Almindelighed
Korsakoffs syndrom er en reversibel neurologisk sygdom, der skyldes alvorlig vitamin B1 -mangel.
Symptomer på Korsakoffs syndrom består af alvorlige hukommelsesforstyrrelser (såsom anterograd amnesi og retrograd amnesi), personlighedsændringer, konfabulation, apati osv. Derudover lider nogle mennesker med Korsakoff syndrom også af en form for encefalopati, kaldet Wernickes encefalopati.
Terapi involverer administration af thiamin, først parenteralt derefter oralt. Behandlingen kan vare lang tid, og fuldstændig helbredelse kan finde sted selv efter år.
Hvad er Korsakoffs syndrom?
Korsakoffs syndrom - også kaldet Korsakovs syndrom eller Korsakoffs psykose eller amnesisk -konfabulatorisk syndrom - er en neurologisk lidelse, der normalt forekommer hos kroniske alkoholikere og nogle gange hos mennesker, der har været underernærede i lang tid.
At være karakteriseret ved hukommelsesforstyrrelser, betragtes det af læger som en form for demens (derfor det fjerde navn på Korsakoffs demens), selvom det er af midlertidig karakter.
EPIDEMIOLOGI
Ifølge forskellige statistiske undersøgelser vedrørende flere lande i verden findes Korsakoffs syndrom hos 0,8-3% af den generelle befolkning.
Mest ramt er mænd mellem 45 og 65 år med en kronisk alkoholisme. Individer i alle aldre kan dog blive syge, hvilket betyder mænd yngre end 45 og ældre end 65.
Hos kvinder er Korsakoffs syndrom et sjældnere fænomen og rammer hovedsageligt unge voksne. Desuden skal det huskes, at kvinder er mere sårbare over for sygdomme, da en kvindes krop er mere følsom over for virkningerne af alkohol.
Endelig vil vi i de næste kapitler se, hvordan Korsakoffs syndrom ofte er forbundet med en bestemt form for encefalopati, kaldet Wernickes encefalopati. Den samtidige tilstedeværelse af disse to sygelige tilstande kaldes Wernicke-Korsakoff syndrom.
Oprindelse af navnet
Korsakoffs syndrom er opkaldt til ære for Sergei Korsakoff, den russiske neuropsykiater, der først beskrev dets generelle egenskaber i slutningen af det 19. århundrede.
Årsager
Årsagen til Korsakoffs syndrom er en alvorlig mangel på vitamin B1 eller thiamin.
Dette vitamin - som især findes i kød, korn, æg og tørrede bælgfrugter - spiller en grundlæggende rolle i energimetaboliske processer, især dem, der vedrører kulhydrater.
THIAMINMangel: HVAD ÅRSAGER DET?
Andre situationer, der kan forårsage vitamin B1 -mangel, er:
- Forkert kost
- Tilbagevendende opkastning
- Madforstyrrelser
- Bivirkninger af kemoterapi
- Hyperemesis gravidarum
- Kviksølvforgiftning
HVORDAN ALKOHOL FREMMER THIAMINMangel
Misbrug af alkohol påvirker absorptionen af thiamin og bestemmer dets mangel på mindst tre måder:
- Mange alkoholikere spiser ikke efter deres krops ernæringsbehov, derfor mangler grundlæggende elementer som vitaminer osv.
- Alkohol forstyrrer processen med at omdanne thiamin til dets aktive form.B1 -vitamin, der tages sammen med mad, skal gennemgå en bestemt proces for at få virkning: denne proces, hos dem, der misbruger alkohol, reduceres.
- Alkohol betænder den indre væg i maven og forårsager tilbagevendende opkastning, hvilket reducerer optagelsen af indtagne næringsstoffer, herunder thiamin.
Risikofaktorer for Korsakoff syndrom
- Alkohol misbrug
- Kemoterapi behandling (kemoterapi)
- Nyredialyse
- Forkert kost, som følge af at du ikke spiser bestemte fødevarer
- Alderdom
- Genetiske faktorer
- Lider af Wernickes encefalopati
Symptomer og komplikationer
Yderligere oplysninger: Korsakoff syndrom symptomer
Korsakoffs syndrom forårsager typisk alvorlige hukommelsesforstyrrelser. Disse består af hukommelsestab - dvs. hukommelsestab - som kan være af en integreret og / eller retrograd type.
Anterograde hukommelsestab er neurologiske underskud, der gør det svært at gemme ny information, mens retrograd hukommelsestab er neurologiske underskud, der forårsager tab af minder før sygdommens begyndelse.
ANDRE VIGTIGE SYMPTOMER
Læger og eksperter i neurologiske sygdomme mener, at ud over hukommelsesforstyrrelser er Korsakoffs syndrom oprindelsen til andre lige så vigtige symptomer og tegn, såsom:
- Konfabulation. Det er en psykiatrisk lidelse, hvor den lidende opbygger falske erindringer med henvisning til situationer eller begivenheder, der aldrig rigtig er sket.
Det forekommer normalt i de tidlige stadier af sygdommen, og ifølge eksperter ville det være en måde at udfylde hullerne i hukommelsen. - Mental forvirring.
- Pludselige personlighedsændringer.
- Apati eller reduktion af adfærd rettet mod et formål på grund af et "fravær af motivation.
- Lidt deltagelse i samtaler.
HVAD ÅRSAGER HUSKTAB?
Fra obduktionerne på patienter med Korsakoffs syndrom fremkom tilstedeværelsen af hjernelæsioner og tegn på atrofi på niveauet af thalamus dorsale kerner, mammale legemer i diencephalon og hypothalamus.
Alle disse anatomiske områder i centralnervesystemet er på en eller anden måde involveret i hukommelsesprocessen, og det forklarer, hvorfor en patient med Korsakoffs syndrom manifesterer hukommelsestab af forskellige slags.
ER IQ FORSTÅENDE ÆNDRINGER?
Ifølge nogle undersøgelser ville det intellektuelle system for mennesker med Korsakoff syndrom være upåvirket, selvom der er skade på hjernestrukturen.
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME
Som forventet er Korsakoffs syndrom ret ofte forbundet med en bestemt neurologisk patologi, kaldet Wernickes encefalopati.
Typisk karakteriseret ved oftalmoplegi, ataksi og mental forvirring har Wernickes encefalopati mindst et par aspekter tilfælles med Korsakoffs syndrom. Faktisk ligner sidstnævnte:
- Det opstår på grund af et utilstrækkeligt indtag af vitamin B1 gennem kosten.
- Det er især udbredt blandt alkoholikere og underernærede.
Ifølge nogle statistiske undersøgelser ville den samtidige tilstedeværelse af Wernickes encefalopati og Korsakoffs syndrom - en tilstand, der tidligere var defineret som Wernicke -Korsakoff syndrom - resultere i omkring 80% af alkoholikere af høj kvalitet.
Andre undersøgelser rapporterer lavere frekvenser, såsom en ud af otte personer med alkoholisme.
Andre symptomer på Wernickes encefalopati:
- Amblyopi, pupillabnormiteter, nethindeblødning, papilledem og synstab
- Høretab
- Apati, irritabilitet, søvnighed, træthed og nedsat bevægelse
- Depression, psykose
- Mælkesyreacidose
- Hypotermi, hyperhidrose og polyneuropatier
- Dysfagi, søvnapnø, epilepsi og stupor
- Kardiovaskulære sygdomme
- (Sygdomens sidste stadie) Spastisk lammelse, koreisk dyskinesi og koma
Diagnose
På nuværende tidspunkt er der ingen laboratorie- eller hjernetest for at teste, om en person har Korsakoffs syndrom eller en anden form for demens.
Dette forklarer, hvorfor læger, der kæmper med et mistænkt tilfælde af Korsakoff syndrom, først og fremmest baserer deres forskning på en grundig fysisk undersøgelse (fodrer patienten tilstrækkeligt?) Og på et spørgeskema for at evaluere hukommelse og en "eventuel alkoholafhængighed.
HVIS PATIENTEN ER ALKOHOLIST
Hvis patienten er alkoholiker, er et værdifuldt diagnostisk værktøj til påvisning af Korsakoffs syndrom at observere resultaterne af alkoholdetoks.
Faktisk, hvis patienten skulle vise forbedringer fra et neurologisk synspunkt, ville det betyde, at han lider af en midlertidig demens, anderledes f.eks. Fra Alzheimers sygdom.
Behandling
Terapi til patienter med Korsakoff syndrom involverer hovedsageligt administration af høje doser thiamin (endda mere end 100 mg) og vedtagelse af en sund og komplet kost ud fra et ernæringsmæssigt synspunkt.
For alkoholikere gør manglende vedtagelse af denne modforanstaltning (selv i nærvær af passende thiamintilførsel) det umuligt at opnå nogen form for genopretning.
ADMINISTRATIONSMETODE FOR THIAMIN
I hvert fald i den første behandlingsfase bør vitamin B1 administreres intravenøst eller intramuskulært (parenterale veje) 2 til 3 gange om dagen. Generelt bør doserne af injektioner ikke overstige 100 mg.
Hvis der er behov for større mængder, bør yderligere administrationer (yderligere 50 mg) foretages oralt, da høje doser parenteralt thiamin kan udløse alvorlige anafylaktiske reaktioner.
Når den indledende behandlingsfase er overstået, reducerer læger gradvist thiamindoser og tyr kun til oral administration.
Injektioner af vitamin B1 kan vare op til 12 måneder.
Høje doser thiamin ledsages af glukoseinjektioner
Hvis det gives i store mængder, kan thiamin beskadige kroppens celler. For at undgå dette ledsages injektioner af vitamin B1 ofte af injektioner af glukose.
NÆRINGSTILLÆG
Hvis patienten er alvorligt underernæret, kan han have brug for eksterne kosttilskud af:
- Magnesium
- Cobalamin (vitamin B12)
- Ascorbinsyre
- Folsyre
- Nicotinamid (vitamin B3)
- Zink
- Fosfor
- Taurin
GENVIND MINDET
For retrograd hukommelsestab og alle hukommelsesforstyrrelser generelt er der en særlig form for rehabilitering rettet mod at gendanne tidligere minder.
Flere patienter, der bruger det, får gode resultater.
BEHANDLING I tilfælde af WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROM
Den påtænkte behandling for patienter med Wernicke-Korsakoff syndrom er næsten fuldstændig den samme som den, der netop er beskrevet for Korsakoff syndrom alene.
Den eneste forskel er en tilføjelse til den vitamin B1-baserede terapi, der består i administration af antiinflammatoriske midler til behandling af ødem i forskellige dele af kroppen (især papilledem).
Prognose
I modsætning til mange andre former for demens (vaskulær demens, Alzheimers sygdom osv.) Er Korsakoffs syndrom potentielt reversibel.
Faktisk fremgik det af analysen af et stort antal sager, at:
- En 25% af patienterne kom sig fuldstændigt og viste en fuldstændig genopretning af neurologiske kapaciteter.
- 50% af patienterne genoprettede delvist og fordømte stadig noget kognitivt underskud.
- En 25% af patienterne viste ingen tegn på bedring.
Ifølge nogle undersøgelser afhænger evnen til genopretning af diagnosens rettidighed - jo senere sygdommen diagnosticeres, desto vanskeligere er det fuldt ud at genoprette de neurologiske fakulteter - og af implementeringen af passende behandlinger (f.eks. Mangel på alkohol afgiftning kan have afgørende indflydelse på det dårlige resultat af behandlingen).
GENVINDINGSTIDER
Gendannelsestiderne er generelt meget lange.Faktisk genopretter selv dem, der reagerer meget positivt på terapi, ikke før der er gået to år fra behandlingsstart.
Der har faktisk været patienter, for hvem det var nødvendigt at vente 10 år.
Forebyggelse
Især i landene i den såkaldte vestlige verden, hvor hovedårsagen er alkoholisme, kan Korsakoffs syndrom stort set forhindres ved at følge en sund livsstil.
