Lewy body demens

Almindelighed

Lewy body demens er den tredje mest almindelige form for demens hos mennesker efter Alzheimers sygdom og vaskulær demens.
Dets særlige navn stammer fra det faktum, at uopløselige proteinaggregater kaldet Lewy -kroppe dannes inde i nogle neuroner i hjernen.

Lewy-kroppe er de samme klynger af alfa-synuclein (et protein), der findes i hjernecellerne hos Parkinsons patienter.
Det er ikke let at diagnosticere Lewy body demens; lægen er baseret på en "nøjagtig vurdering af symptomerne (som er meget varieret), på nogle diagnostiske billeddannelsestest (CT og magnetisk resonansbilleddannelse) og på tests, der udelukker patologier fra lignende lidelser.
Desværre er Lewy body demens en uhelbredelig og livstruende sygdom.

Hvad er Lewy body demens?

Lewy body demens (eller Lewy body demens) er en neurodegenerativ sygdom i hjernen, som forårsager et progressivt fald i en persons erkendelse.
Dets navn stammer fra den usædvanlige tilstedeværelse, i cellerne i hjernebarken og i substantia nigra af patienter, af uopløselige proteinaggregater kaldet Lewy -kroppe.
Lewy-kroppe, der består af et protein kendt som alfa-synuclein, er de samme unormale klynger, der findes i neuronerne hos mennesker med Parkinsons sygdom og multisystematrofi.

Substantia nigra

Der substantia nigra - også kendt som Sommerings sorte stof - er et bestemt område af hjernen placeret mellem midthjernen og diencephalon, nær de cerebrale peduncles.

Det er såkaldt, fordi de neuroner, der danner det, indeholder store mængder melanisk pigment, hvilket giver dem en mørk farve.
I substantia nigra to regioner kan genkendes: den såkaldte pars compacta (eller kompakt del) og den såkaldte pars reticulata (eller tværbundet del).
Med forskellige specifikke funktioner sørger disse to regioner for udførelse og kontrol af forskellige motorfunktioner.

EPIDEMIOGI

Lewy body demens tegner sig for 10-15% af alle kendte former for demens og kommer ved spredning hurtigt efter Alzheimers sygdom (langt den mest almindelige demens, med 50-70 ud af hver 100 tilfælde af demens) og vaskulær demens (med ca. 25 tilfælde i 100).
Lewy body demens påvirker begge køn med samme forekomst og forekommer som de fleste demens hyppigere hos mennesker i alderen 65 år og derover (derfor er det mere almindeligt i alderdommen).

Årsager

Ligesom mange former for demens opstår Lewy body demens også, fordi neuroner i hjernen dør eller ikke fungerer som de skal.
Selvom undersøgelserne i denne henseende stadig indeholder nogle spørgsmålstegn, mener forskerne, at de førnævnte Lewy -kroppe, der dannes i sidstnævnte cytoplasma, forårsager død (eller funktionsfejl) af hjerneceller.

ASPEKTER AT KLARGØRE

Med hensyn til Lewy -organernes rolle har læger og forskere endnu ikke afklaret mindst to aspekter:

• Hvad får det til at dannes på et tidspunkt i en persons liv;
• Hvordan de beskadiger de neuroner, der indeholder dem.

Med hensyn til dette andet punkt er der en "hypotese - stadig ikke videnskabeligt bevist - ifølge hvilken Lewy -organerne ville forstyrre den kemiske signalering mellem neuronerne i hjernebarken og dem i substantia nigra; kemisk signalering, der blandt sine hovedaktører har molekyler kaldet generelt neurotransmittere.

RISIKOFAKTORER

Efter forskellige undersøgelser har læger og forskere konkluderet, at de forhold, der favoriserer begyndelsen af ​​Lewy body demens - eller risikofaktorer - er:

• Den avancerede alder
• En vis familiær disposition for sygdommen.
  Specifikke genetiske mutationer er blevet identificeret, som - hvis de overføres fra en forælder til et barn - øger chancen for at udvikle demens. Forskere er imidlertid ivrige efter at påpege, at disse genetiske anomalier er meget sjældne.

Symptomer og komplikationer

Ligesom andre former for demens er Lewy kropssygdom kun ansvarlig for milde symptomer i den indledende fase. Faktisk, efterhånden som hjernens neurons inddragelse bliver mere og mere omfattende, har forstyrrelser og ændringer af kognitive evner en tendens til at forværres ubønhørligt. Desuden er det i de sidste stadier af sygdommen umuligt at udføre selv de enkleste daglige gøremål.
Selvom hver patient repræsenterer et separat tilfælde, er manifestationerne af Lewy body demens normalt en blanding af symptomerne på Alzheimers sygdom og symptomerne på Parkinsons sygdom.
Når man går ind i detaljerne, omfatter det symptomatiske billede:

• Problemer med opmærksomhed og årvågenhed.
  De er meget almindelige og noget uregelmæssige i naturen. Faktisk har de en tendens til at variere fra time til time, skiftevis pludselige forbedringer med lige så pludselig forværring.
• Problemer med tredimensionel opfattelse og i kvantificering af objekternes afstande.
• Vanskeligheder ved bedømmelse, planlægning og tænkning.
• Hukommelsestab.
  Det er en mere almindelig lidelse i de sene stadier af sygdommen.
• Visuelle hallucinationer eller at se ting, der ikke findes.
  De er meget hyppige.
• Auditive hallucinationer, dvs. at høre ikke-eksisterende ting.
  De er mindre almindelige end de tidligere.
• Motoriske problemer, som følger de typiske symptomer på Parkinsons sygdom.
  Blandt de mest almindelige manifestationer er stivhed og nedsat bevægelse, blankt udtryk i ansigtet, søvnighed, bøjet gang, når man går, blander sig, usikker balance og rysten i lemmerne.
  De typiske symptomer på Parkinsons sygdom påvirker omkring 2/3 af mennesker med demens fra Lewy -kroppe og er ansvarlige for fald og midlertidigt bevidsthedstab.
  Jo mere avanceret demens er, jo mere alvorlige er alle disse lidelser.
• Særlige søvnforstyrrelser, som får patienten til at falde i søvn i løbet af dagen og føle sig urolig om natten med svært ved at falde i søvn.
• Forvirring
• Depression
• Taleproblemer
• Problemer med at tygge og synke.
  Disse lidelser er særligt udtalte i de sidste stadier af sygdommen og er mulige årsager til inhalationspneumoni eller episoder med kvælning.

HVORDAN FORKLARES PARKINSONS SYMPTOMER?

Ifølge eksperter forklares symptomerne på Parkinsons sygdom ved tilstedeværelsen af ​​Lewy -kroppe inde i neuronerne i substantia nigra, præcis som selve Parkinsons sygdom.

Hvor længe lever en patient efter det første symptom?

Selvom hver patient repræsenterer et eget tilfælde, lever personer med Lewy-kropsdemens typisk omkring 7-8 år efter, at det første symptom optrådte.

Hvornår skal man se lægen?

Læger anbefaler at kontakte dem, så snart de første tegn på demens viser sig.
Dette er for at reducere den indvirkning, sygdommen kan have på patienten, efterhånden som den bliver mere og mere alvorlig.

Diagnose

Diagnostisering af Lewy body demens er kompleks af mindst et par grunde:

• Symptomernes lighed med andre former for demens (især Alzheimers sygdom).
• Manglen på en undersøgelse eller instrumental test, der specifikt genkender sådan demens. Dette får ofte læger til at fortsætte med eksklusion (differentialdiagnose).

Typisk involverer den diagnostiske oparbejdning af et mistænkt tilfælde af Lewy -demens en række forskellige vurderinger, herunder:

• En sygehistorie -analyse efterfulgt af en omhyggelig fysisk undersøgelse.
• En neurologisk undersøgelse
• En analyse af mentale evner
• Laboratorieundersøgelser
• En magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og / eller en CT -scanning (computert aksial tomografi), der begge henviste til hjernen.

KLINISK HISTORIE OG OBJEKTIV Undersøgelse

Den kliniske historianalyse er en medicinsk undersøgelse, der sigter mod at tydeliggøre, hvordan og hvornår de første lidelser dukkede op, hvis patienten lider eller tidligere har lidt af bestemte patologier, hvis han tager visse lægemidler osv.

De vigtigste symptomer:

• Manglende opmærksomhed og årvågenhed
• Visuelle hallucinationer
• Typiske symptomer på Parkinsons sygdom

Den objektive undersøgelse er derimod observation og indsamling af symptomerne, som patienten manifesterer (eller klager over).
I begge tilfælde er det af særlig betydning også at stille spørgsmålstegn ved en nær slægtning til patienten (eller en person, der bruger meget tid sammen med ham), for at få et mere detaljeret symptombillede.

NEUROLOGISK Undersøgelse og mentale færdigheder

Den neurologiske undersøgelse består af en analyse af senreflekser, motorik (balance osv.) Og sensoriske funktioner.
Vurderingen af ​​mentale evner på den anden side involverer undersøgelse af kognitive evner (dvs. ræsonnement, dømmekraft, sprog osv.) Og deres grad af svækkelse.
For en læge med erfaring i Lewy body demens kan to sådanne undersøgelser give vitale oplysninger.

Laboratorieeksamener

Blandt laboratorieundersøgelserne skal især følgende noteres:

• Blodprøver
• Urinalyse
• Toksikologiske test
• Måling af blodsukker

Deres henrettelse tjener mere end noget andet fra et differentialdiagnoseperspektiv, derfor at udelukke sygelige tilstande fra lignende symptomer. For eksempel giver blodprøver os mulighed for at udelukke hypotesen om, at lidelserne er relateret til en vitamin B12 -mangel.

MR og CT

Kernemagnetisk resonans og CT er to diagnostiske billeddannelsestest, som giver dig mulighed for at:

• Evaluer tilstedeværelsen af ​​tumorer, slagtilfælde og hjerneblødninger. Bekræftelse af, at disse forhold ikke er involveret, er meget vigtig information i betragtning af den endelige diagnose.
• Observer udseendet af hjerneområdet identificeret med udtrykket substantia nigra. I tilfælde af Lewy body demens ændres denne særlige del af hjernen unikt.

Behandling

Som de fleste demenssygdomme er Lewy body disease en neurodegenerativ sygdom, som det ifølge den nuværende medicinske viden er umuligt at helbrede. Der er imidlertid behandlinger, der er i stand til at reducere symptomer og forbedre, om end i begrænset omfang, sundhedsmæssige forhold hos syge personer (symptomatisk terapi).

STOFFER TIL SYMPTOMATISK TERAPI

Med forskellig effekt fra patient til patient er de lægemidler, der bruges til Lewy body demens:

• Acetylcholinesterasehæmmere.
  Lægemidler tilhørende denne kategori, som kan være effektive mod hallucinationer, forvirring og somnolens, er donepezil, galantamin og rivastigmin.
  Bivirkninger: kvalme, diarré, hovedpine, tilbagevendende træthed og muskelkramper.
• Levodopa.
  Det har til formål at reducere parkinsoniske symptomer, derfor bevægelsesproblemer.
  Bivirkninger: forværrer hallucinationer.
• Antidepressiva.
  De bruges i de tilfælde af Lewy body demens præget af depression.
• Clonazepam.
  Hos nogle individer lindrer det søvnforstyrrelser
• Antipsykotika, især haloperidol.
  De administreres sjældent og i lave doser (fordi de er ansvarlige for alvorlige bivirkninger), når patienten rapporterer om alvorlige bedømmelsesvanskeligheder.
  Bivirkninger: kan forårsage stivhed og immobilitet

ANDRE BEHANDLINGER, DER ER EN DEL AF DEN SYMPTOMATISKE TERAPI

Læger og forskere mener, at de ud over lægemidler har gavnlige virkninger på patienter:

• Fysioterapi. Det bruges til at forbedre motoriske lidelser og balanceproblemer.
• Ergoterapi. Dets mål er at gøre patienten så uafhængig som muligt fra andre og genindsætte ham i en social kontekst.
• Sprogterapi. Det tjener til at lindre taleforstyrrelser (som påvirker kommunikationsevner) og til at forbedre synkefærdigheder.
• Kognitiv stimulation. Det inkluderer øvelser, der sigter mod at forbedre hukommelse, sprog og tænkningsevner.
• Korrektion af synsproblemer. Det kan være et delvist middel mod de visuelle hallucinationer, som patienter normalt lider af.
• En let fysisk aktivitet (en simpel gåtur er nok) og afvisning af enhver form for alkoholholdige drikkevarer, cigaretrøg og kaffe. Disse forslag (NB: for det første skal en person følge patienten trin for trin) for at forbedre nattesøvnen.