Almindelighed
Diabetes insipidus er et sjældent syndrom karakteriseret ved den iøjnefaldende emission af urin ledsaget af en "umættelig tørst med præference for kolde drikke. Det skyldes mangel eller utilstrækkelig udskillelse af antidiuretisk hormon (ADH eller vasopressin) fra hypothalamus. bageste hypofyse eller dens mangel på aktivitet i nyrerne. I det første tilfælde taler vi om central, ADH-følsom eller neurogen diabetes insipidus, i den anden af nefrogen eller ADH-ufølsom diabetes insipidus (fordi den ikke kan korrigeres ved administration af eksogen vasopressin).
Tegn og symptomer
Yderligere oplysninger: Symptomer Diabetes insipidus
Nogle patienter med sygdommen formår at udskille op til 18 liter urin om dagen. Under normale forhold virker vasopressinhormonet faktisk i nefronernes sidste kanal (distale tubuli og opsamlingskanaler), hvor det fremmer reabsorptionen af en betydelig mængde vand. På denne måde reduceres urinmængden, og deres tæthed (specifik vægt) stiger følgelig. I nærvær af en absolut eller relativ mangel på vasopressin er polyuri derfor et uundgåeligt symptom, ligesom nocturia (behovet for at urinere flere gange i løbet af nattens hvile) og polydipsi (unormal tørst). Se også: Diabetes Insipidus Symptomer
Diabetes insipidus tolereres godt, så længe patienten har tilstrækkelige mængder vand til rådighed; hvis dette ikke sker, eller patienten ikke er i stand til at drikke, sker der en hurtig dehydrering, med vægttab, hæmokoncentration op til sammenbrud og død.
Diagnose
Laboratorieundersøgelser viser glukosekoncentrationer i urinen og blodet, der er helt normale, hvilket adskiller diabetes insipidus fra diabetes mellitus (mellitus, fordi tilstedeværelsen af glukose i urinen gør dem så søde som honning). På den anden side registreres hypernatræmi og forhøjelse af plasma -osmolaritet. Som nævnt viser den rigelige urin lav specifik vægt og osmolaritet.Differentiel diagnose mellem central og nefrogen diabetes insipidus er baseret på observation af virkningerne forbundet med administration af eksogen ADH, som positivt løser den første, men ikke den anden form.
Årsager
Der er mange årsager, der kan forårsage diabetes insipidus, både i sin primære og sekundære form. I bunden af dette syndrom kan der for eksempel være sjældne genetiske sygdomme eller medfødte misdannelser på hypothalamisk niveau (primitive former); oftere er central diabetes insipidus en konsekvens af hovedtraume, neurokirurgi, infektiøse processer (encephalitis, meningitis) eller intrakranielle tumorer; i en god procentdel af tilfældene (30-40%) er årsagen imidlertid stadig ukendt (idiopatiske former). Sammenlignet med den centrale, er nefrogen diabetes insipidus en meget sjælden sygdom, som skyldes, at nyreceptorerne ikke kan reagere tilstrækkeligt på ADH, som selv produceres i normale mængder; også i dette tilfælde er der medfødte og erhvervede former, herunder kronisk nyreinsufficiens, hypercalcæmi og hypokaliæmi Endelig kan der også være forbigående former, for eksempel på grund af virkningen af stoffer, der forstyrrer virkningen af "antidiuretisk hormon.
Behandling
For yderligere information: Lægemidler til behandling af Diabetes Insipidus
Behandlingen af central diabetes insipidus består i administration af vasopressin ad nasal, oral eller subkutan vej, hvilket muliggør regression af symptomatiske manifestationer. I nogle og udvalgte tilfælde kan behandlingen være etiologisk og som sådan være baseret på fjernelse af den fremmende årsag (f.eks. Fjernelse af en tumormasse).
I nærvær af nefrogen diabetes er der ingen medicinsk behandling, og sygdommen styres af indtagelse af store mængder vand, begrænsning af natrium i kosten og brug af thiaziddiuretika.