Centrale punkter
Behçets sygdom (eller syndrom) er en sjælden og kompleks multisystemsygdom, der involverer små og store blodkar. Det er en kronisk / tilbagefaldende vaskulitis med multiorgan -involvering, potentielt dødelig.
Behçets sygdom: årsager
Ubevist hypotese: Behçets sygdom stammer fra en "unormal autoimmun reaktion, der igen udløses af et infektiøst middel (endnu ikke identificeret). Risikofaktorer: miljømæssige og genetiske faktorer, cigaretrygning
Behçets sygdom: symptomer
Mundsår og sår; grå stær, glaukom og uveitis; kønsorganer / ar; hud papulo-pustulære læsioner; aneurisme, arytmier, ødem i ben og arme og dyb venetrombose; Diarré, dysfagi, flatulens og mavesår; Betændelse i hjernen og nervesystemet; Gigt og artralgi
Behçets sygdom: medicin
Den behandling, der i øjeblikket er tilgængelig, er rettet mod den blotte kontrol af symptomer: kortisonmedicin, colchicin, tumornekrosefaktorantagonister, NSAID.
Behçets sygdom
Behçets sygdom er et sjældent komplekst multisystemsyndrom med ukendt ætiologi, kendetegnet ved en "betændelse, der involverer blodkarrene på hvert anatomisk sted. Selv om det ikke er fuldt ud demonstreret, ser det ud til, at Behçets sygdom har en" autoimmun oprindelse. Det ser imidlertid ud til, at en sammenfletning af miljømæssige og genetiske faktorer i høj grad påvirker sygdommens begyndelse.
De karakteristiske symptomer på Behçets sygdom, der involverer hele blodårets net, kan være flere og heterogene: munnsår, øjenbetændelse, CNS -lidelser, hududslæt, kønsorganer og ledsmerter. Under alle omstændigheder varierer symptombilledet fra Behçets sygdom fra person til person.
Den specifikke behandling af Behçets sygdom tager hovedsageligt sigte på at forebygge alvorlige komplikationer, herunder blindhed.
Behçets sygdom bærer navnet på opdageren. I 1937 observerede den tyrkiske hudlæge H. Bechet gentagelse af en symptomatologisk triade hos mange patienter: Mavesår, hyppige kønssår og øjenbetændelse (uveitis) blev betragtet som tre karakteristiske træk ved den samme sygdom.
Forekomst
Behçets sygdom er mere almindelig hos patienter i alderen mellem 15 og 45 år; især hos personer under 25 år synes målet om sygdommen at være øjet.Trods det, der er blevet sagt, kan Behçets syndrom også begynde i den pædiatriske alder og ved ældning.
Fra nyere statistik rapporteret i det videnskabelige tidsskrift Ekspertudtalelse om farmakoterapi, er det klart, at Behçets sygdom manifesterer sig med en prævalens på 0,3-6,6 tilfælde pr. 100.000 raske indbyggere, med en markant forekomst i Kina, Japan og Mellemøsten generelt. Hanner ser ud til at være mere ramt end kvinder.
Årsager
Som nævnt i indledningen er der endnu ikke identificeret en præcis årsag, der er impliceret i Behçets sygdom. Syndromet er ikke smitsomt, endsige smitsomt og kan ikke overføres ved seksuel kontakt. Det ser imidlertid ud til, at syndromets etiopatogenese stammer fra en " unormal autoimmun reaktion: kroppen, ved fejlagtigt at genkende nogle (raske) celler som "fremmed og potentielt farlig", udløser en overdreven defensiv reaktion mod dem og forårsager skade. Det menes muligt, at et infektiøst middel - eller et andet element, der endnu ikke er kendt - kunne udløse denne overdrevne autoimmune inflammatoriske reaktion, hvis hovedmål er karvæggen.
Det skal ikke glemmes, at nogle miljømæssige og genetiske faktorer kan disponere patienten for Behçets sygdom: hypotesen, ifølge hvilken der er en genetisk korrespondance med HLA-B51-antigenet og med HLA-B57, synes at være bekræftet.
Blandt de disponerende faktorer ved Behçets syndrom husker vi cigaretrøg: De kemiske stoffer indeholdt i det kan på en eller anden måde beskadige DNA'et, og derfor disponerer patienten for sygdommen.
Generelle symptomer
Som en systemisk sygdom kan Behçets syndrom også sprede sig til alle viscerale organer - lunge, mave, tarm osv. - op til at involvere muskler og nerver.
De karakteristiske symptomer på Behçets sygdom varierer fra person til person. Endvidere er selv hyppigheden af tegnene udelukkende subjektiv: nogle patienter klager konstant over sygdommens tilstedeværelse, mens symptomerne gentager sig sjældnere hos andre.
Placeringen af sygdommen påvirker symptomernes intensitet betydeligt: de mest involverede anatomiske steder er mund, øjne, kønsorganer, hud, vaskulær system, fordøjelsessystem, hjerne og led.
Symptomer tabel
Selvom det er sjældnere end symptomerne ovenfor, oplever patienter med Behçets syndrom anfald.
Behçets sygdom kan give en dårlig prognose: Faktisk kan et eventuelt brud på vaskulære aneurismer og tunge neuronale læsioner alvorligt bringe patientens liv i fare.
Diagnose
Den diagnostiske vurdering af Behçets sygdom er ret kompleks, i betragtning af symptomernes heterogenitet og affinitet med mange andre patologier.
Det særlige ved denne sygdom - munnsår og kønsorganer - kan tyde på denne tilstand. Påvisning af betændelse i lungearterierne kan også være en stærk indikator for Behçets syndrom.
Særligt er den "diagnostiske analyse kaldet" patergic test "(Pattergy test): lægen fortsætter ved intradermalt at injicere en fysiologisk opløsning eller simpelthen stikke patientens hud med en steril nål. Hvis der efter 48 timer dannes en klump på det præcise sted, er Behçets syndrom tænkeligt. Den mekaniske stimulus, der udøves af nålen, favoriserer dannelsen af en pustulær læsion: under sådanne omstændigheder vil patienten blive betragtet som positiv for Behçets sygdom. En yderligere biopsi kan understøtte diagnosen.
Ingen diagnostisk test kan definitivt og med absolut sikkerhed fastslå eller benægte Behçets sygdom. Hypotesen kan demonstreres gennem den symptomatologiske undersøgelse og verificering af nogle tests.
Terapi
Da det desværre er en sjælden sygdom, ser de store farmaceutiske virksomheder ikke ud til at betragte Behçets syndrom som et mål for interesse for investering i forskning.
Den tilgængelige behandling er imidlertid rettet mod at kontrollere symptomerne, HVIS OG NÅR de vises. De lægemidler, der bruges i terapien, er rent antiinflammatoriske. Colchicin, kortisoner, immunsuppressiva og NSAID'er synes at udmærket dæmpe symptomer:
- Kortisoner: påføres direkte på beskadiget hud (munnsår, genital læsioner, øjensygdomme osv.) Reducerer betændelse. De er sandsynligvis de mest anvendte lægemidler til behandling af Behçets sygdom, men der er ikke dokumenteret bevis for effektiviteten af disse. medicin til at reducere sygdommens progression.
- Colchicine (f.eks. COLCHICINE LIRCA): lægemiddel, der bruges til behandling af gigt.Ved Behçets sygdom er lægemidlet nyttigt til at reducere ledsmerter.
- Immunsuppressiva (f.eks. Azathioprin, chlorambucil eller cyclophosphamid): de udøver deres terapeutiske aktivitet ved at undertrykke immunsystemet (hyperaktivt), hvilket reducerer inflammation.
- Tumornekrosefaktorantagonister (f.eks. Etanercept eller infliximab): i øjeblikket lidt brugt, bør brugen af disse lægemidler evalueres hos patienter med Behçets sygdom med alvorlig hud, genital / oral (sår og papler) og okulær involvering.
- NSAID: reducerer midlertidigt smerter og betændelse
Administration af antikoagulantia eller antiplateletmidler synes ikke at have noget positivt resultat i forebyggelsen af vaskulære komplikationer (f.eks. Dyb venetrombose) i forbindelse med Behçets sygdom.
