Centrale punkter
Guillain-Barré syndrom er en kompleks og generaliseret lidelse i det perifere nervesystem, som også kan påvirke CNS og respiratoriske muskler
Guillain-Barré syndrom: årsager
Guillain-Barré syndrom er udtryk for en "unormal autoimmun reaktion, sandsynligvis udløst af bakterielle infektioner (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) eller viral (EBV, Cytomegalovirus, HIV I og II, Hepatitis A, B og C -virus)
Guillain-Barré syndrom: symptomer
Guillain-Barré syndrom: diagnose
Et mistanke om Guillain-Barré syndrom konstateres ved spinal tap, antistof screening, spirometri og EKG
Guillain-Barré syndrom: terapi
Plasmaferese og intravenøs IgG-administration (muligvis forbundet med steroidlægemidler) er de to førstelinjebehandlinger til behandling af Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom er en kompleks generaliseret hengivenhed i det perifere nervesystem, udtryk for en autoimmun lidelse.
Guillain -Barré syndrom - mindre almindeligt kaldet akut inflammatorisk poly-neuropati - forårsager progressiv degeneration af neuronale axoner og ledsages ofte af svaghed, paræstesi, progressiv lammelse af lemmerne og hyporefleksi (reduktion af evnen til at reagere på nervestimuli forårsaget af mekanisk stress). Guillain-Barré syndrom kan forårsage ødelæggende skader på kroppen, især når det også påvirker det autonome nervesystem og åndedrætsmuskler.
Selvom den præcise udløsende årsag endnu ikke er blevet identificeret med sikkerhed, ser det ud til, at Guillain-Barré syndrom er udløst af en "bakteriel eller viral infektion. Ifølge nyere medicinske statistikker ser det ud til, at 75% af de berørte patienter tidligere har haft" infektion, især i mave -tarmkanalen og luftvejene.
Valgte behandlinger for Guillain-Barré syndrom er plasmaferese og administration af immunglobuliner: disse strategier har vist sig ekstremt effektive til fuldstændig remission af sygdommen.
Forekomst
Fra de data, der er rapporteret i Medical Journal The Lancet, ser det ud til, at Guillain-Barré-syndromet forekommer i Europa i 1,2-1,9 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Forekomsten er højere hos børn i alderen 15 til 35 år og hos voksne mellem 50 og 75 år.
Årsager
Guillain-Barré syndrom er resultatet af en autoimmun lidelse: den opstår, når immunhæren ved en fejl angriber en del af nervesystemet og anerkender den som fremmed og farlig. Som nævnt er den udløsende faktor ikke blevet identificeret med absolut sikkerhed.; Dog , ser det ud til, at nogle infektioner kan udløse et lignende, unormalt og overdrevet autoimmunrespons.
De patogene mikroorganismer, der er mest involveret i syndromet, ser ud til at være bakterier eller vira:
- Campylobacter jejuni (infektion oftest diagnosticeret hos patienter med Guillain-Barré syndrom)
- Epstein Barr -virus (EBV): er en virus, der er involveret i starten af infektiøs mononukleose og - i det mindste ser det ud til - i tilblivelsen af Burkitts lymfom, Hodgkins lymfom, multipel sklerose og andre epitel tumorer
- Cytomegalovirus: Vira involveret i almindelige sygdomme, såsom skoldkopper, forkølelsessår, St. Anthony's brand, genital herpes og mononukleose
- Mycoplasma: etiologiske midler til primær atypisk lungebetændelse, urethritis, neonatal meningitis
- Human immundefektvirus (HIV I og HIV II)
- Hepatitis A, B og C virus
- Haemophilus influenzae
- Influenzavirus: I nogle tilfælde viser emnet alle tegn og symptomer på Guillain-Barré syndrom EFTER en "influenzavirusinfektion" eller efter et influenzaskud. Forekomsten af Guillain-Barré syndrom efter influenzavaccination er vokset enormt efter 1976 -1977 svineinfluenza -pandemi. Men risikoen nuværende at udvikle syndromet efter immunisering er ekstremt lavt (1 tilfælde pr. million vaccinationer).
Sarkoidose, systemisk lupus erythematosus og salmonellose kan sandsynligvis også disponere personen for Guillain-Barré syndrom.
At forstå...
Hvordan kan smitsomme midler udløse den autoimmune reaktion, der kendetegner Guillain-Barré syndrom?
Det antages, at patogenerne kan belægge sig med nogle myelinerede komponenter, hvilket følgelig aktiverer en proces med selvimmunisering mod selve myelinet. Forsvarssystemet, ved fejlagtigt at genkende myelinantigener som fremmede og potentielt farlige midler, udløser et overdrevet angreb mod både det infektiøse middel og myelinet i de perifere nerver.
Symptomer
Guillain-Barré syndrom er ansvarlig for et af de såkaldte "akutte slappe lammelsessyndromer": den "ukontrollerede dannelse af antistoffer i det perifere nervesystem forårsager progressiv lammelse af de nedre og øvre lemmer.
Guillain-Barré-syndromet har et akut forløb: progressionen af det neurologiske underskud sker over et par dage, maksimalt flere uger. Efterfølgende følger en "plateau" -fase og en restitutionsfase.
De karakteristiske symptomer på Guillain-Barré syndrom er:
- Progressiv svaghed i lemmerne (allestedsnærværende symptom), op til involvering af ansigtets muskler (ansigtslammelse)
- Åndedrætsbesvær
- Dysartri (taleforstyrrelser)
- Dysfagi (svært ved at sluge fast eller flydende mad)
- Autonom (autonom) dysfunktion: ændret puls, arytmier, ændret blodtryk (ortostatisk hypotension) og basal temperatur
- Blære dysfunktion (ikke almindelig)
- Neuropatisk smerte, især i lemmerne
- Åndedrætssvigt på grund af lammelse af mellemgulvet
- Hypoestesi: nedsat følsomhed af respons på en stimulus
- Hypotoni: reduktion af nervesystemets aktivitet i et organ eller væv (muskelhypotoni)
- Unormale øjenbevægelser (ikke almindelig)
- Progressiv lammelse af lemmerne: et karakteristisk symptom på Guillain-Barré syndrom
- Lammelse af åndedrætsmusklerne
- Paræstesi (ændring i fornemmelse i lemmerne eller andre dele af kroppen)
Komplikationer
Når behandlingen udsættes, kan symptomerne på Guillain-Barré syndrom forstærkes, og patientens kliniske billede kan udfælde. De mest almindelige komplikationer er:
- hjertearytmi
- psykiatriske lidelser: angst, depression
- ileus (tarmobstruktion)
- åndedrætssvigt (kræver mekanisk ventilation)
- hypotension / alvorlig hypertension
- permanent lammelse: i hyperakutte former for Guillain-Barré syndrom forekommer total lammelse inden for 24 timer
- Alvorlig urinretention
- Tromboemboli
- Dyb venetrombose
Med moderne terapeutiske strategier (intensiv understøttende pleje) er prognosen fremragende hos de fleste patienter. Efter behandlingen anslås det, at 20% af patienterne med Guillain-Barré syndrom beholder et delvis handicap (konstant svaghed, nedsat følsomhed), mens 10% dør af respirationssvigt eller lungeemboli. Død kan også forekomme efter en alvorlig CNS -ændring, eller det kan være et resultat af komplikationer fra langvarig intubation.
Hurtig progression af symptomer, avanceret alder og langtidsassisteret ventilation øger i høj grad risikoen for dårlig prognose hos patienter med Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barré syndrom: Diagnose og terapier "
