Connectivitis

Generaliteter og klassificering

"Connectivitis" er en generisk betegnelse, der bruges til at angive et sæt forskellige autoimmune patologier, kendetegnet ved "betændelse i bindevævet.

For at være præcis påvirker nogle af de sygdomme, der er klassificeret som connectivitis, også andre væv end bindevæv, såsom muskler eller epitel. Derfor får udtrykket "connectivitis" i disse tilfælde en endnu bredere og mere generisk betydning.
Under alle omstændigheder kan connectivitis opdeles i tre makrogrupper i henhold til den mere eller mindre definerede symptomatologi, de er i stand til at forårsage. I denne henseende kan vi skelne mellem:

• Differentierede eller definerede forbindelser: gruppe, som tilhører forskellige patologier, der er karakteriseret ved et veldefineret klinisk billede.
• Udifferentieret connectivitis: kendetegnet ved en symptomatologi, der ikke gør det muligt at identificere en specifik og veldefineret form for connectivitis.
• Blandet connectivitis: kendetegnet ved samtidig tilstedeværelse af symptomer, der tilhører forskellige typer autoimmune reumatiske sygdomme.

Differentieret forbindelse

Differentieret (eller defineret, hvis du foretrækker det) connectivitis omfatter en gruppe patologier præget af særlige og specifikke kliniske manifestationer, som gør det muligt at stille en bestemt diagnose.
Blandt de mest kendte patologier, der tilhører gruppen af ​​differentieret connectivitis, husker vi:

• Systemisk sklerose (eller sklerodermi), kendetegnet ved symptomer som fortykkelse af fingre, hænder, arme og ansigt, hud hævelse, hårtab, halsbrand, åndenød, hud xerose, Raynauds syndrom.
• Systemisk lupus erythematosus, kendetegnet ved symptomer som asteni, feber, anoreksi, myalgi, "sommerfugl" erytem, ​​alopeci.
• Polymyositis, kendetegnet ved udseende af asteni, muskelatrofi og lammelse, svaghed, led- og muskelsmerter, hjerteslag, Raynauds syndrom.
• Dermatomyositis, kendetegnet ved symptomer som myalgi, muskelatrofi, muskelømhed, sklerodermi, udseende af røde pletter på øjenlåg, ansigt, ryg, hænder og bryst.

Andre sygdomme, der falder ind i gruppen af ​​differentieret connectivitis, er leddegigt og Sjögrens syndrom.
Under alle omstændigheder, for mere information om disse sygdomme, anbefaler vi at læse de dedikerede artikler, der allerede findes på dette websted.

Udifferentieret Connectivitis

Udifferentieret connectivitis defineres således, da den præsenterer et sæt kliniske manifestationer, der ikke er tilstrækkelige til at fastslå dens nøjagtige typologi; derfor er det ikke muligt at stille en bestemt og veldefineret diagnose.
Udifferentieret connectivitis er normalt ikke særlig symptomatisk og ikke udviklingsmæssigt, men det bør ikke undervurderes for dette. Faktisk kan det ske, at den oprindeligt diagnosticerede udifferentierede bindevævssygdom udvikler sig over tid til en veldefineret form for bindevævssygdom (differentieret konnektivitet). Dette sker, fordi differentierede bindevævssygdomme ofte har en subtil begyndelse, ledsaget af en uspecificeret symptomatologi, der ikke tillader øjeblikkelig diagnose.
Ud over at være uspecifikke, kan de kliniske manifestationer af udifferentieret konnektivitet variere fra patient til patient, men blandt de mest almindelige symptomer husker vi:

• Feber;
• Asteni;
• Gigt og artralgi;
• Raynauds syndrom;
• Pleurisy;
• Pericarditis;
• Hud manifestationer;
• Xerophthalmia;
• Xerostomia;
• Perifer neuropati;
• Positivitet over for immunologiske test til påvisning af anti-nukleare antistoffer (ANA).

Blandet Connectivitis

Blandet konnektivitet er en særlig type forbindelse, der er karakteriseret ved udseendet af kliniske manifestationer, der er typiske for forskellige reumatiske patologier (f.eks. Typiske symptomer på systemisk lupus erythematosus, sklerodermi osv.). I tilfælde af blandet connectivitis er denne blandede symptomatologi desuden forbundet med tilstedeværelsen i blodet af høje niveauer af en bestemt type autoantistof: anti-U1-RNP-antistoffer.
På trods af de forskellige symptomer, som denne form for forbindelse kan præsentere sig med, husker vi blandt de vigtigste symptomer, der kan opstå:

• Feber;
• Gigt;
• Myositis;
• Raynauds syndrom;
• Ødem i hænder og fingre;
• Fortykkelse af huden;
• Vaskulopatier;
• Manifestationer på pleural og pulmonal niveau;
• Hjerte manifestationer;
• Hudmanifestationer af forskellige typer, såsom udslæt, papler, purpura, erytem osv.

Årsager

Som nævnt er connectivitis patologier af autoimmun oprindelse, dvs. sygdomme, hvor immunsystemet hos det berørte individ genererer autoantistoffer, der udløser unormale immunresponser mod den samme organisme.

På grund af dette unormale immunangreb etableres både funktionelle og anatomiske ændringer i det berørte område, område, organ og / eller væv.
Hvad der egentlig er årsagerne til denne mekanisme, er endnu ikke afklaret. Det menes dog, at ætiologien for connectivitis kan være multifaktoriel og derfor kan stamme fra et sæt faktorer, såsom genetiske, miljømæssige, endokrine faktorer osv.

Behandling

Behandlingen af ​​connectivitis kan variere afhængigt af den type reumatisk sygdom, patienten præsenterer.
Differentieret connectivitis behandles på en bestemt måde i henhold til den type patologi, der har påvirket patienten.
Blandet connectivitis behandles normalt i henhold til det kliniske billede, der viser sig og i henhold til den "dominerende" symptomatologi, der forekommer hos individet.
Udifferentieret connectivitis behandles derimod i de mildere former mest med antiinflammatoriske og smertestillende midler. I de mest alvorlige former kan det imidlertid være nødvendigt at ty til mere kraftfulde lægemidler, der kan forstyrre immunsystemets aktivitet.
Det kan dog siges, at de vigtigste lægemidler, der bruges til behandling af bindevævssygdom, er:

• NSAID'er (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler), såsom acetylsalicylsyre, naproxen og ibuprofen. Disse aktive ingredienser - ud over at have antiinflammatorisk aktivitet - besidder smertestillende og antipyretiske aktiviteter, derfor kan de også være nyttige til at modvirke meget almindelige symptomer ved bindevævssygdomme, såsom feber og smerter.
• Steroidlægemidler, såsom prednison, betamethason, methylprednisolon eller triamcinolon. Kortikosteroider er lægemidler, der kan administreres både oralt, topisk (til behandling af hudmanifestationer) og parenteralt. De er aktive ingredienser med en markant antiinflammatorisk aktivitet, der udøves gennem reduktion af det autoimmune respons.
• Immunsuppressive midler, såsom methotrexat, thalidomid, cyclosporin eller rituximab. Som du let kan gætte ud fra deres navn, bruges disse aktive ingredienser til behandling af bindevævssygdom, da de er i stand til at undertrykke patientens immunsystem og dermed bremse sygdommens udvikling.

Naturligvis er valget af aktive ingredienser, der skal bruges til behandling af de forskellige former og typer af bindevævssygdom, den eneste og eksklusive ansvar for specialistlægen, der behandler patienten. Denne læge vil i hvert enkelt tilfælde vurdere, hvilken terapeutisk strategi der passer bedst til hver enkelt.