveder voldsomt og kan svulme. I modsætning til Raynauds fænomen, akrocyanose er ikke let reversibel, smerter er fraværende, der er ingen trofiske ændringer eller ulcerationer, og den perifere arterielle puls er normal.

Patofysiologi

Forstyrrelsen skyldes en indsnævring af de små kutane kar. Den deraf følgende forsinkelse af blodcirkulationen lokalt og den resulterende desaturering af ilt i blodet manifesteres klinisk ved perifer cyanose (blålig-lilla farve på ekstremiteterne).

Årsager

Den nøjagtige ætiologi af akrocyanose er ukendt. Nogle gange er tilstanden blevet rapporteret som en bivirkning af medicin og andre stoffer. Nogle epidemiologiske data tyder på, at koldt vejr, erhvervsmæssig eksponering og lavt kropsmasseindeks (BMI) er risikofaktorer. Desuden er akrocyanose udbredt hos unge kvinder (under 30 år) og forsvinder ofte helt efter overgangsalderen. Vasospasme menes derfor at være forbundet med neuro-hormonelle abnormiteter.

Primær akrocyanose

Essentiel (eller primær) akrocyanose er en godartet tilstand, sommetider er forbundet med en neurohormonal lidelse. Generelt har den en tendens til at gå spontant tilbage og kræver ikke særlig behandling. Akut medicinsk intervention kan derimod være nødvendig, hvis ekstremiteterne de udsættes for til ekstrem kulde i en længere periode. Akrocyanose adskiller sig imidlertid fra frostskader: sidstnævnte tilstand er ofte forbundet med smerter (refleksvejen til termiske nociceptorer advarer mod fare).
En række andre tilstande, der påvirker hænder, fødder og dele af ansigtet, med tilhørende hudfarveændringer, skal differentieres fra akrocyanose:

• Raynauds fænomen: reversible episoder af hudblevhed i fingre eller tæer på grund af indsnævring af små kar udsat for kulde eller stærk følelsesmæssig stress;
• Chilblains (erythema pernio): hudirritation, forårsaget af langvarig udsættelse for intens og fugtig kulde;
• Acrorigosis: fornemmelse af permanent og symmetrisk kulde i ekstremiteterne, forbundet med blek hud;
• Erytromelalgi: vasodilatation forårsaget af stigning i hudtemperaturen, der opstår ved lokal varme, markant rødme og meget intens smerte.

I nogle tilfælde kan diagnosen være vanskelig, især hvis disse syndromer eksisterer samtidigt.

Sekundær akrocyanose

Akrocyanose kan også være forbundet med et mere alvorligt sundhedsproblem, som bør søges under yderligere diagnostisk arbejde. Årsagssygdomme omfatter: bindevævssygdom, neurologiske lidelser, vaskulitis, centrale cyanose-forårsagende problemer, antiphospholipid antistof syndrom (APS).), Kryoglobulinæmi , infektioner, toksicitet og neoplasmer. I disse tilfælde er de observerede hudforandringer kendt som "sekundær akrocyanose." Disse kan have en mindre symmetrisk fordeling, udtrykkes i en mere moden alder og kan forårsage smerte og vævsskade., den korrekte behandling af den underliggende tilstand kan reducere symptomerne på sekundær akrocyanose.

tegn og symptomer

Akrocyanose er en tilstand karakteriseret ved vedvarende, symmetrisk, ensartet og smertefri perifer cyanose. Ekstremiteterne er ofte kolde, og huden kan være ødematøs. Hænder og fødder har palmar-plantar hyperhidrose.

I modsætning til det nært beslægtede Raynauds fænomen er cyanose derfor vedvarende. Derudover er trofiske hudforandringer, lokaliserede smerter eller sårdannelser normalt fraværende.

Diagnose

Akrocyanose diagnosticeres baseret på historie og fysisk undersøgelse.

Pulsoximetri viser normal iltmætning. Kapillaroskopi og andre laboratoriemetoder kan være nyttige, men kun for at fuldføre den kliniske diagnose i tvivlsomme tilfælde, især når der er mistanke om samtidige patologier. Ved akrocyanose er den perifere arterielle puls normal med hensyn til rytme og kvalitet: dette giver mulighed for udelukkelse af en okklusiv sygdom i de perifere arterier.

Behandling

Der er ingen specifik behandling for akrocyanose, og den farmakologiske tilgang er normalt ubrugelig. Blandt de terapeutiske muligheder nævnes nogle a-adrenerge lægemidler og calciumkanalblokkere. I ekstreme tilfælde anbefales (sjældent) en kirurgisk procedure kaldet sympatektomi. Beskyttelse mod kulde er den mest effektive måde at undgå sygdommens indtræden.

Bortset fra misfarvning af huden er der ingen andre symptomer, og der er ikke noget funktionstab, så patienter med akrocyanose kan leve normale liv.