Angioødem

Hvad er angioødem?

Angioødem er en inflammatorisk hudreaktion, der ligner urticaria, kendetegnet ved pludselig at der opstår et område med hævelse af hud, slimhinder og submukosale væv. Symptomer på angioødem kan påvirke enhver del af kroppen, men de mest berørte områder er øjne, læber, tunge, hals, kønsorganer, hænder og fødder.

I alvorlige tilfælde kan den indre foring af luftvejene og øvre tarm også påvirkes, hvilket udløser smerter i brystet eller underlivet. Angioødem er kortvarig: hævelse i et område varer normalt i en til tre dage.

I de fleste tilfælde er reaktionen harmløs og efterlader ingen varige mærker, selv uden behandling. Den eneste fare er i sidste ende involvering af halsen eller tungen, da deres alvorlige hævelse kan forårsage hurtig svælgobstruktion, dyspnø og tab af bevidsthed.

Forskel med "Urticaria

Angioødem og urticaria er resultatet af den samme patologiske proces, så de ligner hinanden i flere henseender:

• Ofte eksisterer både kliniske manifestationer og overlapper hinanden: urticaria ledsages af angioødem i 40-85% af tilfældene, mens angioødem kun kan forekomme uden urticaria i kun 10% af tilfældene.
• Urticaria er mindre alvorlig og påvirker kun de overfladiske lag af huden. Angioødem involverer på den anden side de dybe subkutane væv.
• Urticaria er karakteriseret ved den midlertidige begyndelse af en erytematøs og kløende reaktion i veldefinerede områder af dermis (udseende af mere eller mindre røde og hævede hvaler). Ved angioødem bevarer huden derimod et normalt udseende, forbliver fri for hvaler, og det kan forekomme uden kløe.

De største forskelle mellem urticaria og angioødem er vist i nedenstående tabel:

Egenskab Angioødem Urticaria Væv involveret Hypodermis (subkutant lag) og submucosa (under dermis) Epidermis (yderste lag af huden) og dermis (hudens indre lag) Berørte organer Hud og slimhinder, især øjenlåg, læber og orofarynx Kun huden Varighed Forbigående (24-96 timer) Forbigående (normalt Fysiske tegn Ødem (hævelse) under hudens overflade Kløende, hævede erytematøse pletter og hviner på overfladen af ​​huden. Symptomer Kløe kan være eller ikke være til stede. Angioødem ledsages ofte af smerter og hævelse. Udslæt forbundet med nældefeber er normalt kløende. Smerter og hævelse er ikke almindelige symptomer.

Årsager

Baseret på årsagerne til oprindelsen kan angioødem klassificeres i forskellige former: akut allergisk, lægemiddelinduceret (ikke-allergisk), idiopatisk, arvelig og erhvervet.

Type angioødem og kliniske egenskaber Årsager

Allergisk angioødem

Hævelsen skyldes en akut allergisk reaktion, der næsten altid er forbundet med urticaria, som opstår inden for 1-2 timer efter udsættelse for allergenet. Nogle gange ledsages det af anafylaksi.
Reaktionerne er selvbegrænsende og aftager inden for 1-3 dage, men kan opstå igen i tilfælde af gentagen eksponering eller interaktion med krydsreaktive stoffer.

• Fødevareallergi, især over for nødder, skaldyr, mælk og æg; indtagelse af fødevarer, der indeholder særlige tilsætningsstoffer, såsom Tartrazine Yellow eller natriumglutamat
• Nogle typer lægemidler, f.eks. Penicillin, aspirin, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), sulfonamider og vacciner;
• Kontrastmedier (billeddannelsesteknikker);
• Insektbid, især hvepse- og bi -stik; slange- eller manetstik;
• Naturgummilatex, såsom handsker, katetre, balloner og præventionsmidler.

Ikke-allergisk lægemiddelinduceret reaktion

Nogle lægemidler kan forårsage angioødem som en bivirkning. Begyndelsen kan forekomme dage eller måneder efter det første indtag af lægemidlet på grund af en kaskade af virkninger, der fremkalder aktivering af kinin-kallikrein-systemet, metabolisme af arachidonsyre og dannelse af nitrogenoxid.

• Angiotensin-konverterende enzymhæmmere (ACE-hæmmere), der bruges til behandling af hypertension, er normalt hovedårsagen til angioødem. Omkring hver fjerde af den lægemiddelinducerede form opstår i løbet af den første måned, hvor man tager en ACE-hæmmer. De resterende tilfælde udvikler sig i mange måneder eller endda endda år efter behandlingens start.

Mindre almindelige årsager til lægemiddelinduceret angioødem omfatter at tage:

• Bupropion;
• Vacciner;
• Selektive serotonin genoptagelseshæmmere (SSRI'er);
• Selektive COX-2-hæmmere;
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), såsom ibuprofen;
• Angiotensin II -receptorantagonister (ARB);
• Statiner;
• Protonpumpehæmmere (PPI'er).

Idiopatisk angioødem

I nogle tilfælde er der ingen kendt underliggende årsag til angioødem, selvom nogle faktorer kan udløse symptomer. Den idiopatiske form er ofte kronisk og tilbagefaldende og forekommer normalt med urticaria. Hos nogle mennesker, hvor tilstanden gentager sig i årevis uden en indlysende årsag, kan der være en underliggende autoimmun proces.

• I de fleste tilfælde er årsagen til angioødem ukendt;
• Nogle særlige stimuli kan fremkalde idiopatisk angioødem, såsom: stress, infektioner, alkohol, koffein, krydret mad, ekstreme temperaturer (f.eks. Varmt bad eller brusebad) og iført stramt tøj. Undgåelse af disse triggere når det er muligt, kan forbedre symptomerne;
• Nyere forskning viser, at 30-50% af tilfældene af idiopatisk angioødem kan være forbundet med nogle typer autoimmune lidelser, herunder systemisk lupus erythematosus.

Arveligt angioødem

Autosomal dominerende arvelig sygdom. Arveligt angioødem er kendetegnet ved lave niveauer af en serinproteasehæmmer (C1-hæmmer eller C1-INH), som hjælper med at holde blodkarrene stabile og regulerer væskelækage ind i vævene.Den nedsatte aktivitet af C1-hæmmeren fører til et overskud af kallikrein, hvilket til gengæld producerer bradykinin, en kraftig vasodilatator.

• Arveligt angioødem er en meget sjælden, men alvorlig genetisk sygdom;
• Tilstanden forekommer normalt hos temmelig unge patienter (i ungdomsårene i stedet for tidlig barndom);
• Arveligt angioødem ledsages normalt ikke af nældefeber; det kan forårsage pludselig, alvorlig, hurtigt begyndende hævelse af ansigt, arme, ben, hænder, fødder, kønsorganer, fordøjelsessystem og luftveje. Mavesmerter, kvalme og opkastning er resultatet af "involvering af fordøjelseskanalen, mens vejrtrækningsbesvær er forårsaget af hævelse, der blokerer luftvejene. Sjældent kan urinretention forekomme.
• Arveligt angioødem kan forekomme uden provokation eller fremkaldes af udfældende faktorer, herunder lokalt traume, motion, følelsesmæssig stress, alkohol og hormonelle ændringer. Ødem spredes langsomt og kan vare i 3-4 dage.
• 3 typer: type I og II - mutation af C1NH (SERPING1) genet på kromosom 11, som koder for serpinproteininhibitoren; type III - mutation af genet på kromosom 12, som koder for koagulationsfaktor XII.
• Type I: fald i C1INH -niveauer; Type II: normale niveauer, men nedsat C1INH -funktion; Type III: ingen påviselig anomali i C1INH, påvirker hovedsageligt det kvindelige køn (X-linket dominant).

Erhvervet angioødem
Erhvervet mangel på C1 -hæmmer

• C1-INH-mangel kan erhverves i løbet af livet (ikke kun genetisk nedarvet). Dette er muligt hos mennesker med lymfom og i nogle typer autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus.

Uanset årsagen til angioødem er den underliggende patologiske proces i alle tilfælde den samme: hævelsen er resultatet af tab af væske fra væggene i de små blodkar, der forsyner det subkutane væv.

I huden frigives histamin og andre inflammatoriske kemiske mediatorer, der forårsager rødme, kløe og hævelse. Mastceller i dermis eller slimhinde er involveret i forskellige begivenheder. Mastcelle -degranulering frigiver primære vasoaktive mediatorer, såsom histamin, bradykinin og andre kininer; efterfølgende frigives sekundære mediatorer, såsom leukotriener og prostaglandiner, som bidrager til både tidlige og sene inflammatoriske reaktioner, med øget vaskulær permeabilitet og væskelækage til overfladiske væv. De udløsende faktorer og de mekanismer, der er involveret i frigivelsen af ​​disse inflammatoriske mediatorer, giver os mulighed for at definere de forskellige typer angioødem.

Symptomer

De kliniske tegn på angioødem kan variere lidt mellem de forskellige former, men generelt vises følgende manifestationer:

• Lokaliseret hævelse, som normalt involverer periorbitalområdet, læber, tunge, orofarynx og kønsorganer
• Huden kan virke normal, dvs. uden nældefeber eller andre udslæt;
• Smerter, varme, kløe, prikken eller brændende i de berørte områder;

Andre symptomer kan omfatte:

• Mavesmerter forårsaget af hævelse af slimhinden i mave -tarmkanalen med kvalme, opkastning, kramper og diarré;
• Hævelse i blæren eller urinrøret, hvilket kan forårsage vanskeligheder med at passere urin;
• I alvorlige tilfælde kan hævelse af halsen og / eller tungen gøre det svært at trække vejret og synke.

Diagnose

Diagnosticering af angioødem er relativt enkel. På grund af dets karakteristiske udseende bør en læge kunne genkende det efter en simpel fysisk undersøgelse og en detaljeret sygehistorie.
Yderligere tests, såsom blodprøver, kan være nødvendige for at definere præcis typen af ​​angioødem. Priktesten kan udføres for at identificere eventuelle allergener (allergisk angioødem). Arveligt angioødem kan diagnosticeres med en blodprøve for at kontrollere niveauet af proteiner reguleret af C1-INH genet: et meget lavt niveau bekræfter sygdommen. Diagnosen og håndteringen af ​​arveligt angioødem er højt specialiseret og skal udføres af en specialist i klinisk immunologi. Angioødem kan være forbundet med andre medicinske problemer, såsom jernmangel, leversygdom og problemer med skjoldbruskkirtlen, som læger vil undersøge med simple blodprøver (nyttigt til at kontrollere eller udelukke tilstedeværelsen af ​​disse tilstande). Idiopatisk er normalt bekræftet af en proces kendt som "udelukkelsesdiagnose"; i praksis bekræftes diagnosen først, efter at de forskellige undersøgelser har udelukket enhver anden sygdom eller tilstand med lignende manifestationer.

Behandling

Behandling af angioødem afhænger af tilstandens sværhedsgrad. I tilfælde, hvor luftvejene er involveret, er første prioritet at sikre, at luftvejene er åbne. Patienter kan have brug for akut hospitalsbehandling og har brug for intubation.
I mange tilfælde er hævelsen selvbegrænsende og forsvinder spontant efter et par timer eller dage. I mellemtiden kan du prøve disse foranstaltninger for at lindre mildere symptomer:

• Fjern specifikke udløsende stimuli;
• Tag et koldt (men ikke for meget) brusebad eller påfør en kold kompress på det berørte område;
• Brug løst tøj;
• Undgå at gnide eller ridse det berørte område;
• Tag en antihistamin for at lindre kløe.

I alvorlige tilfælde, hvis hævelse, kløe eller smerter er vedvarende, kan følgende medicin indikeres:

• Orale eller intravenøse kortikosteroider;
• Antihistaminer gennem munden eller ved injektion;
• Injektioner af adrenalin (adrenalin).

Målet med behandlingen af ​​angioødem er at reducere symptomerne til et acceptabelt niveau, der er i stand til at sikre normale aktiviteter (f.eks. Arbejde eller nattesøvn).
Angioødem forbundet med kronisk autoimmun eller idiopatisk urticaria er ofte vanskelig at behandle, og responsen på medicin er varierende. Generelt anbefales følgende behandlingstrin, hvor hvert trin tilføjes til det foregående, hvis det ikke giver et utilstrækkeligt svar:

• Trin 1: ikke-beroligende antihistaminer, f.eks. Cetirizin;
  
• Trin 2: beroligende antihistaminer, for eksempel diphenhydramin;
  
• Fase 3:
  • a) orale kortikosteroider, for eksempel prednison;
  • b) immunsuppressiva, for eksempel cyclosporin og methotrexat.