Almindelighed
ADEM, også kendt som akut dissemineret encephalomyelitis, er en neurologisk sygdom karakteriseret ved en betændelse, der påvirker hjernen og rygmarven og en proces med demyelinisering af nerverne i centralnervesystemet og undertiden i det perifere nervesystem.
Mest sandsynligt er ADEM en autoimmun tilstand.
Typiske symptomer på ADEM består af: kvalme, opkastning, synsvanskeligheder, forvirring, døsighed, lem svaghed, synkebesvær, tilbøjelighed til at falde og kramper.
I de mere avancerede og alvorlige stadier kan ADEM føre til koma.
For en korrekt diagnose er følgende afgørende: fysisk undersøgelse, sygehistorie, hjernens magnetiske resonans og lumbal punktering.
I øjeblikket består de eneste behandlinger, der er tilgængelige for ADEM -patienter: to lægemiddelterapier, en baseret på kortikosteroider og en baseret på immunsuppressiva og anticancerlægemidler, og endelig plasmaferese.
Hvad er ADEM?
ADEM, eller akut dissemineret encephalomyelitis, er en autoimmun neurologisk sygdom karakteriseret ved en inflammatorisk proces, der påvirker hjernen og rygmarven og ved en demyeliniseringsproces af nerverne, der tilhører centralnervesystemet og undertiden perifere nervesystemet.
EPIDEMIOLOGI
ADEM er en meget sjælden sygdom; dens forekomst er faktisk lig med 8 tilfælde pr. 1.000.000 mennesker om året.
Det kan opstå i enhver alder, men statistiske undersøgelser har vist, at det hovedsageligt påvirker børn og unge (N.B: emner mellem 5 og 8 år er langt de mest interesserede).
ADEM påvirker mænd og kvinder mere eller mindre ens.
Hans dødsfald er 5%.
Årsager
Autoimmune sygdomme er særlige morbide tilstande præget af en overdreven og forkert reaktion af immunsystemet. Faktisk, hos personer med en autoimmun sygdom, genkender cellulære og glycoproteinelementer, der udgør immunsystemet, nogle organer og / eller væv i menneskekroppen som fremmed og angriber dem derfor; med andre ord, de virker mod organer og / eller væv i menneskekroppen, som de virker mod virale, bakterielle eller svampemidler.
Den aggression, som immunsystemet udfører mod den organisme, der skal forsvares, indebærer skader eller en mere eller mindre væsentlig ændring af de involverede organer og væv.
I de fleste tilfælde er de præcise mekanismer, der får et individs immunsystem til at vende sig mod den organisme, det skal beskytte og dermed udløser en autoimmun sygdom, uklare, hvis ikke ukendte.
I det specifikke tilfælde af ADEM er det kendt, at den udløsende / favoriserende faktor meget ofte er en tidligere virus- eller bakterieinfektion eller mere sjældent en tidligere vaccination. "ADEM efter en" virus- eller bakterieinfektion tager det specifikke navn post-infektiøs ADEM (eller akut dissemineret post-infektiøs encephalomyelitis); ADEM efter vaccination tager derimod det specifikke navn på post-vaccination ADEM (eller akut dissemineret post-vaccination encephalomyelitis).
POSTINFEKTIV ADEM
Post-infektiøs ADEM påvirker mellem 50 og 75% af patienterne, derfor de fleste kliniske tilfælde.
Vira betragtes som mulige udløsere af ADEM omfatter: influenzavirus, Enterovirus, mæslingsvirus, varicella -virus, fåresyge -virus, rubella -virus, Epstein Barr -virus, Cytomegalovirus, Herpes simplex -virus, Hepatitis A -virus og Coxsackievirus.
Hvad angår den post-infektiøse bakterielle ADEM, er bakterierne potentielt i stand til at forårsage det: Mycoplasma pneumoniae, beta -hæmolytisk streptokokker, bakterier af slægten Leptospira Og Borrelia burgdorferi (bakterie ansvarlig for Lyme sygdom).
POST-VACCINE ADEM
Eftervaccination ADEM påvirker kun få patienter; det er derfor meget sjældent.
Blandt de vaccinationer, som denne særlige form for ADEM kan stamme fra, skiller følgende sig ud:
- Anti-rabies-vaccinen (dvs. mod rabies) af typen Semple, ikke længere i brug;
- Vacciner mod hepatitis B, kighoste, difteri, fåresyge, mæslinger, røde hunde, pneumokok -lungebetændelse, skoldkopper, japansk encefalitis og polio.
For at undgå fejlfortolkninger skal det understreges, at de førnævnte vacciner kun er impliceret i ADEMs udseende i meget sjældne tilfælde; at opgive det af frygt for ADEM udsætter den pågældende for risici for et godt helbred og liv, der helt sikkert er højere.
PATOLOGISK ANATOMI
Fra observation af centralnervesystemets organer hos patienter med ADEM kom det frem, at de inflammatoriske læsioner hovedsageligt påvirker det subkortikale og centrale hvide stof i både cerebrale halvkugler, lillehjernen, hjernestammen og rygmarven.
Symptomer, tegn og komplikationer
Typisk forekommer de typiske symptomer på post-infektiøs ADEM 1-3 uger efter den udløsende infektion og består af:
- Feber;
- Kvalme;
- Han trak sig tilbage;
- Forvirring;
- Synsproblemer (f.eks. Sløret syn eller dobbeltsyn);
- Døsighed;
- Svaghed i arme og / eller ben;
- Tendens til at falde
- Synkebesvær
- Kramper.
Hvad angår de klassiske symptomer på post-vaccination ADEM, forekommer disse fra 1 til 3 måneder efter den krænkende vaccination og består af:
- Kvalme;
- Han trak sig tilbage;
- Synsvanskeligheder (f.eks. Sløret syn eller dobbeltsyn);
- Forvirring;
- Døsighed;
- Svaghed i arme og / eller ben;
- Synkebesvær
- Tendens til at falde
- Kramper.
ANDRE SYMPTOMER FOR ADEM
Ud over de ovennævnte symptomer kan ADEM være ansvarlig for: hemiparese, paraparesis og kranialnerven parese.
KOMPLIKATIONER
På de mest avancerede stadier og uden tilstrækkelig medicinsk intervention kan ADEM føre til koma.
Diagnose
For at nå frem til en korrekt diagnose af ADEM er følgende afgørende:
- Den fysiske undersøgelse;
- Anamnese. De oplysninger, den kan give, er afgørende for at forstå, om en ADEM er post-infektiøs eller post-vaccine;
- Hjernens magnetiske resonans Det giver mulighed for at se konsekvenserne af de inflammatoriske processer, der påvirker det hvide stof;
- Lumbal punktering med deraf følgende analyse af cerebrospinalvæsken. Denne test gør det muligt at skelne ADEM fra den mere kendte og almindelige multipel sklerose, hvis symptomer stort set overlapper hinanden.
Terapi
Tilgængeligheden af behandlinger for ADEM er meget begrænset, da investeringer med henblik på at finde passende behandlinger og nye terapeutiske midler hidtil altid har været meget begrænsede.
I øjeblikket består de eneste behandlinger, der er tilgængelige for ADEM -patienter, af: en lægemiddelbehandling baseret på kortikosteroider, en anden lægemiddelbehandling baseret på immunsuppressiva og anticancerlægemidler og endelig plasmaferese.
CORTICOSTEROID-BASERET TERAPI
Kortikosteroider er kraftfulde antiinflammatoriske midler, dvs. lægemidler, der virker mod inflammationsprocesserne.
Deres langvarige eller hensynsløse brug kan have alvorlige konsekvenser for den menneskelige organisms sundhed og kan for eksempel føre til: osteoporose, diabetes, grå stær eller fedme.
I nærvær af ADEM er brugen af kortikosteroider den første behandling.
Indledningsvis finder den pågældende behandling sted intravenøst og involverer høje farmakologiske doser; blandt de mest anvendte kortikosteroider i denne fase rapporteres methylprednisolon og dexamethason.
Efter 3-6 uger bliver lægemiddeladministration oral og involverer lave doser prednisolon.
Ifølge nogle statistiske undersøgelser ville patienter, der bruger methylprednisolon, opnå større fordele sammenlignet med patienter, der bruger dexamethason.
Kortikosteroider
- Intravenøs methylprednisolon og dexamethason, i høje doser;
- Prednisolon gennem munden, i lave doser.
Immunsuppressiva
- Intravenøse immunglobuliner
Anticancer medicin
- Intravenøs Mitoxantron;
- Cyclophosphamid.
Plasmaudveksling
Det gør det muligt at fjerne en del af immuncellerne, der er ansvarlige for den inflammatoriske tilstand.
Prognose
Ifølge forskellige medicinske undersøgelser er prognosen i tilfælde af ADEM:
- Det er gunstigt i de fleste tilfælde (endda mere end 70% af patienterne) med en genopretning af neurologiske funktioner, der kan være komplette eller semi-komplette. Med semi-komplette s "mener han, at nogle funktionsnedsættelser forbliver, motoriske (f.eks. Ataksi eller hemiparese) og / eller kognitive (f.eks .: kortvarig hukommelsestab eller tab af opmærksomhed);
- Det er meget ugunstigt for mindst 5%, hvilket svarer til dødeligheden.
Det er en kendsgerning, at den negative prognose i tilfælde af ADEM stort set afhænger af den manglende behandling med kortikosteroider.
Endelig skal det bemærkes, at børn med ADEM har større forhåbninger om at nyde en gunstig prognose end voksne.
.jpg)
