Se også: Gigantisme
Definition
Akromegali er et kronisk, sjældent og invaliderende syndrom forårsaget af en "hypersekretion" af hormonet hGH i voksenalderen.
Symptomer og komplikationer
Yderligere oplysninger: Akromegali symptomer
Gigantisme: Robert Wadlow, 2 meter og 72 cm, ved siden af sin far, viser os virkningerne af en hyper-sekretion af GH under udvikling.
Et overskud af væksthormon i barndommen og puberteten ledsages af overdreven vækst i højden (gigantisme). I voksenalderen tværtimod - da enhver yderligere stigning i akselens længde er umulig - forårsager sygdommen en volumetrisk stigning i de distale dele af kroppen (knogler og bløde væv).Patienten ramt af akromegali udvikler således enestående træk op til en dybtgående undergravning af hans fysiognomi. Disse ændringer fører til en bemærkelsesværdig udvidelse af hænder, fødder, supraorbitalbuer og kæbe (med uundgåelig tanddiastase og forværring af maloklusion); derfor elektrisk påvirke kroppens ekstremiteter, som navnet på sygdommen faktisk minder os om (fra græsk akros "ekstremitet" e megalos "store").
De karakteristiske symptomer på akromegali udvikler sig på en ekstremt langsom og progressiv måde, så meget at hverken patienten eller menneskene omkring ham generelt er i stand til at indse det. Kun i et temmelig fremskredent stadium kan emnet f.eks. Indse, at falangerne svulmer de, fordi handsker, sko eller ringe ikke længere passer; ændringer i kraniet gør hatte for små, mens madrester sidder fast mellem tænderne.
Samtidig øges næsen og læberne i størrelse, kindbenene stikker ud, og den karakteristiske prognathisme dukker op; tungen undergår også unormal vækst (hyperglossi). Oftere kommer den akromegalske patient imidlertid til lægen og klager over de symptomer og komplikationer, der typisk går forud for og ledsager de fysiognomiske ændringer, blandt hvilke vi husker: hovedpine, karpaltunnelsyndrom, artrose og ledsmerter, nedsat ledmobilitet, muskelsmerter, asteni, ændringer i menstruationscyklussen op til "amenoré, erektil dysfunktion op til" impotens, fortykket og fedtet hud, hypertrichose, hyperhidrose og dårlig kropslugt, udvidelse af nogle indre organer (herunder lever, hjerte, nyrer, milt, tarm og indvolde) generelt - visceromegali -), nodulær struma, kardiomyopatier, arteriel hypertension, hæse og dyb stemme, tarmpolypose, visuelle ændringer, diabetes, alvorlig insulinresistens, synsforstyrrelser og urolithiasis.
En tidlig behandling af akromegali kan forhindre begyndelsen og forværringen af de forskellige komplikationer, som i mangel af tilstrækkelig medicinsk og farmakologisk intervention kan blive dødelig.
Overdreven lægemiddelbehandling med hGH, med det formål at øge muskelmassen, kan også forårsage akromegali. Dette fænomen bemærkes ved at sammenligne ungdomsbillederne og de konkurrencedygtige af nogle bodybuilding -mestre, der fremhæver de fysiognomiske ændringer, der er typiske for dette syndrom.
Diagnosen akromegali er baseret på fysisk undersøgelse, forbundet med forskellige instrumentelle undersøgelser (MR og CT i hypofysen) og laboratorium (GH, IGF-1, GHRH, prolactin, oral glukosetolerancetest, måling af synsfeltet og andre).
Årsager
Hypofysen er en lille kirtel placeret i bunden af hjernen, bag den øvre kant af næsen. Blandt de forskellige hypofysehormoner deltager GH i processen med udvikling og vækst af skeletsystemet i barndommen og puberteten, mens i " voksen garanterer muskel- og knogletrofisme. I denne livstid skyldes hypersekretion af GH generelt en godartet tumor, der påvirker hypofysen; mere sjældent skyldes akromegali eksterne tumorer (f.eks. i lungerne, bugspytkirtlen eller binyrerne), som direkte producerer GH (meget sjælden forekomst) eller stimulerer hypofysen til at gøre det ved at frigive hormonet GHRH.
Pleje og behandling
Yderligere oplysninger: Medicin til behandling af akromegali
Formålet med behandlingen er at reducere GH -produktionen og enhver hypofysetumormasse. Til dette formål er det muligt at gribe ind ved at administrere specifikke lægemidler, såsom somatostatinanaloger (octreotid og lanreotid, som udøver en kraftig hæmmende virkning på GH -sekretion), dopamin agonister (bromocriptin) og væksthormonreceptorantagonister (pegvisomant). Kirurgisk behandling udføres transphenoidalt, gennem en operation udført gennem næsehulen med det formål at fjerne den unormale masse. Behandlingen af akromegali med strålebehandling er indiceret, når operationen er upraktisk eller ikke giver de ønskede effekter; det er under alle omstændigheder en andenvalgsbehandling, både i de lange tidspunkter, der er nødvendige for at opnå en væsentlig forbedring, både for permanent skade og årsager kl. hypothalamus-hypofyse niveau.
