Hvad er Pemphigus
Udtrykket pemphigus identificerer en gruppe af bullous dermatoser med autoimmun ætiologi. Disse hudfølelser sjælden de er kendetegnet ved forekomsten af læsioner i hud og slimhinder.
Årsager
I dag ved vi, at pemphigus hovedsageligt skyldes ændringen af epidermis cellulære adhæsionsmekanismer; især er sygdommen forårsaget af tilstedeværelsen af specifikke autoantistoffer (IgA eller IgG), der angriber en komponent i desmosomerne og beskadiger disse strukturer (forbindelsespunkter), som tæt binder tilstødende epidermale celler. De unormale autoantistoffer reagerer med nogle glycoproteiner, der er tilstede på desmosomer af keratinocytter: desmogleins (Dsg); når autoantistofferne angriber disse komponenter, induceres frigivelsen af plasminogen (forløber for plasminproteasen) med efterfølgende ødelæggelse af de intercellulære broer og lysering af cellerne i det berørte epidermale lag: fænomenet kaldes acantholyse. Efterfølgende tilbagekaldes den transudative væske ved osmotisk diffusion for at danne en karakteristisk hævelse under epidermis ydre lag (boble).
