Definition
Myasthenia gravis er en kronisk autoimmun sygdom præget af en "ændring i transmissionen af de kontraktile signaler, som nerverne sender til musklerne.
Mere specifikt påvirker denne patologi de postsynaptiske cholinerge receptorer placeret i det neuromuskulære kryds.
Årsager
Som en autoimmun sygdom udløses myasthenia gravis af en unormal reaktion fra immunsystemet over for visse dele af kroppen af den samme organisme.
I tilfælde af myasthenia gravis producerer immunsystemet autoantistoffer mod acetylcholinreceptorer placeret i den neuromuskulære plak. Mere specifikt binder antistofferne til disse receptorer, blokerer dem og forhindrer dermed bindingen med acetylcholin.
Hos nogle individer ser det endvidere ud til, at i etiologien af myasthenia gravis er der også involvering af thymus (en kirtel til stede i brystet, der er involveret i udviklingen af immunsystemet), men den nøjagtige forbindelse mellem thymisk kirtel og myasthenia gravis er ikke stadig fuldstændigt afklaret.
Symptomer
Ændringen i transmissionen af kontraktile signaler - på grund af blokering af kolinerge receptorer af autoantistoffer - reducerer musklens evne til at trække sig sammen. Alt dette udmønter sig i alvorlig svaghed og en stor følelse af træthed under brug af frivillige muskler.
I nogle tilfælde kan svagheden kun lokaliseres til nogle muskler, såsom de okulære muskler (vi taler derfor om okulær myastheni); i andre tilfælde kan patologien imidlertid manifestere sig på en mere generaliseret måde.
Afhængigt af de muskler, der påvirkes af sygdommen, kan der opstå forskellige symptomer, herunder: diplopi, sløret syn, hængende øjenlåg, synke- og tygningsbesvær, gangproblemer, ændrede ansigtsudtryk, dysartri, åndenød, respiratorisk acidose og rygsmerter.
Derudover kan der i nogle tilfælde forekomme myastheniske kriser. Disse kriser er kendetegnet ved en involvering af åndedrætsmusklerne, der kan bringe patienternes liv i alvorlig fare. Faktisk kræver den myastheniske krise øjeblikkelig behandling og hospitalsindlæggelse af patienten.
Oplysningerne om Myasthenia Gravis - Lægemidler til behandling af Myasthenia Gravis er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Kontakt altid din læge og / eller specialist, før du tager Myasthenia Gravis - lægemidler til behandling af Myasthenia Gravis.
Lægemidler
Desværre er der ingen reel kur mod myasthenia gravis, men nogle typer behandlinger kan foretages for at forsøge at bremse sygdomsforløbet.
Lægemidlerne i første valg er i dette tilfælde cholinesterasehæmmere (et bestemt enzym, hvis opgave er at nedbryde acetylcholin). Lægen kan også beslutte at administrere kortikosteroider og immunsuppressive midler for at reducere overdreven og unormal reaktion fra immunsystemet.
I andre tilfælde kan lægen imidlertid finde det nødvendigt at ty til plasmaferese eller kirurgisk fjernelse af thymus.
Følgende er de klasser af lægemidler, der er mest brugt i behandlingen mod myasthenia gravis og nogle eksempler på farmakologiske specialer; det er op til lægen at vælge den mest egnede aktive ingrediens og dosering til patienten, baseret på sygdommens sværhedsgrad, patientens helbredstilstand og hans reaktion på behandlingen.
Cholinesterasehæmmere
Som nævnt er førstevalgsbehandling af myasthenia gravis administration af cholinesterasehæmmende lægemidler. Disse lægemidler, faktisk, ved at hæmme enzymet, der er ansvarligt for nedbrydning af acetylcholin, øger indirekte dets biotilgængelighed og sikrer, at det kan konkurrere med autoantistoffer om binding med sine egne receptorer placeret på det neuromuskulære kryds.
Blandt de mest brugte aktive ingredienser husker vi:
- Neostigmin (Prostigmin ®): Til behandling af myasthenia gravis er neostigmin tilgængelig til oral og parenteral administration.
Ved oral indgift er den normalt anvendte dosis af neostigmin 150 mg, der skal indgives i opdelte doser over 24 timer. I tilfælde af oral administration er ikke mulig (som f.eks. Ved akutte myastheniske anfald), derefter neostigmin kan indgives intramuskulært eller subkutant i en dosis på 0,5 mg. Efterfølgende doser, der skal indgives parenteralt, bestemmes af lægen i henhold til patientens respons på terapi. Imidlertid bør Oral administration ikke returneres hurtigst muligt. - Pyridostigmin (Mestinon ®, Pyridostigmin NRIM ®): pyridostigmin er også indiceret til behandling af myasthenia gravis og fås i form af tabletter (forlænget frigivelse og ikke) egnet til oral administration.
Den dosis pyridostigmin, der normalt bruges til behandling af myasthenia gravis, er 60-180 mg, der skal tages 2-4 gange om dagen.
Den nøjagtige mængde medicin, der skal tages, og hyppigheden af administration skal dog bestemmes af lægen individuelt.
Kortikosteroider
Kortikosteroider er kraftfulde antiinflammatoriske lægemidler, der kan forstyrre immunsystemets reaktion, og derfor kan de være nyttige i behandlingen af myasthenia gravis.Men på grund af de alvorlige bivirkninger, de kan forårsage, bør brugen af kortikosteroider udføres under nøje lægeligt tilsyn og bør om muligt ikke fortsættes i lange perioder.
Blandt de aktive ingredienser, der kan bruges, husker vi prednison (Deltacortene ®). Dette lægemiddel er tilgængeligt til oral administration. Doserne af prednison, der normalt bruges, kan variere fra 5 mg til 15 mg aktiv ingrediens pr. Dag. Den nøjagtige dosering af lægemidlet skal imidlertid fastsættes af lægen for hver patient.
Immunsuppressiva
Immunsuppressiva - som navnet antyder - er lægemidler, der er i stand til at undertrykke immunsystemet. Ved administration af disse lægemidler er det derfor muligt at reducere den autoimmune reaktion, der kendetegner myasthenia gravis, og som udløses mod de kolinerge receptorer på niveau med de neuromuskulære forbindelser.
Blandt de forskellige typer immunsuppressiva, der kan bruges til behandling af myasthenia gravis, nævner vi azathioprin (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azathioprin er tilgængelig til oral administration i tabletform. Generelt er den anvendte startdosis 1-3 mg / kg legemsvægt pr. Dag. Den nøjagtige mængde azathioprin, der skal administreres, varierer imidlertid afhængigt af tilstanden for hver patient og i henhold til til patientens reaktion på terapi, derfor skal det fastlægges af lægen på individuelt grundlag.
