Hvad er perniciøs anæmi?
Perniciøs anæmi er en anæmisk form på grund af mangel på vitamin B12.Når den er ganske udbredt og vanskelig at behandle, har denne særlige anæmi tjent adjektivet skadeligt for dets evne til at forårsage alvorlig skade og vigtige skadelige virkninger. Heldigvis er perniciøs anæmi nu blevet ret sjælden og let behandles.
Årsager
Perniciøs anæmi kan udvikles af forskellige årsager, men for det meste skyldes problemet mangler i absorptionen af vitamin B12. Især er perniciøs anæmi ofte forårsaget af fraværet af den såkaldte iboende faktor, et glykoprotein, der er vigtigt for korrekt absorption af det førnævnte mikronæringsstof. Dette stof udskilles af parietalcellerne i maven, som hos omkring 90% af patienterne med perniciøs anæmi angribes og ødelægges af unormale antistoffer, som også direkte kan påvirke den iboende faktor, hvilket forhindrer dets binding til vitaminet eller med tarmreceptoren ... I disse tilfælde taler vi om autoimmun eller type A atrofisk gastritis, en kronisk inflammatorisk proces, der påvirker maveslimhinden og reducerer dens funktionalitet.
Atrofisk gastritis kan også have ikke-immun oprindelse, for eksempel på grund af vedvarende kronisk gastritis af forskellig art, herunder infektion med helicobacter pylori (type B atrofisk gastritis).
Risikofaktorer for skadelig anæmi
Voksne og ældre alder, familiehistorie med skadelig anæmi, nordisk etnicitet, samtidig tilstedeværelse af endokrine autoimmune lidelser, såsom Addisons sygdom, kronisk thyroiditis, Graves 'sygdom, hypoparathyroidisme, hypopituitarisme, myasthenia gravis, sekundær amenoré, type I diabetes, testikeldysfunktion, vitiligo.
Patienter med perniciøs anæmi er rapporteret at have en tredobbelt øget risiko for mavekræft.
By-pass og gastriske resektioner
Under normale forhold, takket være tilstedeværelsen af iboende faktor, absorberes B12 -vitamin i tyndtarmen, kaldet ileus.Kirurgiske resektioner af denne kanal kan derfor efter år føre til vitamin B12 -mangler og den deraf følgende perniciøse anæmi.
Det samme gælder, når maven eller en del af den fjernes (gastrektomi), eller når en gastrisk bypass påføres for at reducere kropsvægt hos svært overvægtige patienter; under sådanne omstændigheder mangler syntesen af den iboende faktor på mave -niveau faktisk.
Madmangel
Perniciøs anæmi på grund af nedsat fødeindtagelse er nu blevet særlig sjælden; de personer, der er mest udsat for denne risiko, er strenge vegetarer og fattige, især ældre (på grund af den lavere fordøjelses- og absorptionseffekt).
B12 -vitamin i mad
Vitamin B12 findes hovedsageligt i kødfoder, mens det i den menneskelige organisme er koncentreret i leveren, hvor lagre på få mg dækker behovet i lange perioder (op til tre til fem år). Ikke overraskende før dette vitamin blev opdaget og isoleret, skadelig anæmi blev behandlet med store mængder rå kvæglever. I dag produceres B12 i laboratoriet ved bakteriel gæring; på samme måde produceres små mængder af nogle mikroorganismer, der er bosat i den menneskelige tarm.
Optagelse af vitamin B12
I maven frigives i tilstedeværelse af tilstrækkelige mængder saltsyre vitamin B12, der er til stede i fødevarer, og binder sig let til spytpolypeptidet R. Når det når tolvfingertarmen, opløses dette kompleks af pancreas -proteaser, og vitamin B12 binder til faktoren Slot iboende udskilt af gastriske parietalceller. Absorption af dette kompleks er receptormedieret og forekommer i ileum. En meget lille del absorberes af simpel diffusion (ca. en eller to procent), og dette forklarer nytten af orale administrationer, forudsat at de er ret høje og tilstrækkeligt tæt på hinanden.
Andre mulige årsager
Perniciøs anæmi kan også skyldes en kronisk H. pylori eller ved undertrykkelse af mavesyre med antisårlægemidler (H2-antagonister, protonpumpehæmmere).
Endelig kan enteriske angreb af parasitter (såsom botriumcephalic orm, der indtager vitaminet) og de forskellige malabsorptionssyndromer (som følge af cøliaki, Crohns sygdom osv.), Føre til vitamin B12 -mangler.
Kliniske tegn og symptomer
De fleste patienter med perniciøs anæmi har forhøjede serumniveauer af gastrin, et hormon, der udskilles af maven for at øge mavesekretionen, som generelt er fraværende eller mangelfuld hos disse mennesker.
Ofte observeres ved perniciøs anæmi en atrofisk glossitis (Hunter's glossitis), hvor slimhinden i tungen er glat og rødmet i kanterne og på spidsen. Patienten klager over parageusia, det vil sige en ændret opfattelse af smag .
Ved perniciøs anæmi kan huden og scleraen få en let gulsot forårsaget af "ophøjede katabolisme af røde blodlegemer, med en stigning i serumniveauer af indirekte bilirubin. Farven har imidlertid en tendens til at blegne og patienten klager over koncentrationsbesvær, "hypochlorhydria eller achlorhydria, irritabilitet, hovedpine, depression, balanceforstyrrelser og nedsatte mentale evner (koncentrationsbesvær, hukommelsesunderskud).
I de mest alvorlige og utilstrækkeligt behandlede former påvirker skadelig anæmi også nervesystemet, med udbredt paræstesi især i ekstremiteterne og reduceret opfattelse af smerte.
Perniciøs anæmi falder ind under kategorien megaloblastiske anæmier, da det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af røde blodlegemer, af betydeligt øget volumen, med en kort levetid og i et meget lavere antal end normalt.
Pleje og behandling
Se også: Perniciøs anæmi - Lægemidler til behandling af pernisiøs anæmi
Terapien anvender intramuskulære injektioner af vitamin B12, generelt adskilt med et interval på ca. 30 dage.
Alternativt eller i fællesskab er det muligt at ty til oral administration af væsentligt højere doser end det daglige behov.
