Mycosis fungoides og Sèzary syndrom

Kutane lymfomer

Blandt de kutane lymfomer, der påvirker T -celler, skiller mycosis fungoides og Sèzary syndrom sig ud, to primære neoplasmer, der manifesterer sig i huden og udvikler en asymptomatisk, men uhelbredelig sygdom. I denne henseende undlader behandlingerne i de fleste tilfælde at helbrede patienter, der lider af mycosis fungoides eller Sèzary syndrom, men behandlingerne er nyttige til at lindre symptomerne.

Terapier

I den indledende fase er terapierne næsten identiske for begge kutane lymfomer: patienters hud behandles normalt med fototerapi, lokalt virkende kortikosteroider, strålebehandling, kemoterapi, immunmodulatorer eller Bexaroten (topisk applikation eller systemisk administration).
Normalt bruges systemiske behandlinger til at reducere toksiciteten af ​​mycosis fungoides og Sèzary syndrom i de stadier, hvor lymfom transformeres og i de mest avancerede; for nogle patienter er systemisk terapi imidlertid mere fordelagtig end topisk terapi, allerede ved begyndelsen af ​​neoplasmaet. Det skal også huskes, at patienter med mycosis fungoides og Sèzary syndrom reagerer meget ofte på en anden måde på de behandlede behandlinger.
Mycosis fungoides og Sèzary syndrom er to nært beslægtede hudneoplasmer: ifølge nogle forfattere ser det ud til, at Sèzary syndrom er den leukæmiske erythrodermale variant af mycosis fungoides.
Lad os nu forsøge at præcisere de to ondartede tilstande mere detaljeret.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides er et kutant lymfom, der er omfattet af kategorien "non-Hodkgins" lymfomer, der involverer T-lymfocytter. Hvis mycosis fungoides i første fase begynder i huden, kan det i de avancerede stadier sprede sig til lymfeknuderne og metastasere i Den berørte person bemærker måske ikke engang tilstedeværelsen af ​​mycosis fungoides, en subtil sygdom, der kan forblive skjult i mange år og forveksles med andre patologier; selv en biopsi kan give usikre og forvirrede resultater. Pludselig gør mycosis fungoides sit debut med eksem og pruritisk erytem, ​​hvis læsioner ligner meget dem, der er forårsaget af svampeinfektioner. Sårene i den første periode er ikke konstante: faktisk er der akutationer skiftevis med stationære faser eller i nogle tilfælde med regressioner af lidelsen, som derefter dukker op igen.
Fra det histologiske synspunkt fremstår cellerne som agglomerater, kendt som Paurtier mikro-bylder, både på hudoverfladen og i de intraepidermale lag. Hvis sygdommen udvikler sig, kan hudlæsionerne forværres og forårsage hævelse forbundet med en udbredt tilstand af erythroderma (atopisk dermatitis, rødme, skalering, erytem, ​​psoriasis).
Mycosis fungoides påvirker hovedsageligt mennesker over 60 år, med en dobbelt forekomst hos mænd sammenlignet med kvinder; mycosis fungoides blev registreret i 0,5% af hudkræft i USA.
Mycosis fungoides er den hyppigste form for kutant lymfom, selvom det fortsat er en sjælden type non-Hodgkins lymfom: det betyder, at kutane lymfomer er sjældne, men decideret aggressive.

Sèzary syndrom

Vi havde nævnt, at de to lymfomer er tæt forbundet: Faktisk, hvis spor af neoplastiske celler (kaldet cerebriformer) identificeres i eksemøse, plade- og erytematøse læsioner, taler vi om Sèzary syndrom: netop af denne grund er dette syndrom kendt som leukæmisk variant af mycosis fungoides.
Omkring 1950 bemærkede professor Sèzary tilstedeværelsen af ​​store unormale celler, der er placeret i huden og blodet hos personer, der klagede over erythroderma, splenomegali (unormal stigning i miltens volumen) og lymfadenopati (forstørrede lymfeknuder), de tre faktorer er afgørende at opdage sygdommen. Sèzary syndrom, der bærer opdagelsens navn, kunne manifestere sig ved i første fase kun at præsentere et af de tre symptomer (f.eks. Splenomegali): i de fleste tilfælde afsløres de to andre betingelser også i en relativt kort periode .
Generelt reagerer personer, der lider af Sèzary syndrom, ikke positivt på behandlinger: Det er statistisk registreret, at patienter med mycosis fungoides har en bedre prognose end dem, der er ramt af Sèzary syndrom.
Forbindelserne mellem de to kutane neoplasmer er blevet påvist: De avancerede stadier af mycosis fungoides er faktisk kendetegnet ved erythroderma, en hudtilstand, der definerer Sèzary syndrom. En anden analogi fremgår af det histologiske studie: kræftcellerne, der spredes til begge kutane lymfomer, stammer fra thymus.
Endvidere repræsenterer de kutane læsioner og de ondartede infiltrationer i lymfeknuderne en anden analogi mellem de to sygdomme samt de malologiske cellers histologiske egenskaber, næsten det samme, både i Sèzary syndrom og i mycosis fungoides.
Sandsynligheden for, at neoplasma forbliver begrænset til huden, er ikke stor, tværtimod; det er meget hyppigt, at der efter begyndelsen af ​​en - eller begge - af de førnævnte sygdomme udvikler sig ekstra hudsygdomme, der især involverer milten, lungerne, leveren, maven og tarmen.

Som med de fleste lymfomer er det etiologiske billede usikkert: miljøfaktorer, immunologiske ændringer, infektioner og andre tumorer er mulige faktorer, der på en eller anden måde kunne begunstige begyndelsen af ​​mycosis fungoides og Sèzary syndrom. De personer, der er berørt af disse patologier, har en familiær disposition for tumorer, det ser ud til, at genetiske faktorer er mere involveret i starten af ​​mycosis fungoides og i Sèzary syndrom end andre lymfomer.