Vi taler om autoimmun hepatitis, når leveren påvirkes af en inflammatorisk proces på grund af angreb af unormale immunceller Disse celler, i stedet for at forsvare organismen, som det sker hos raske forsøgspersoner, angriber og beskadiger leveren.
De præcise udløsere er stadig ukendte.
Figur: skematisk over angreb af auto-antistoffer mod leverceller. Fra stedet: aboutkidshealth.ca
Nogle forskere hævder, at nogle faktorer spiller en grundlæggende rolle; blandt disse er de mest undersøgte genetiske dispositioner, direkte kontakt med visse infektionsmidler og indtagelse af bestemte lægemidler.
Symptomer på autoimmun hepatitis er talrige og omfatter gulsot, edderkoppeangiomer, mørk urin, træthed og amenoré (hos kvinder).
For en korrekt diagnose er blodprøver og en leverbiopsi påkrævet.
Permanent genopretning er vanskelig, så meget at kortikosteroid- og immunsuppressive behandlinger ofte varer i livet.
Hvad er autoimmun hepatitis?
Autoimmun hepatitis er en betændelse i leveren, der opstår som følge af en abnormitet i immunsystemet.
Faktisk har mennesker med autoimmun hepatitis et dårligt fungerende immunsystem, der i stedet for blot at udføre sine normale defensive funktioner angriber leveren og beskadiger den.
Autoimmun hepatitis har alle konnotationer af en kronisk lidelse, da immunsystemets anomali, der kendetegner det, når det viser sig, er vedholdende og i stand til at vare resten af livet.
IMMUNE SYSTEM OG AUTOIMMUNE PATOLOGIER
Immunsystemet er en organisms defensive barriere mod trusler fra det ydre miljø, såsom vira, bakterier, parasitter osv., Men også indefra, f.eks. Galning (tumor) eller funktionsfejl i celler.
Immunsystemet består af en "hær" af celler og glycoproteiner, der er meget effektive og meget aggressive over for dem, der repræsenterer en potentiel fare.
Hos nogle individer kan immunsystemet af meget ofte ukendte eller uklare årsager undergå en ændring, der får det til at angribe nogle helt sunde celler i organismen og angribe dem. Alt dette kan forårsage skade, nogle gange endda meget alvorlig, på forskellige organer og væv i kroppen. Denne unormale opførsel af immunsystemet adskiller såkaldte autoimmune sygdomme.
TYPER AF AUTOIMMUNE HEPATITIS
Læger har identificeret to hovedtyper af autoimmun hepatitis:
- Type 1 autoimmun hepatitis eller klassisk autoimmun hepatitis. Det er den mest almindelige type; den kan opstå i enhver alder og i mere end 50% af tilfældene ledsages den af andre autoimmune sygdomme, såsom thyroiditis, reumatoid arthritis og colitis ulcerativ.
- Type 2 autoimmun hepatitis er den mest almindelige type blandt unge (især kvinder) og er generelt mere alvorlig end den forrige.Ligesom type 1 forekommer den også sammen med andre autoimmune sygdomme.
EPIDEMIOLOGI
Autoimmun hepatitis er en ualmindelig sygdom: ifølge en pålidelig angelsaksisk kilde rammer det faktisk en ud af 10.000. Det er også mere almindeligt blandt kvinder, både hvad angår type 1 og type 2 autoimmun hepatitis. Der blev ikke fundet forskelle mellem de forskellige etniske grupper, så det har mere eller mindre den samme forekomst i hele verden.
Årsager til autoimmun hepatitis
Vi har forklaret, hvordan autoimmun hepatitis skyldes en abnormitet i immunsystemet, som angriber leveren, som var den en trussel mod organismen. Det er nu at forstå, hvad der er årsagerne til denne abnormitet.
I øjeblikket er de præcise årsager til, at "forstyrrer" immunsystemet stadig uklare; nogle forskere hævder, at autoimmun hepatitis er resultatet af en kombination af flere faktorer, herunder en vis genetisk-familiær disposition, kontakt med visse infektiøse midler og indtagelse af bestemte lægemidler.
RISIKOFAKTORER
De har størst risiko for autoimmun hepatitis:
- Kvinder
- Dem, der har pådraget sig visse bakterielle eller virale infektioner.
- Dem, der har brugt visse lægemidler, såsom minocyclin (et antibiotikum) og atorvastatin (en medicin, der bruges til at sænke kolesterol).
- Dem, der har en forælder eller søskende med samme sygdom. Dette har fået forskere til at tro, at en bestemt genetisk-familiær disposition er nødvendig for at blive syg.
- Dem, der lider af andre autoimmune sygdomme.
Symptomer, tegn og komplikationer
Immunsystemets angreb, som skader leveren, fører til kronisk betændelse og forringelse af leverceller. Manifestationerne af denne skade kan være mere eller mindre alvorlige og mere eller mindre pludselige: Nogle patienter lider faktisk af alvorlige og pludselige symptomer, mens andre lider af milde lidelser med en meget gradvis begyndelse.
Figur: gulsot
Når vi går i detaljer, er de tegn og patologiske udtryk, der adskiller autoimmun hepatitis:
- Følelse af træthed
- Diffuse mavesmerter
- Ledsmerter
- Kløe
- Gulsot. I nærvær af gulsot får huden og øjens sclerae en gullig farvetone. Dette skyldes en stigning i bilirubinniveauerne i blodet.
- Forstørret lever
- Edderkopper angiomer. Et angiom er en for det meste godartet tumor, som kan påvirke blodkar, lymfatiske og galdekar. Spider angioma er et typisk tegn på leverbetændelse.
- Kvalme og opkast
- Mistet appetiten
- Hududslæt af forskellige typer. Udtrykket udslæt er synonymt med udslæt eller udslæt.
- Mørk urin
- Amenoré hos kvinder. Amenoré er manglen på menstruation.
FORENEDE AUTOIMMUNE SYGDOMME
Hos mange patienter er autoimmun hepatitis forbundet med andre patologier af autoimmun ætiologi, nogle endda meget alvorlige. Ifølge nogle forskere er denne sammenhæng konsekvent (dvs. der er en vis forbindelse), men i denne henseende er der stadig ingen konkrete beviser.
Relaterede autoimmune sygdomme er:
- Perniciøs anæmi Udtrykket anæmi angiver manglen på røde blodlegemer Perniciøs anæmi opstår, når en grundlæggende faktor for dannelsen af røde blodlegemer angribes (og ødelægges) uden specifik årsag af visse celler i immunsystemet.
- Hæmolytisk anæmi. Hos patienter med hæmolytisk anæmi ødelægger immunsystemet røde blodlegemer og gør det hurtigere end deres produktion.
- Ulcerøs colitis. Tilhørende de såkaldte inflammatoriske tarmsygdomme påvirker det tyktarmen og forårsager diarré og mavesmerter.
- Autoimmun thyroiditis (eller Hashimotos thyroiditis). Målet for immunsystemet, i dette tilfælde, er skjoldbruskkirtlen.
- Reumatoid arthritis Immunsystemet hos patienter med leddegigt angriber leddene og forårsager smerter, hævelse, stivhed og forskellige motoriske handicap.
- Cøliaki. Cøliaki skyldes en bivirkning på gluten (et protein, der findes i mange korn), som uforklarligt angribes af cellerne i immunsystemet. Aggressionen finder sted i tarmen og involverer forringelse af tarmvæggene.
KOMPLIKATIONER
Ubehandlet kan autoimmun hepatitis degenerere til skrumpelever.
Skrumpelever er en meget alvorlig leversygdom kendetegnet ved død og efterfølgende udskiftning af raske leverceller med arvæv.
- Hepatisk hypertension
- Spiserøret varices
- Ascites
- Leverinsufficiens
- Leverkræft
Dette kan have flere konsekvenser: en ændring i blodgennemstrømningen til leveren (som derefter giver anledning til såkaldt portalhypertension og såkaldte esophageal varices), en unormal væskeopsamling i bughulen (ascites), en reduktion i leveren funktion (leversvigt) og endelig en levertumor.
Hvornår skal man se lægen?
Da nogle symptomer på autoimmun hepatitis er de samme som for andre mindre alvorlige og mindre alarmerende sygdomme, indser de syge ikke altid, hvad de lider af.
Imidlertid er manifestationer som gulsot, mørk urin, edderkoppeangiomer og amenoré alle tegn på en patologisk lidelse, der fortjener at blive analyseret med passende diagnostiske tests.
Diagnose
For at diagnosticere autoimmun hepatitis er den fysiske undersøgelse (dvs. analysen af de tegn og symptomer, som patienten klager over) ikke tilstrækkelig. Faktisk er det nødvendigt at analysere sammensætningen af patientens blod og indsamle en lille prøve af celler fra patient. leversygdomme (leverbiopsi).
BLODPRØVNINGER
Antistoffer eller immunglobuliner udgør en afdeling i immunhæren. Disse specielle proteiner bekæmper under normale forhold kun de trusler, der kommer fra det ydre miljø, mens de i situationer som autoimmun hepatitis ufrivilligt bliver hovedårsagerne til betændelse i leveren . Når de er blevet kaldt til handling, antager antistoffer forskellige egenskaber afhængigt af fjenden eller, i tilfælde af en autoimmun sygdom, på det organ, de angriber.
Blodet fra en person med autoimmun hepatitis indeholder specielle antistoffer, meget forskellige fra antistofferne i blodet hos en person med viral hepatitis. Dette giver dem, der analyserer blodindholdet, mulighed for at spore den præcise årsag til leverbetændelsen og udelukke andre årsager.
HEPATISK BIOPSI
Leverbiopsi består af indsamling og efterfølgende analyse i laboratoriet af en lille prøve af leverceller.
Denne test er den bedste måde at diagnosticere hepatitis og fastslå årsager og sværhedsgrad.Proceduren er let invasiv, da en ret stor nål indføres, hvor leveren er placeret.
Terapi
Den eneste måde at modvirke virkningerne af autoimmun hepatitis (det være sig type 1 eller type 2) på nogen måde er at bremse, hvis ikke stoppe, den bivirkning, der er sat i gang af immunsystemet. For at nå dette terapeutiske mål bliver forskellige kategorier af lægemidler hjulpet, såsom kortikosteroider og immunsuppressiva.
Hvis lægemiddelbehandlingen desværre mislykkes, og leverbetændelse fører til alvorlig skrumpelever, bliver levertransplantation grundlæggende for patientens overlevelse. Desværre, selv med passende behandlinger, er chancerne for en fuldstændig genopretning fra hepatitis autoimmun meget ringe.
FARMAKOLOGISKE BEHANDLINGER
De vigtigste lægemidler, der administreres til behandling af autoimmun hepatitis, er:
- Prednison. Prednison er en kraftfuld antiinflammatorisk, der tilhører kategorien af kortikosteroidlægemidler. I begyndelsen af behandlingen administreres det i høje doser; derefter i løbet af ugerne reduceres det gradvist, indtil den minimale effektive dosis er nået, som opretholdes i mindst 18-24 måneder. I flere tilfælde, givet kronikken i sygdommen, kan rekrutteringen også vare livet ud.
Desværre kan langvarig indtagelse af prednison (eller ethvert andet kortikosteroid) forårsage alvorlige bivirkninger, såsom diabetes, knogleskørhed, hypertension, grå stær, vægtøgning osv. - Azathioprin. Azathioprine er et immunsuppressivt middel, det vil sige et lægemiddel, der sænker immunsystemet. Det tages for at bremse skaden på leveren af antistoffer og andre celler i immunsystemet. Ofte er det ordineret i kombination med prednison for at reducere doserne af sidstnævnte.
Dem, der har et svagere immunsystem, er mere skrøbelige og disponerede for infektioner, derfor skal de, der tager azathioprin (eller et andet immunsuppressivt middel) være forsigtige med ikke at hyppige for overfyldte miljøer eller mennesker, der lider af en eller anden infektionssygdom (f.eks. Endda en banal sæson influenza).
Azathioprin -behandling kan også vare hele livet.
Hvis prednison og / eller azathioprin er ineffektive, kan mere potente immunsuppressiva såsom mycophenolat, cyclosporin og tacrolimus anvendes.
Opmærksomhed: en klar forbedring af symptomerne betyder ikke nødvendigvis at blive helbredt for autoimmun hepatitis.Derfor anbefales det i nærvær af selv en signifikant reduktion af symptomer ikke at stoppe farmakologiske behandlinger uden en præcis indikation fra lægen.
LIVERTransplantation
I nærvær af autoimmun hepatitis er en levertransplantation indiceret, når lægemiddelbehandlinger ikke har givet de ønskede resultater, og når patienten lider af leversvigt (alvorlig levercirrhose).
Takket være leverens ekstraordinære selvhelbredende evner, kan den person, som leveren tages fra, også være et levende individ (N.B: i disse tilfælde udtrækkes naturligvis ikke hele organet, men kun en lille portion).
NOGLE RÅD
Da autoimmun hepatitis er en kronisk tilstand, der er vanskelig at acceptere, rådgiver lægen patienten for sit eget bedste til at:
- Find ud af, hvad den sygdom, du lider af, indebærer.
- Spis sundt og dyrk motion (naturligvis tilpasset dit helbred).
- Drik ikke alkohol af en eller anden grund.
- Afbryd ikke behandlinger, medmindre der er tale om lægehjælp.
- Anmod om støtte fra venner og familie.
- Kontakt en supportgruppe til hepatitispatienter.
Prognose
Autoimmun hepatitis er en kronisk lidelse, der i høj grad påvirker patienternes livskvalitet, og hvor det er sjældent at komme sig permanent.
Normalt er syge tvunget til at tage medicin (prednison og azathioprin) i lange perioder, hvis ikke for livet.
Når lægemiddelbehandlinger mislykkes, bliver situationen endnu mere kompliceret, autoimmun hepatitis degenererer til skrumpelever, og en levertransplantation er påkrævet.
