Stadig sygdom

Almindelighed

Stills sygdom er en kronisk inflammatorisk sygdom, der meget ligner leddegigt.

Stills sygdom forårsager på grund af ukendte årsager en række lidelser, herunder: høj feber, hududslæt, ondt i halsen og led- og muskelsmerter.
I betragtning af at symptomerne ligner mange andre patologier, er det ikke let at foretage en korrekt og tidlig diagnose: Faktisk skal lægen omhyggeligt evaluere mange parametre inden han afgiver en udtalelse.
Stills sygdom er i øjeblikket uhelbredelig, men der er farmakologiske behandlinger, der er i stand til at kontrollere symptomerne og bremse deres progression. Hvis patienten følger lægens råd, kompromitteres hans levestandard kun moderat af sygdommen.

Det er Stills sygdom også

Stills sygdom - hvis fulde navn er Stills sygdom hos voksne - er en kronisk, systemisk inflammatorisk sygdom, der primært er karakteriseret ved høj feber, laksefarvet hududslæt, ondt i halsen og ledsmerter.
På grund af dets lighed med leddegigt betragtes Still's sygdom også som en særlig form for gigt.

N.B: ved systemisk inflammatorisk sygdom betyder s "en sygdom karakteriseret ved en inflammatorisk tilstand, der påvirker flere dele af kroppen (et eller flere systemer).

Nogle sygdomme, der ligner Stills sygdom:

• Rheumatoid arthritis
• Systemisk lupus erythematosus
• Crohns sygdom
• Lyme sygdom

UNGDOMSFORMEN

Ved siden af ​​voksenformen er der også en ungdomsform af Stills sygdom, kendetegnet ved lidt forskellige symptomer og mere kendt som juvenil reumatoid arthritis (eller systemisk gigt) end juvenil Stills sygdom.

EPIDEMIOLOGI

Stills sygdom er en usædvanlig sygdom: Faktisk bliver omkring en person ud af 100.000 syge hvert år.
Ifølge nogle statistiske undersøgelser er der to aldersgrupper, der er mest berørt af sygdommen: den ene er mellem 15 og 25 år, den anden mellem 36 og 46 år.
Der ser ud til at være en markant præference for kvindelige individer, men årsagen til dette mangler stadig at blive forklaret.
Stills sygdom kan udelukkes som en arvelig lidelse, da det få gange er registreret mere end et tilfælde i den samme familie.

Årsager

Årsagerne til Stills sygdom er ukendte.
Ifølge nogle teorier ser det ud til, at en eller anden form for infektion, viral eller bakteriel, er udløseren for sygdommen.
Der er imidlertid ingen beviser for dette.

Symptomer og komplikationer

Stills sygdom manifesterer sig på forskellige måder fra patient til patient: Nogle gennemgår en drastisk forværring; andre forbedrer sig pludselig og uden grund; atter andre veksler perioder med symptomer til perioder uden patologisk forstyrrelse.

TYPISKE SYMPTOMER

De mest almindelige og karakteristiske symptomer og tegn på Stills sygdom er:

• Brændende hals. Det er normalt det første symptom, der optræder hos det berørte individ. Den fornemmelse, der opleves, er af en stærk brændende smerte. Desuden falder udseendet af denne lidelse sammen med hævelse af lymfeknuderne i nakken.
• Høj feber. Den er ikke konstant hele dagen, men stiger pludselig op til 38,5-39 ° C, sidst på eftermiddagen eller om aftenen; i nogle tilfælde kan endda to daglige stigninger registreres adskilt af et tidsrum, hvor temperaturen vender tilbage til det normale. Varigheden af ​​denne lidelse er generelt en uge, men den kan også vare længere, afhængigt af hvordan kroppen reagerer.
• Laksfarvet hududslæt. Huden bliver - pludselig og sammenfaldende med febertoppene - lakserosa. Udslættet manifesterer sig som flade og / eller hævede pletter, forekommer normalt på bagagerummet, arme og ben og forårsager ikke kløe. Gnidning af huden, selv ufrivillig, kan udløse udslæt.
• Smerter, hævelse og stivhed i leddene. I begyndelsen er de berørte led kun knæ og håndled; over tid strækker smerterne og hævelsen sig til hofter, albuer, hænder og skuldre. Især om morgenen er følelsen af ​​stivhed meget stærk og hård. I flere timer Fælles lidelser varer i mindst et par uger.
• Muskelsmerter. Det veksler med feber, eller når der er en, er der ikke den anden. Den smertefulde fornemmelse er så intens, at det gør hver dag aktivitet vanskelig, hvis ikke umulig.

Mindre almindelige tegn på Stills sygdom:

• Uforklaret vægttab
• Generel forstørrelse af lymfeknuderne
• Mavesmerter og hævelse
• Åndedrætsproblemer og hoste
• Forstørret milt (splenomegali)

Hvornår skal man se lægen?

Hvis symptomer som høj feber forbundet med lakserosa hududslæt, ledsmerter, ondt i halsen og hoste mærkes uden en plausibel grund, er det godt at kontakte din læge for yderligere undersøgelser.

KOMPLIKATIONER

Komplikationer relateret til Stills sygdom opstår, når den inflammatoriske tilstand ikke behandles tilstrækkeligt eller når diagnosen er sen: i disse situationer er de værste konsekvenser leddene eller nogle organer i kroppen, såsom hjerte og lunger.

• Uoprettelig skade på leddene. Langvarig betændelse kan permanent skade leddene. De mest udsatte er de første, der har tendens til at vise ledforstyrrelser, dvs. knæ og håndled. Det er sjældent, men muligt, at leddene i ankler og skuldre også forringes. Og fingre.
  
• Betændelse i hjertet. Den generaliserede inflammatoriske tilstand kan strække sig til hjertet og forårsage perikarditis (dvs. en "betændelse i membranen, perikardiet, som omgiver og beskytter hjertet) eller myokarditis (dvs. en" betændelse i hjertemusklen). De vigtigste symptomer er brystsmerter, åndenød, tør hoste og hævelse af maven.
  
• Pleural effusion. På grund af en "betændelse i lungehinden (pleurisy) er det ophobning af væske inde i lungehulen, det vil sige mellemrummet mellem lungehinden og lungen."

  

  De vigtigste symptomer er brystsmerter, svært ved at tage dybe vejrtrækninger, hvæsen og tør hoste.

Diagnose

Stadig sygdom er vanskelig at diagnosticere, da symptomerne den meget ligner andre sygdomme og infektioner, f.eks. Nogle kræftformer, Crohns sygdom eller Lyme -sygdom.
For at identificere lidelsen og udelukke lignende sygdomme er forskellige radiologiske og blodprøver tilgængelige for lægen.

MÅL EKSAMEN

Den fysiske undersøgelse repræsenterer, som ofte sker, det første trin i diagnoseprocessen.
Lægen vurderer patientens helbredstilstand, analyserer symptomerne og undersøger deres kliniske historie. Selvom årsagerne til Stills sygdom faktisk stadig er ukendte, er det kendt, hvad der kan forårsage sygdomme med lignende symptomer, såsom Crohns sygdom eller Lyme -sygdom.

BLODPRØVNINGER

Indsamling og analyse af en blodprøve kan give nyttige diagnostiske oplysninger: Faktisk, hvis Still's sygdom er i gang, har blodet visse egenskaber, som det omvendt ikke ville have, hvis det var en "anden sygdom. Lignende symptomer.
Her er særegenhederne ved blodprøven:

• Højt antal hvide blodlegemer (leukocytter)
• Lavt antal røde blodlegemer (erytrocytter)
• Høje niveauer af C-reaktivt protein (CRP)
• Høj erythrocyt sedimenteringshastighed (ESR)
• Kerneantistofkontrol negativ (dette er for eksempel positivt i systemisk lupus erythematosus)
• Kontrol af reumatoid faktor er negativ
• Høje niveauer af transaminaser
• Høje niveauer af ferritin og fibrinogen

RADIOLOGISKE UNDERSØGELSER

Nyttige radiologiske tests i tilfælde af mistanke om Still's sygdom er:

• Ultralyd og CT -scanning (computeriseret aksial tomografi) af maven: de viser udseendet af de indre organer, der er indeholdt i bughulen.Eventuelle abnormiteter, såsom splenomegali, identificeres gennem disse tests.
• Kernemagnetisk resonans (MRI) af de mest smertefulde led: tydeliggør oprindelsen af ​​ledsmerter og i hvilken grad den tilhørende skade har nået Fornærmelsen af ​​leddene forårsaget af en kronisk inflammatorisk tilstand er genkendelig for et ekspertøje.
• Bryst røntgen: Giver klare billeder af hjerte og lunger. Hvis det er til stede, kan perikarditis, myokarditis og pleurisy let påvises gennem denne kontrol.

VIGTIGHED AF EN TIDLIG DIAGNOSE

Nogle personer med Stills sygdom, hvis de forsømmer lidelserne eller ikke behandler sig selv ordentligt, kan opleve ovenstående komplikationer. Omvendt reducerer tidlig diagnose og passende behandling betydeligt risikoen for disse ubehagelige konsekvenser.

Behandling

I øjeblikket er der stadig ingen kur, der helt helbreder Stills sygdom. De eneste modforanstaltninger, der er tilgængelige, er lægemidler af forskellige typer, der tjener følgende formål:

• Begræns symptomerne
• Bremse udviklingen af ​​sygdommen
• Forhindre komplikationer
• Forbedring af patienters livskvalitet

Valget af de mest passende lægemidler er op til lægen, der overvejer, hvor alvorlig sygdommen er, på hvilket tidspunkt diagnosen blev stillet (tidligt eller sent), og hvordan patienten reagerede på tidligere behandlinger.
Generelt for kroniske inflammatoriske sygdomme som Stills sygdom tager patienten farmakologiske behandlinger for livet: selvom de kan ændres i dosis eller midlertidigt suspenderes, afbrydes de aldrig permanent.

IKKE-STEROID ANTI-INFLAMMATORISKE Lægemidler (NSAID'er)

NSAID'er eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler er normalt de første lægemidler, der ordineres af læger, når de diagnosticeres med Still's sygdom.
Deres formål, som navnet antyder, er at reducere den generaliserede inflammatoriske tilstand, når denne stadig er moderat og ikke skaber særlige forstyrrelser.
De mest anvendte NSAID'er i disse tilfælde er ibuprofen, naproxen og aspirin (i høje doser).
Behandlingens varighed kan ikke kvantificeres, undtagen efter at have observeret, hvordan patienten reagerer på behandlingerne: Hvis reaktionen er positiv, kan de taget doser gradvist falde eller suspenderes i et par dage; omvendt, hvis fordelene er få, er det nødvendigt at fortsætte med terapien eller endda erstatte den med noget stærkere.
Bivirkningerne, som følge af indtagelse af NSAID'er, vedrører leveren og dens funktioner.I denne henseende er det medicinske råd at følge for at forhindre leversygdomme at gennemgå periodiske blodprøver.

CORTICOSTEROIDS

Kortikosteroider er de stærkeste antiinflammatoriske lægemidler med de bedste virkninger.

Langvarig brug kan imidlertid forårsage ubehagelige og i nogle tilfælde alvorlige bivirkninger, såsom forhøjet blodtryk og diabetes mellitus.

Hovedbivirkninger af kortikosteroider:

• Højt blodtryk og væskeophobning
• Hyperglykæmi, insulinresistens og diabetes mellitus
• Osteoporose
• Øget kropsvægt på grund af stigningen i fedtmasse
• Hævelse og ansigtsspændinger
• Modtagelighed for infektioner
• Modtagelighed for skader (reduceret modstand af sener og ledbånd)
• Psykose
• Morgen søvnløshed

Dette forklarer, hvorfor NSAID'er administreres, inden de tages, og hvorfor de, når de er taget, holdes på den mindste effektive terapeutiske dosis.
Et af de mest almindeligt anvendte kortikosteroider hos patienter med Stills sygdom er prednison.

IMMUNE SUPPRESSORS

Immunsuppressive lægemidler repræsenterer en anden mulig terapeutisk løsning for dem, der lider af Stills sygdom.
Deres funktion er at svække immunsystemet. Normalt tjener disse defensive barrierer til at modvirke ydre fornærmelser, bakterielle og virusinfektioner osv. efter visse patologiske lidelser (inklusive Stills sygdom) kan de imidlertid "vende" mod organismen og blive ansvarlig for en generaliseret inflammatorisk tilstand.
Immunsuppressive lægemidler kan tages i kombination med andre af samme type og i lange perioder.
Der er to mulige indgivelsesveje: ved intravenøs injektion eller gennem munden.

Immunsuppressive lægemidler mod Stills sygdom:

• Methotrexat
• Hydroxychlorichin
• Sulfasalazin
• Azathioprin
• Cyclophosphamid
• Cyclosporin
• Anakinra
• TNF -hæmmere (adalimumab, etanercept og infliximab)

For yderligere information: Lægemidler til behandling af Stills sygdom "

REST OG ADVARSLER

I den akutte fase af sygdommen (dvs. når der opstår patologiske lidelser), er det godt at observere en hvileperiode, hvor tungt arbejde eller særligt belastende situationer for kroppen bør undgås.
Desuden kan det mulige cykliske forløb af Stills sygdom (ved cykliske s "betyder, at det skifter perioder med symptomer og perioder med remission, hvor lidelserne forsvinder eller bliver meget milde) få patienten til at tro, at han er helbredt, og at han kan stoppe Der er dog ikke mere forkert valg end dette, da indtagelse af medicin skal fortsættes selv i øjeblikke med tilsyneladende bedring.
Enhver beslutning om midlertidigt at afbryde eller ændre behandlinger påhviler udelukkende lægen efter passende klinisk vurdering.

Prognose

For uhelbredelige sygdomme, såsom Stills sygdom eller leddegigt, kan prognosen aldrig være positiv. Faktisk, hvis det er rigtigt, at de ikke forårsager døden, er det også sandt, at de i høj grad påvirker de syges levestandard: disse er faktisk konstant under behandling (undtagen midlertidige lægemiddelsuspensioner) og lider af kroniske lidelser på grund af sygdommen.
For en bedre prognose er det godt at holde sig til følgende lægelige råd:

• Inden du træffer nogen beslutninger om, hvilken medicin du skal tage, skal du altid kontakte din læge. Denne adfærd bør vedtages i enhver situation, det vil sige både når symptomerne forværres, og når de pludselig forbedres.
• Tilpas din kost til kortikosteroidlægemidler ved at tage kosttilskud baseret på calcium og D -vitamin. Disse tjener til at forebygge eller i det mindste begrænse osteoporose.
• Overhold en hvileperiode i den akutte fase af symptomer, men så er det godt at holde sig aktiv og bevæge sig for at afhjælpe ledstivheden, der er typisk for Stills sygdom.