Dermatomyositis

Almindelighed

Dermatomyositis er en idiopatisk inflammatorisk sygdom, der påvirker muskler og hud, hvilket forårsager muskelunderskud (svaghed, smerte og atrofi) og nogle typiske hudtegn (udslæt og sklerodermi).

Figur: Hud tegn forbundet med dermatomyositis. Fra webstedet: twicsy.com

I et fremskredent stadium kan dermatomyositis også påvirke indre organer (spiserør, lunger og hjerte) og få alvorlige konsekvenser (synkebesvær, vejrtrækningsproblemer og hjertesvigt).

I øjeblikket er årsagerne til dermatomyositis ukendte, men en "immunologisk oprindelse er en hypotese."
Diagnosen er baseret på en grundig fysisk undersøgelse efterfulgt af flere laboratorie- og instrumenttest.
De tilgængelige behandlingsmetoder kan kun lindre symptomer og bremse udviklingen af ​​dermatomyositis.

Hvad er dermatomyositis?

Dermatomyositis er en kronisk inflammatorisk sygdom i bindevæv, karakteriseret ved hud (udslæt og sklerodermi) og muskel (svaghed, smerte og atrofi) lidelser. Ikke overraskende stammer navnet dermatomyositis fra "foreningen af ​​udtrykkene" dermato ", som refererer til huden, og" myositis ", der refererer til en" betændelse i musklerne.
Hvis dermatomyositis ud over de frivillige skeletmuskler også påvirker hjertets stribede muskler og de glatte muskler i fordøjelses-, kredsløbs- og åndedrætsorganerne, kan det i alvorlig fare bringe de berørte menneskers liv i fare.

HVAD ER EN MYOSITE?

Myositis er det medicinske udtryk, der bruges til at angive en bestemt patologisk tilstand, karakteriseret ved en "betændelse i kroppens muskler.
Når en person lider af myositis, forringes muskelfibrene, der udgør hans muskler.

Afhængigt af de udløsende årsager kan myositis opdeles i:

• Idiopatisk inflammatorisk myositis (N.B: i medicin betyder udtrykket idiopatisk "uden identificerbare årsager")
• Infektiøs myositis
• Myositis forbundet med andre patologier
• Myositis osificerer
• Lægemiddelinduceret myositis

EPIDEMIOLOGI

Ifølge en amerikansk statistisk forskning har dermatomyositis en hyppighed på 5-6 tilfælde pr. Million mennesker. Derfor er det en ualmindelig sygdom.
Det kan påvirke både voksne og børn: i voksenalderen forekommer det normalt omkring 40-50 år, mens det i barndommen / ungdommen normalt forekommer mellem 5 og 15 år.
Af en grund, der stadig er uklar, får kvinder dermatomyositis betydeligt mere end mænd.

Årsager

De præcise årsager til dermatomyositis oprindelse er i øjeblikket ukendte.
Nogle forskere har forsøgt at forklare denne sygdom som et resultat af en "viral (Epstein-Barr-virus) eller bakteriel (Chlamydia pneumoniae Og Chlamydia psittaci). Andre forskere antager, at dermatomyositis er en patologisk manifestation (derfor et symptom) af nogle autoimmune sygdomme, såsom Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis eller autoimmun vaskulitis (NB: autoimmune sygdomme er særlige tilstande, hvor immunsystemet hos en person , i stedet for at forsvare sidstnævnte mod trusler udefra, vender sig mod ham ved at angribe hans organer).

Netop fordi årsagerne er ukendte, betragtes dermatomyositis af læger som idiopatisk inflammatorisk myosit.

Symptomer og komplikationer

Den gradvise forringelse af muskelfibre, der opstår som følge af dermatomyositis, er årsagen til:

• Myalgi. Det er smerter i musklerne i øjeblikket af deres sammentrækning.
• Muskel asteni. Synonymt med muskelsvaghed, det forekommer hovedsageligt i den proksimale frivillige muskulatur (påvirker de muskler, der forgrener sig direkte fra stammen). De områder, der er mest berørt, er derfor nakke, skuldre, hofter og lår.

• 

  Figur: de første muskler påvirket af dermatomyositis. Fra webstedet: http://mda.org

  

  Figur: rødmen, der ledsager dermatomyositis, er kendetegnet ved ensartede rødviolette plaketter. Hastigheden har en tendens til at begynde på øjenlågene og derefter strække sig symmetrisk til ansigt, arme, underarme og underekstremiteter. Fra stedet: huidarts.com Muskelatrofi. Det er reduktionen af ​​muskelmasse (eller tone). En atrofisk muskulatur er mindre kapabel og mindre stærk. I første omgang påvirker muskelatrofi musklerne tættest på stammen (de samme påvirket af asteni); først senere involverer det den distale muskulatur og de indre organers.
• Muskelømhed

Hvad angår hudens manifestationer, involverer det typiske dermatomyositis-udslæt begyndelsen af ​​rødlilla pletter i øjenlåg, bryst, ansigt, ryg, hænder og / eller led (især knæ og skuldre).

Det andet karakteristiske tegn på dermatomyositis, nemlig sklerodermi, påvirker generelt arme og ben, men kan også involvere indre organer, såsom nyrer, hjerte, spiserør, tarm og lunger. Scleroderma betyder bogstaveligt talt "hård hud"; faktisk er denne sygdom karakteriseret ved en unormal fortykkelse af huden, resultatet af en "overdreven syntese og aflejring af kollagen.

Hvornår skal man se lægen?

Muskelsmerternes begyndelse uden grund og den samtidig forekomst af rødlilla pletter på huden bør få den pågældende til straks at kontakte lægen for at få afklaret situationen.

KOMPLIKATIONER

Når muskelforringelse og sklerodermi påvirker indre organer (spiserør, lunger, hjerte osv.), Er patienten med dermatomyositis livstruende, da han er udsat for:

• Synkebesvær (dysfagi), efterfulgt af problemer med ernæring og såkaldt lungebetændelse ab ingestis. Disse vanskeligheder opstår alle ved en "ændring af fordøjelsessystemets glatte muskler (især de første afsnit). De resulterende ernæringsproblemer fører til et pludseligt fald i kropsvægt og begyndelsen af ​​en alvorlig tilstand af fejlernæring.
  N.B: lungebetændelse ab ingestis det er betændelse i lungerne forårsaget af indtræden i bronkialtræet af mad, spyt eller nasal sekretion Dets typiske symptomer er: hoste, feber, hovedpine, dyspnø og generel utilpashed.
• Åndedrætsproblemer. Når de intercostale muskler, der tillader vejrtrækning, er involveret, og når sklerodermi påvirker luftvejene, trækker mennesker med dermatomyositis vejret med enorme vanskeligheder.
• Hjerteproblemer. På grund af en "betændelse i hjertemusklen (dvs. myokardiet) kan de bestå af forskellige former for arytmier og hjertesvigt.

Derudover kan især blandt unge patienter forekomme usædvanlige ophobninger af calcium i hud og muskler (calcinose).

FORENEDE SYGDOMME

Dermatomyositis kan være forbundet med andre sygdomstilstande. Ud over de førnævnte autoimmune sygdomme kan denne patologi kombineres med:

• Raynauds fænomen. Det er en overdreven krampe i de perifere blodkar, hvilket forårsager en reduktion i blodgennemstrømningen til de involverede regioner.
  Reaktionen kan udløses af kold og / eller meget intens følelsesmæssig stress. De områder af kroppen, der er mest berørt, er fingre og tæer, næsespidsen, øreflipperne, tungen og generelt alle de dele af kroppen, der krydses af små kar og meget modtagelige for temperaturvariationer.
  Typiske symptomer på Raynauds fænomen er: smerter, svie, følelsesløshed og prikken.
• Pulmonal interstitiel sygdom. Det er en ændring af foringsvævet i lungealveolerne eller hulrummene, inden for hvilke gasudvekslinger finder sted. I sine mest avancerede stadier forårsager interstitiel sygdom lungefibrose.
• Tumorer i forskellige organer i kroppen. Hos voksne (især i høj alder) synes dermatomyositis at favorisere begyndelsen af ​​tumorer i livmoderhalsen, lungerne, bugspytkirtlen, bryst, æggestokke og mave -tarmkanalen.

Diagnose

Læger bruger en fysisk undersøgelse og nogle laboratorie- og instrumenttest til at afgøre, om visse tegn og symptomer kan tilskrives dermatomyositis.
Blandt de forskellige typer myositis er dermatomyositis måske den enkleste form at diagnosticere, da den kombinerer muskelsmerter (som er fælles for mange andre sygdomme) med meget detaljerede tegn på huden.

MÅL EKSAMEN

Under den fysiske undersøgelse beder lægen patienten om at beskrive de følte symptomer og den nøjagtige placering af smerten. Derefter dedikerer han sig til observation af hudtegn (udslæt) og palpation af smertefulde muskler (NB: i tilfælde af dermatomyositis og myositis generelt er musklerne ofte bløde og som om de havde granulat inde i dem). patientens kliniske historie, der undersøger den mulige tilstedeværelse af aktuelle og tidligere sygdomme.

Laboratorieeksamener

Laboratorieundersøgelser består af:

• Kvantificering af blodniveauer af kreatinkinase, aldolase, autoantistoffer og tumorantigener. Deres dosering i en lille blodprøve er meget nyttig til diagnostiske formål, fordi de hos en person med dermatomyositis er over normale. For eksempel er kreatinkinase meget høj, endda 50 gange højere end normalt (N.B: forhøjet kreatinkinase indikerer muskelskade).
• Hudbiopsi. Den består i indsamling og efterfølgende analyse i laboratoriet af en lille prøve af hudceller fra det område, der er berørt af udbruddet.
  Denne test er en af ​​de mest pålidelige metoder til diagnosticering af dermatomyositis og til at udelukke patologier med lignende symptomer.
• Muskelbiopsi. Den består i indsamling og efterfølgende analyse i laboratoriet af en lille prøve af muskelceller fra de smertefulde områder.
  Selvom det er nyttigt til at opdage muskelskader eller infektioner, er det mindre pålideligt end en hudbiopsi.

INSTRUMENTALE Undersøgelser

De mulige instrumentelle tests er:

• Elektromyografi. Det bruges til at måle musklernes elektriske aktivitet. Det er slet ikke invasivt.
• Kernemagnetisk resonans (NMR). Ved at oprette magnetfelter giver MR et "detaljeret billede af musklerne. Det er ikke en invasiv undersøgelse."
• Bryst røntgen. Det bruges til at evaluere lungernes sundhed. Det er vigtigt, når der er mistanke om lungeinddragelse. Det betragtes som en invasiv test, fordi det udsætter patienten for en minimal dosis ioniserende stråling.

Behandling

På nuværende tidspunkt er der stadig ingen specifik kur mod dermatomyositis.
De nuværende behandlinger, der er tilgængelige for patienter, kan kun forbedre det symptomatologiske billede (inklusive komplikationer) og bremse udviklingen af ​​sygdommen.
Blandt de forskellige behandlinger spiller kortikosteroider og immunsuppressive lægemidler en primær rolle, såvel som rehabiliteringsbehandlinger og kirurgi.
Ifølge nogle videnskabelige undersøgelser begynder jo hurtigere symptomatisk terapi, jo større fordel vil patienten have.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Som forventet er de mest anvendte lægemidler i tilfælde af dermatomyositis kortikosteroider og immunsuppressiva.
Førstnævnte er kraftfulde antiinflammatoriske lægemidler, mens sidstnævnte er ansvarlige for at sænke immunforsvaret. Begge administreres med det ultimative mål at reducere inflammation og det autoimmune respons (NB: kortikosteroider er også nyttige til at bevare muskelstyrken og til at "undgå" atrofi af musklerne, der kan blive forringet).
Hvis de førnævnte lægemidler viser sig ineffektive, kan læger ty til en tredje mulighed, repræsenteret af intravenøse immunglobuliner. Disse, ligesom tidligere lægemidler, virker ved at reducere det autoimmune respons, men er meget dyrere.

Hvad er bivirkningerne af kortikosteroider og immunsuppressive midler?
Hvis det tages i lange perioder og / eller i høje doser, kan kortikosteroider forårsage alvorlige bivirkninger, såsom diabetes, knogleskørhed, hypertension, vægtøgning, grå stær osv.
Immunsuppressiva gør på den anden side motivet, der bruger dem, mere skrøbeligt og mere udsat for infektioner.

Lægemidler Administrationsvej Anvendelsesområde Kortikosteroider:

• Prednison
• Methylprednisolon

• Aktuelt
• Systemisk

De reducerer det autoimmune respons, deraf den inflammatoriske tilstand. De hjælper også med at opretholde muskelstyrke og forhindrer muskelsvind Immunsuppressiva:

• Methotrexat
• Azathioprin
• Rituximab
• Cyclophosphamid
• Mycophenolatmofetil
• Cyclosporin
• Tacrolimus
• Infliximab

• Systemisk

De reducerer det autoimmune respons, deraf den inflammatoriske tilstand. Immunoglobuliner

• Intravenøs

De reducerer det autoimmune respons, deraf den inflammatoriske tilstand.

REHABILITATIONSTERAPI

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomer kan patienter med dermatomyositis muligvis skulle gennemgå:

• Fysioterapi. Takket være hjælp fra en ekspertfysioterapeut kan patienten opretholde en moderat muskeltonus, selv på trods af den gradvise forringelse, musklerne gennemgår.Det er vigtigt, at patienterne lærer at udføre motoriske øvelser i fuld autonomi på en sådan måde, at at kunne spille dem derhjemme, i fritiden.
• Taleterapi. Det er indiceret til patienter med synkeproblemer, da det hjælper med at reducere dets sværhedsgrad.
• Tilstrækkelig kost. Dem, der har problemer med at spise, det er godt, at de ved, hvilke fødevarer de skal spise for et korrekt ernæringsindtag. Derfor vil en diætist sørge for at forberede en diæt, der svarer til patientens alder og behov.

KIRURGI

Den eneste kirurgiske behandling, der kan bruges i tilfælde af dermatomyositis, er at fjerne kalkaflejringer i hud og muskler (calcinose).

NOGLE RÅD

Dermatomyositis svækker huden, især de områder, der er påvirket af udslæt.
Derfor anbefaler læger ikke at udsætte dig selv for meget for solen eller kun gøre det efter at have taget de nødvendige forholdsregler (solcreme, passende tøj osv.), Da ultraviolette stråler kan forværre situationen yderligere.
Desuden er det en god idé:

• Kontakt den behandlende læge for at få oplysninger om dermatomyositis og mulige tilknyttede patologier.
• Bliv aktiv på en sådan måde, at du kan tone musklerne i kroppen.
• I tilfælde af ekstrem træthed, hvile og lad din krop genvinde styrke.
• Hvis du har tegn eller symptomer, som du aldrig har oplevet før, skal du straks kontakte din læge.
• Hvis du er deprimeret på grund af sygdom, skal du stole på venner og familie. Faktisk hjælper det ikke med terapierne at lukke sig selv ind.

Prognose

På et tidspunkt, hvor de nuværende behandlinger endnu ikke eksisterede, var prognosen negativ, og den 5-årige overlevelsesrate fra symptomdebut var meget lav.
I dag er prognosen imidlertid takket være medicinske fremskridt forbedret meget, og overlevelsesraterne efter 5 og 10 år fra starten af ​​dermatomyositis er henholdsvis 70% og 57%.