Definition
Lungefibrose er en luftvejssygdom karakteriseret ved dannelse af arvæv, der erstatter normalt lungevæv.
Ardannelse får lungerne til at hærde, indsnævring af alveolerne og dermed forhindre normal vejrtrækning.
Der er dybest set to typer af lungefibrose: idiopatisk og sekundær.
Årsager
Hvad angår idiopatisk lungefibrose - som navnet antyder - i øjeblikket er der endnu ikke identificeret en reel udløsende årsag.
Hvad angår sekundær lungefibrose, er der imidlertid flere mulige årsager, der favoriserer dens udvikling. Blandt disse husker vi eksponeringen for giftige stoffer, nogle typer bakterielle infektioner, indtagelse af nogle typer kræftlægemidler, strålebehandling, nogle lægemidler, der bruges til behandling af hjertesygdomme og nogle autoimmune sygdomme (såsom systemisk lupus erythematosus, sarkoidose, leddegigt, sklerodermi og Wegeners granulomatose).
Derudover er ældre patienter, rygere, patienter, der gennemgår strålebehandling i lunge eller bryst, patienter, der tager kræftbehandling mod kræft, landbrugsarbejdere eller metallurger og personer med en familiehistorie af lungefibrose, tilbøjelige til at øge risikoen for at udvikle sygdommen.
Symptomer
Symptomer, som patienter med lungefibrose kan opleve er dyspnø, tør hoste, brystsmerter, vægttab, træthed, svaghed, muskel- og ledsmerter.
Derudover kan der også opstå cyanose, ødem, hæmothorax, respiratorisk acidose, hypertrofi af de ekstra respirationsmuskler, pneumothorax, rales, hvæsen, hypoxi, væskeophobning og søvnighed.
Endelig kan lungefibrose fremme udviklingen af alvorlige komplikationer, såsom respirationssvigt, pulmonal hypertension, cor pulmonale og lungekræft.
Oplysningerne om lungefibrose - medicin og pleje er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Kontakt altid din læge og / eller specialist, før du tager lungefibrose - medicin og behandling.
Lægemidler
Desværre er der ingen rigtige lægemidler til behandling af lungefibrose, da arvæv dannes kontinuerligt og irreversibelt. Den farmakologiske behandling, der bruges til denne patologi, har derfor til formål at reducere symptomerne og bremse deres fremskridt i et forsøg på at forbedre livskvaliteten for de patienter, der lider af det.
De lægemidler, der normalt bruges til behandling af lungefibrose, er for det meste kortikosteroider og immunsuppressiva.
Derudover kan iltterapi og respiratorisk rehabilitering være meget nyttig for at begrænse symptomerne forårsaget af lungefibrose.
I meget alvorlige tilfælde og i tilfælde, hvor de førnævnte behandlinger er ineffektive, kan lægen dog beslutte at gribe ind ved at foretage en lungetransplantation.
Derudover bør patienter, der er diagnosticeret med lungefibrose, foretage livsstilsændringer, undgå både aktiv og passiv rygning, vedtage en afbalanceret kost og få influenzaskud og lungebetændelsesvaccine, da disse respiratoriske infektioner - hvis de bliver kontraheret - yderligere kan forværre symptomerne forårsaget af lungefibrose .
Følgende er de klasser af lægemidler, der er mest brugt i behandlingen mod lungefibrose og nogle eksempler på farmakologiske specialer; det er op til lægen at vælge den mest egnede aktive ingrediens og dosering til patienten, baseret på sygdommens sværhedsgrad, patientens helbredstilstand og hans reaktion på behandlingen.
Kortikosteroider
Som nævnt kan kortikosteroider bruges til behandling af lungefibrose for at forsøge at begrænse dets symptomer. De bruges i kraft af deres antiinflammatoriske og immunosuppressive egenskaber.
Imidlertid bør brugen af disse lægemidler ske med forsigtighed og under nøje lægeovervågning på grund af de alvorlige bivirkninger, de kan forårsage.
Blandt de forskellige steroide antiinflammatoriske midler, der kan bruges til behandling af lungefibrose, husker vi:
- Prednison (Deltacortene ®): Prednison er tilgængelig til oral administration. Den sædvanlige dosis af lægemidlet er 5-15 mg om dagen. Under alle omstændigheder skal den nøjagtige mængde prednison, der skal tages, bestemmes af lægen i henhold til sygdommens sværhedsgrad og efter patientens reaktion på selve behandlingen.
Immunsuppressiva
Immunsuppressive lægemidler kan bruges til behandling af lungefibrose, især når den er forårsaget af autoimmune sygdomme. Faktisk er disse lægemidler i stand til at reducere immunsystemets aktivitet.
Blandt de forskellige aktive ingredienser, der kan bruges, husker vi cyclosporin (Ciqorin ®, Sandimmun ®). Det er et lægemiddel, der fås i forskellige farmaceutiske formuleringer, der er egnet til forskellige indgivelsesveje, herunder oral og parenteral. Dosis af aktiv ingrediens, der skal bruges, skal fastsættes af lægen individuelt for hver patient.
Pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet ®) er et relativt nyt lægemiddel (dets anvendelse i Europa blev faktisk først godkendt i 2011), og som har specifikke terapeutiske indikationer til behandling af idiopatisk lungefibrose.
Det er et molekyle med antiinflammatorisk og antifibrotisk aktivitet, af disse grunde er det særligt velegnet til behandling af denne luftvejssygdom.
Pirfenidon er tilgængelig til oral administration i form af hårde kapsler.
Generelt - i løbet af de første syv behandlingsdage - gives 267 mg af stoffet tre gange om dagen med mad.
Derefter - i de følgende syv dages behandling - øges dosis til 534 mg aktiv ingrediens, der skal tages med mad altid tre gange om dagen.
Fra den femtende behandlingsdag og fremefter øges dosis imidlertid yderligere til 801 mg pirfenidon tre gange om dagen, der skal tages sammen med mad.
Under alle omstændigheder, når behandlingen baseret på pirfenidon startes, er det nødvendigt strengt at følge alle instruktionerne fra lægen, både hvad angår mængden af lægemiddel, der skal tages, både hvad angår hyppigheden af administrationen og varigheden af behandlingen samme behandling.