Definition
Typisk arvelig identificerer hæmokromatose en patologi, hvor jern ophobes overdrevent i kroppens væv: vi taler om en ret alvorlig sygdom, da jern, der aflejrer sig i de forskellige organer, kan forårsage alvorlig skade, især i leveren. bugspytkirtlen og artikulær. Da det ofte er en genetisk overført sygdom, kan hæmokormatose ikke helbredes endeligt, selvom nogle lægemidler og nogle kostadfærdsregler kan reducere symptomerne.
Årsager
Det anslås, at den arvelige variant af hæmokromatose er den hyppigste: ændringen af et gen, der er involveret i reguleringen af mængden af jern, der absorberes med mad, er i dette tilfælde den udløsende årsag. I andre tilfælde kan den overdrevne ophobning af jern favoriseres af patologier, såsom: sideroblastisk anæmi, alkoholisk leversygdom, misbrug af C -vitamin og jern med kosten, thalassæmi.
- Risikofaktorer: mand, over 50 år
Normal dosis af jern, der absorberes af en sund person: 1-2 g / dag
Absorberet dosis af jern i tilfælde af hæmokromatose: 4-6 g / dag → jernaflejringer i kroppen når op til 20-30 gram
Symptomer
Tidligere blev hæmokromatose defineret som "bronzial diabetes" under henvisning til bronzefarven, der antages af huden på et individ, der er ramt af denne sygdom: den kromatiske ændring af huden er et af de allerførste symptomer, hvormed hæmokromatose begynder; andet karakteristisk tegn tilføjes: ledsmerter, hepatomegali, hypogonadisme, døsighed, træthed.
- Komplikationer: leverkræft, skrumpelever, diabetes mellitus, fibrose
Oplysningerne om Hemochromatosis - Hemochromatosis Treatment Drugs er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient.Spørg altid din læge og / eller specialist, før du tager Hemochromatosis - Hemochromatosis Treatment Drugs.
Lægemidler
"Hæmokromatosen" skal behandles i tide, selvom sygdommen desværre ikke altid diagnosticeres tidligt; symptomdebut, såvel som intensiteten, hvormed de forekommer, er temmelig gradvis og er stærkt påvirket af mængden af overskydende jern, der absorberes af kroppen. Ifølge disse ord er det forståeligt, hvordan fjernelsen af overskud af jern - før hæmokromatosen degenererer - er intet mindre end uundværlig for at slippe af med sygdommens komplikationer.
Behandlingen af valg, selv i den genetiske form for hæmokromatose, er derfor fjernelse af overskydende jern: denne procedure, kaldet flebotomi, består i regelmæssig ekstraktion af blod (svarende til bloddonation) for at genoprette det normale plasmaniveau Det er ikke muligt at rapportere en omtrentlig mængde blod, der er taget: Dette element afhænger af patientens alder, jernkoncentrationen i blodet og patientens generelle helbred.
I tilfælde af bekræftet hæmokromatose skal patienten også instrueres i den korrekte kosttilgang: derfor bør alle fødevarer, hvor jern findes i overflod, såsom rødt kød, slagteaffald og krebsdyr, undgås. Fødevarer rige på fuldkorn (fuldkorn) brød, fuldkornspasta, grøntsager osv.) bør indtages i rigelige mængder i forbindelse med hæmokromatose, da fytater og fibre reducerer tarmoptagelsen af jern. Forbruget af alkohol er forbudt.: Det er meget vigtigt at overholde denne diætregel for at dæmme op skader på leveren.
Hvad angår lægemidler, er administration af chelaterende stoffer den mest egnede: chelaterende stoffer favoriserer udstødning af jern fra kroppen gennem afføring eller vandladning. Kelateringsterapi er ofte forbundet med samtidig administration af ascorbinsyre.
Følgende er de klasser af lægemidler, der er mest brugt i behandlingen mod hæmokromatose, og nogle eksempler på farmakologiske specialer; det er op til lægen at vælge den mest egnede aktive ingrediens og dosering til patienten, baseret på sygdommens sværhedsgrad, patientens helbredstilstand og hans reaktion på behandlingen:
Langsigtet keleringsterapi til behandling af hæmokromatose
- Desferrioxamin (f.eks. Desferal): meget vigtigt chelaterende lægemiddel, der er i stand til at sammensætte jern og favorisere dets udstødning mod ydersiden ved vandladning. Lægemidlet fås som pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning; i de fleste tilfælde startes desferal terapi efter 10-20 blodtransfusioner. Dosis bør omhyggeligt fastlægges af lægen på grundlag af hæmokromatosens sværhedsgrad samt jernkoncentrationen i blodet. Det anbefales også at overvåge mængden af jern, der udskilles i urinen (efter dosis af lægemiddel) i løbet af 24 timer. timer efter lægemiddeladministration. Som en omtrentlig værdi er det muligt at rapportere, at den gennemsnitlige daglige lægemiddeldosis er mellem 20 og 60 mg / kg; lægemidlet administreres ved subkutan infusion på 8-12 timer, 3 -7 gange om ugen Desferrioxamin er det foretrukne lægemiddel, der bruges i terapi til behandling af hæmokromatose.
- Deferasirox (f.eks. Exjade): dette er et andet chelaterende lægemiddel, der skal tages oralt og ikke markedsføres i vores land. Lægemidlet, der fås i tabletter, der skal opløses i vand eller juice, er indiceret til børn over 6 år og til voksne, der lider af hæmokromatose, tvunget til talrige blodtransfusioner. Lægemidlet ordineres normalt, når Desferrioxamine ikke er indiceret til den pågældende patient. Vejledende skal behandlingen startes med en estimeret lægemiddeldosis på omkring 10-30 mg / kg, en gang dagligt (baseret på koncentrationen af ferritin i blodet og mængden af blod, der bruges under transfusionen); det anbefales at tage stoffet på tom mave, mindst 30 minutter før et måltid, på omtrent samme tidspunkt hver dag. Vedligeholdelsesdosis skal perfektioneres i hvert enkelt tilfælde; generelt justeres doseringen med 5-10 mg / kg hver 3-6 måned. Overskrid ikke 30 mg / kg pr. Dag.
- Deferiprone (f.eks. Ferriprox): som et alternativ til Desferrioxamine (hos patienter med hæmokromatose, der ikke kan tåle standard keleringsterapi), anbefales det at tage Deferiprone, et ganske nylig oralt chelaterende lægemiddel, der er indiceret til ophobning af jern (især for patienter med større thalassæmi). Lægemidlet fås i 500 mg tabletter eller som en oral opløsning på 100 mg / ml. Indikativt foreslår doseringen at tage 75-100 mg / kg af lægemidlet pr. dag i tre ligeligt opdelte doser. behandling af hæmokromatose , ikke overskride dosis på 100 mg / kg / dag.
Integrativ terapi med C -vitamin, der skal forbindes med kelateringsterapi
- C -vitamin (f.eks. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): en "integration af ascorbinsyre er vigtig for patienter, der gennemgår keleringsterapi for jern. Det anses for meget sandsynligt, at det overskydende jern forårsager følgelig en mangel på C -vitamin (op til at degenerere til skørbugt): forklaringen på dette ligger i "hypotesen om, at jern oxiderer vitamin C. Vitamin -tilskud i forbindelse med en keleringsterapi til behandling af hæmokromatose er det vigtigt at øge og favoriserer udskillelse af overskydende jern. Det anbefales derfor at foretage supplerende behandling med C -vitamin, der skal startes 28 dage efter den første administration af chelateringslægemidlet. Vejledende, administreres 50 mg ascorbinsyre til børn under 10 år; dobbelt dosis for ældre børn. For voksne, der gennemgår keleringsterapi til behandling af hæmokromatose, kan der tages op til 200 mg ascorbinsyre om dagen.
