Almindelighed
Ependymoma er en hjernesvulst, der stammer fra ependymale celler; disse celler beklæder hjernens ventrikler og den centrale kanal i rygmarven.
Den diagnostiske proces indeholder flere tests, da det før behandlingen er nyttigt at spore den nøjagtige placering og sværhedsgrad af tumoren.
Ependymomer, der egner sig til kirurgisk fjernelse, bør fjernes. Efterfølgende behandlinger (strålebehandling og kemoterapi) afhænger af kvaliteten af fjernelsesproceduren.
Kort påmindelse om hjernetumorer
Når vi taler om hjernetumorer eller hjernetumorer eller hjernetoplasmer, refererer vi til godartede eller ondartede masser af kræftceller, der påvirker hjernen (deraf et område mellem telencephalon, diencephalon, lillehjerne og hjernestamme) eller rygmarven. Tilsammen danner hjernen og rygmarven centralnervesystemet (CNS).
Resultatet af genetiske mutationer, hvis nøjagtige årsag ikke er kendt meget ofte, kan hjernetumorer:
- stammer direkte fra en celle i centralnervesystemet (i dette tilfælde taler vi også om primære hjernetumorer);
- stammer fra en ondartet tumor til stede andre steder i kroppen, såsom lungerne (i dette andet tilfælde kaldes de også sekundære hjernetumorer).
I betragtning af den ekstreme kompleksitet i centralnervesystemet og det store antal forskellige celler, der sammensætter det, er der mange forskellige typer af hjernetumorer: ifølge de seneste estimater mellem 120 og 130.
Uanset deres malignitet eller ej, skal hjernetumorer næsten altid fjernes og / eller behandles med strålebehandling og / eller kemoterapi, da de ofte forårsager neurologiske problemer, der er uforenelige med et normalt liv.
Hvad er ependymom?
Ependymoma er en hjernesvulst, der stammer fra ependyma eller epitelet, der beklæder cerebrale ventrikler og den centrale kanal i rygmarven.
Ependyma kaldes så, fordi det består af bestemte celler i glia, kendt som ependymocytter eller mere enkelt ependymale celler.
Ependymomer kan være både neoplasmer af godartet art og neoplasmer af ondartet art.
Forskel mellem en godartet tumor og en ondartet tumor
En godartet tumor er en masse unormale celler, der vokser langsomt, har lidt infiltrativ kraft og en "lige så dårlig (hvis nogen) metastaserende kraft."
Tværtimod er en ondartet tumor en unormal cellemasse, der vokser hurtigt, har en høj infiltrativ kraft og næsten altid en høj metastaseringsevne.
NB: ved infiltrativ kraft betyder s "evnen til at påvirke tilstødende anatomiske områder. Med metastatisk kraft henviser vi på den anden side til tumorcellernes evne til at sprede sig gennem blodet eller lymfekredsløbet til andre organer og væv af kroppen (metastase).
GLIA, GLIA CELLER OG EPENDYM
Med sine celler giver glia støtte, stabilitet og næring til det indviklede netværk af neuroner, der findes i menneskekroppen og har til opgave at overføre nervesignaler.
Hjerne ventrikler (fremhævet med guld). I centralnervesystemet er glia's cellulære elementer astrocytter, oligodendrocytter, ependymale celler og mikroglia -celler.
I det perifere nervesystem (PNS) er glia's cellulære elementer Schwann -celler og satellitceller.
Takket være ependymocyternes aktivitet er ependyma involveret i cirkulation og produktion af cerebrospinalvæsken (eller spiritus).
TYPISK PLACERING AF EPENDYMOMER
Ependymomer kan udvikle sig i både hjernen og rygmarven.
Dem med hjernens oprindelse kan lejlighedsvis sprede sig til rygmarven via CSF.
EPENDIMOMA: Typer og deres vækstgrad
Centralnervesystemet (CNS).
Hjernetumorer er opdelt i 4 grader - identificeret med de første fire romertal - i henhold til deres vækstkraft.
Grad I og II hjernetumorer vokser meget langsomt og involverer et "lille område af hjernen; de er normalt godartede."
Omvendt ekspanderer og invaderer hjerne -neoplasmer af klasse III og IV hurtigt og invaderer omgivende vævsregioner; de er generelt ondartede i naturen.
En hjernetumor af klasse I eller II kan med tiden blive til en grad III- eller IV -tumor.
Der er mindst fire typer ependymom, der er forskellige i egenskaber og i 3 ud af 4 tilfælde også i grad:
- Subependymoma. Det er en meget langsomt voksende grad I hjernetumor, som normalt dannes nær hjernens ventrikler
- Myxopapillært ependymom. Ligesom subependymoma er det en langsomt voksende grad I hjernetumor, men i modsætning til det tidligere tilfælde har den en tendens til at udvikle sig i de nedre dele af rygmarven.
- Ependymoma korrekt. Det er et langsomt voksende grad II gliom, der kan stamme fra eller i nærheden af hjernens ventrikler.
- Det anaplastiske ependymom. Det er en ondartet hjernetumor af grad III, som normalt forekommer i hjernen (nær ventriklerne) eller i den bageste kraniale fossa og kun i få tilfælde i rygmarven. Ligesom enhver ondartet tumor har den en vækst sats meget hurtigt.
EPIDEMIOLOGI
Ependymomas tegner sig for 2-4% af alle kræft i centralnervesystemet.
De kan påvirke både voksne og børn: i førstnævnte er de ret sjældne og påvirker hovedsageligt personer under 45 år; i den anden udgør de den sjette mest almindelige hjernesvulst og påvirker især personer under 3 år (30% af tilfældene).
Årsager
Ependymomer såvel som næsten alle humane hjernesvulster opstår af årsager, der endnu ikke er kendt.
RISIKOFAKTORER
Læger og forskere er enige om, at der er mindst to situationer, der kan favorisere udseendet af et ependymom:
- Tidligere strålebehandling til hovedet. Det er nødvendigt at præcisere, at nogle forskere i denne henseende har en "anden mening: de mener faktisk, at strålebehandling ikke har nogen skadelig effekt.
- Lider af type II neurofibromatosis, en sjælden genetisk-arvelig sygdom, der forårsager forskellige tumorer i nervesystemet.
Symptomer og komplikationer
Symptomerne og tegnene på et ependymom afhænger af stedet for ependymomets begyndelse.
Hvis tumoren ligger i rygmarven, føler patienten normalt:
- Smerter i nakken eller ryggen, afhængigt af den præcise placering af tumormassen.
- Følelsesløshed og / eller svaghed i arme eller ben.
- Problemer med blærekontrol.
Hvis neoplasma er placeret i hjernen, består symptombilledet normalt af:
- Hovedpine
- Kvalme og opkastning, især om morgenen
- Beslaglæggelser
- Dårligt syn. De opstår, hvis ependymoma ligger tæt på synsnerven.
- Følelsesløshed og en følelse af svaghed i lemmerne (både øvre og nedre) på kun den ene side af kroppen. De er typiske lidelser, når ependymomer påvirker hjernens frontale eller parietale lap.
- Problemer med koordination og balance. De er typiske symptomer på, hvornår ependymoma har fundet sted tæt på tindingelappen i hjernen.
- Ændringer i humør (f.eks. Pludselig irritabilitet) og personlighedsændringer De opstår, når ependymoma er nær hjernens frontallapp.
Hovedpine, kvalme og opkastning
Hovedpine, kvalme og opkastning skyldes en stigning i intrakranielt (eller intrakranielt) tryk. Denne stigning kan forekomme af to grunde, ofte ledsagende:
- Fordi den voksende tumormasse modsætter sig den normale strøm af cerebrospinalvæske.
- Fordi der dannes ødem omkring tumormassen
RYTM FOR SYNDOMMERNES UDSEENDE
Symptomer på et grad I eller II ependymom vises gradvist (det kan tage måneder), da tumormassen har en langsom vækstrate.
Tværtimod har symptomerne på et ependymom af klasse III en tendens til at forekomme kort tid efter neoplasmens udseende, da tumormassen vokser meget hurtigt.
Diagnose
Når de står over for et formodet tilfælde af ependymom, begynder lægerne deres diagnostiske undersøgelser med en grundig fysisk undersøgelse og "analyse af senreflekser."
Derefter udfører de en øjenprøve og stiller patienten nogle spørgsmål med det formål at vurdere den mentale tilstand og kognitive evner (ræsonnement, hukommelse osv.).
Endelig, for at fjerne enhver tvivl og for at kende tumorens position og nøjagtige størrelse, tyer de til specifikke tests som:
- Kernemagnetisk resonans
- CT -scanning (eller computeriseret aksial tomografi)
- Biopsi af tumoren
- Lumbal punktering
MÅL- OG TENDONREFLEKS EKSAMEN, ØJETEST OG MENTAL-KOGNITIV EVALUERING
- Den fysiske undersøgelse involverer analyse af symptomer og tegn, rapporteret eller manifesteret af patienten. Selvom det ikke giver visse data, kan det være meget nyttigt til at forstå den igangværende patologi.
- Ved at undersøge senreflekserne vurderer lægen tilstedeværelsen eller fraværet af neuromuskulære og koordinative lidelser.
- Ved hjælp af en øjetest observerer lægen synsnerven og analyserer dens involvering.
- Vurderingen af mental status og kognitive evner udføres med det formål at forstå, hvilket område af centralnervesystemet der kan have udviklet en neoplasma.For eksempel tyder forstyrrelser i underekstremiteterne alene på et neurologisk problem baseret i rygmarven frem for i hjernen og så videre.
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (NMR)
Kernemagnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er en smertefri diagnostisk test, som giver dig mulighed for at se menneskekroppens indre strukturer uden brug af ioniserende stråling (røntgenstråler).
Dets funktionsprincip er ret komplekst og er baseret på oprettelsen af magnetfelter, som udsender signaler, der kan omdannes til billeder af en detektor.
Hjernens og medulas magnetiske resonans giver et tilfredsstillende billede af disse to rum, men i nogle tilfælde kan det være nødvendigt at injicere en venøs kontrastvæske i venen for at optimere visualiseringens kvalitet. I sådanne situationer bliver testen minimalt invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediet) kan have bivirkninger.
En klassisk MR tager cirka 30-40 minutter.
CT-scanning
CT er en diagnostisk procedure, der bruger ioniserende stråling til at skabe et meget detaljeret "tredimensionelt" billede af kroppens indre organer.
Selvom det er smertefrit, betragtes det som invasivt på grund af røntgeneksponering. Det kan ligesom MR også kræve brug af et kontrastmiddel - ikke fri for mulige bivirkninger - for at forbedre visualiseringens kvalitet.
En klassisk CT-scanning tager cirka 30-40 minutter.
BIOPSY
En tumorbiopsi består i at tage og histologisk analyse, i laboratoriet, af en prøve af celler fra den neoplastiske masse. Det er den mest egnede undersøgelse, hvis du vil spore de vigtigste egenskaber ved en tumor (type, kvalitet og malignitet).
Fjernelse af celler fra et ependymom finder normalt sted under generel anæstesi (derfor med patienten i søvn) og involverer punktering af kraniet for at indsætte en særlig nål til prøveudtagning i det ønskede område.
Det er klart, at tumorbiopsien finder sted efter identifikation af det præcise sted for neoplasma.
LAMBAR PUNCTURE
Lumbal punktering består i at tage cerebrospinalvæsken og analysere den i laboratoriet.
For at trække CSF tilbage bruges en nål, som lægen indsætter mellem lændehvirvlerne L3-L4 eller L4-L5. En lokalbedøvelsesinjektion foretages naturligvis ved indsættelsesstedet.
Udførelse af en lumbal punktering i nærvær af et ependymom tjener til at bestemme, om tumoren har spredt sig fra hjernen til CSF.
Behandling
Når ependymoma ikke bor på et utilgængeligt sted, er det godt at gøre alt for at fjerne det helt eller i høj grad.
Brugen af yderligere behandlinger - i dette tilfælde strålebehandling og undertiden endda kemoterapi - afhænger af "omfanget af fjernelsen" og af tumorens egenskaber.
KIRURGI
De ependymomer, der egner sig til fuldstændig fjernelse, er dem af klasse I eller II, små i størrelse og placeret i en let tilgængelig position.
Tværtimod er de ependymomer, der kun delvist kan fjernes, dem af klasse III og dem af klasse I eller II placeret på ubehagelige og vanskeligt tilgængelige steder.
Ved afslutningen af fjernelsesoperationen (delvist eller totalt, det er ligegyldigt), skal patienten observere en fase med fuldstændig hvile efterfulgt af en periode med fysioterapi.
Fordele ved total fjernelse
Ud over at gøre strålebehandling overflødig, kan total fjernelse af tumormassen også betyde total genopretning fra neoplasmaet.
RADIOTERAPI
Tumorstrålebehandling er behandlingsmetoden baseret på brug af højenergi-ioniserende stråling med det formål at ødelægge neoplastiske celler.
Det vedtages i tilfælde af ependymom, når:
- Den kirurgiske fjernelsesoperation er upraktisk. Dette sker, når tumormassen er i en position, som kirurgen ikke kan nå.
- Den kirurgiske fjernelse af en grad I eller II tumor var delvis, så der er kræftceller tilbage.
- Neoplasma var klasse III. I disse situationer har de resterende neoplastiske celler en stærk tendens til at reformere ependymoma igen (tilbagefald) og påvirke den sunde hjernemasse.
KEMOTERAPI
Kemoterapi er administration af lægemidler, der er i stand til at dræbe alle hurtigt voksende celler, herunder kræftceller.
Det tages i betragtning, når der er et tilbagefald.
SYMPTOMATISKE BEHANDLINGER
For at forhindre anfald og lindre lidelser forbundet med tumorødem kan læger ordinere henholdsvis antikonvulsiva og kortikosteroider.
Vigtigste bivirkninger af strålebehandling
Vigtigste bivirkninger af kemoterapi
Vigtigste bivirkninger af kortikosteroider
Træthed
Kløe
Hårtab
Kvalme
Han trak sig tilbage
Hårtab
Følelse af træthed
Infektion sårbarhed
Osteoporose
Fedme
Dårlig fordøjelse
Forhøjet blodtryk
Agitation
Søvnforstyrrelser
Prognose
Prognosen for et ependymom forbedres, hvis:
- Tumoren er lavgradig (bedre grad I end klasse II).
- Diagnosen er rettidig. Dette gælder især maligne ependymomer af klasse III.
- Tumormassen indtager en behagelig position og er lille i størrelse. Et stort, ikke-aftageligt ependymom kan være dødeligt, selvom det er klasse I eller II.
