Almindelighed
Gliom er en tumor, der stammer fra nogle bestemte celler i centralnervesystemet, det såkaldte glia celler. Som enhver tumor er gliom også forårsaget af en genetisk mutation, men den nøjagtige årsag til denne mutation undersøges stadig.
Der er forskellige typer gliomer: deres egenskaber afhænger hovedsageligt af celletypen i det berørte glia og af væksthastigheden af tumormassen. Mere alvorlige gliomer, såsom glioblastoma multiforme, er kendetegnet ved en høj vækstrate.
At kende et gliom i detaljer (derfor placering, størrelse og sværhedsgrad) giver dig mulighed for at indstille den mest passende behandling.
Alvorlige gliomer har altid en dårlig prognose.
Kort påmindelse om, hvad en hjernesvulst er
En hjernesvulst er en masse celler, der dannes og vokser inde i hjernen på en helt unormal måde på grund af en genetisk mutation.
Baseret på de egenskaber, som den præsenterer sig med, kan en tumor defineres på forskellige måder:
- Godartet eller ondartet. Hjernetumorer karakteriseret ved langsom vækst af den unormale cellemasse betragtes som godartede; Hjernetoplasmer med hurtig vækst betragtes i stedet som maligne.
- Primær eller sekundær. Primære hjernetumorer er dem, der opstår direkte i hjernen eller i dele ved siden af den (f.eks. Hjernehinden eller hypofysen). Sekundære hjernetumorer repræsenterer derimod resultatet af en metastaseproces, hvor celler i en neoplasma, der opstod andre steder (for eksempel i lungen) har bevæget sig og invaderet hjernen.
Derudover er der et tredje, mere generelt klassificeringskriterium, der adskiller hjernetumorer efter sværhedsgraden. For mere information om dette, læs kapitlet om, hvad der er et gliom.
Hvad er et gliom?
Gliom defineres som en tumor, der udvikler sig fra gliaceller (eller glialceller) i centralnervesystemet; det kan derfor påvirke både hjernen og rygmarven, men i betragtning af den sjældenhed, hvormed det opstår i rygmarven, har gliom en tendens til at blive betragtet som en eksklusiv neoplasma i hjernen.
Figur: et gliom, angivet med den røde pil. Det er et multiform glioblastom. Fra webstedet: http://en.wikipedia.org/
HVAD ER GLIA?
Inde i nervesystemet giver glia støtte og stabilitet til det indviklede netværk af neuroner inde i menneskekroppen (det netværk, der har til opgave at transmittere nervesignaler). Endvidere kommunikerer glia -cellerne med de samme neuroner. Gennem vækstfaktorer og trofiske faktorer (dvs. næring), for at holde dem sunde og styre deres udvikling.
Implanteringen af glia er til stede med forskellige aktører, både i det perifere nervesystem (PNS) og i centralnervesystemet (CNS): i PNS er cellerne, der danner det, de såkaldte Schwann-celler og satellitten celler; CNS på den anden side er dets cellulære elementer oligodendrocytter, mikroglia -celler, astrocytter og ependymale celler.
Schwann -celler (SNP'er) og oligodendrocytter adskiller sig fra de andre af to grunde: ud over at ombryde sig omkring udvidelser af neuroner (axoner), producerer de et hvidligt stof kaldet myelin. Myelin tjener til at øge ledningshastigheden af nervesignalet.
- Astrocytter
- Oligodendrocytter
- Microglia
- Ependymale celler
- Schwann -celler
- Satellitceller
Figur: en neuron, dens hovedkomponenter (krop, dendritter, axon- og axonterminaler) og to gliaceller i CNS (en astrocyt og en oligodendrocyt). Det kan ses, at begge gliaceller forbinder til neuronen, men kun oligodendrocyt vikler også rundt om axonen. Fra webstedet: www.monicamarelli.com
FORSKELLIGE TYPER AF GLIOMI
Ifølge de berørte glialceller er der forskellige kategorier af gliomer:
- Astrocytomer, fordi de opstår på niveauet af astrocytter
- Oligodendrogliomer, fordi oprindelsesstedet er oligodendrocytterne
- Ependymomer, fordi de påvirker de ependymale celler
- Blandede gliomer, fordi de påvirker både oligodendrocytter og astrocytomer på samme tid
GRAVITY OF A GLIOMA: DE FIRE GRADER
Som nævnt i indledningen kan hjernetumorer også skelnes efter sværhedsgraden. Der er fire kvaliteter, fra I til IV, og - ud over at tage højde for vækstraten - tager de også højde for evnen til infiltration og diffusion.
Grad I og II neoplasmer er tumorer med langsom vækst og lokaliseret ét sted; på den anden side anses alle infiltrerende og hurtigt voksende tumorer for at være grad III og IV. Over tid er det ikke udelukket, at en tumormasse på I eller II grad udvikler sig og bliver til III eller IV grad.
Denne klassificering er meget nyttig, især i tilfælde af gliomer, da de kan præsentere sig selv med ret forskellige konnotationer (forskellig vækst, forskellig placering osv.).
Nogle eksempler på gliomer, divideret med sværhedsgrad
- Grad I: pilocytisk astrocytom, subependymom
- Grad II: Diffust astrocytom, oligodendrogliom, pleomorft xanthastrocytom
- Grad III: Anaplastisk astrocytom, anaplastisk ependymom, anaplastisk oligodendrogliom, anaplastisk oligoastrocytom
- Grad IV: glioblastoma multiforme (det er et astrocytom)
N.B: pleomorft xanthastrocytom er en krydsning mellem grad I og klasse II.
EPIDEMIOLOGI
Gliomas tegner sig for omkring 80% af de primære hjernetumorer og omkring 30% af de ondartede.
glioblastoma multiforme, som er en af de mest almindelige og dødelige hjernens neoplasmer, påvirker hovedsageligt mennesker i alderen 55 år og derover.
Grad I og II astrocytomer forekommer normalt hos mennesker i alderen 20-30 år, mens anaplastiske astrocytomer og oligodendrogliomer overvejende påvirker individer i 40erne.
Årsager
De nøjagtige årsager, der forårsager gliomer, er endnu ikke fuldstændigt afklaret.
Men da det er en form for hjernesvulst, mener forskerne, at der ved oprindelsen er en genetisk mutation i gliacellerne.
Hvad der udløste denne mutation undersøges stadig: de eneste kendte risikofaktorer er nogle sjældne genetiske sygdomme, som på grund af deres sjældenhed ikke kan forklare de fleste gliomer og hjernetumorer.
Kendte risikofaktorer
Efter adskillige videnskabelige undersøgelser har forskere opdaget, at der er sjældne tilstande af en genetisk type, der er stærkt knyttet til begyndelsen af hjernetumorer (generelt) og gliomer (især).
Disse disponerende omstændigheder er:
- Type 1 og 2 neurofibromatose
- Tuberøs sklerose
Hvad er neurofibromatose?
Neurofibromatose er en sjælden genetisk sygdom, der påvirker nervesystemet og ændrer nogle funktioner. For at udløse lidelsen er mutationen af et gen med en grundlæggende rolle i at regulere væksten af nerver.
Neurofibromatose kan overføres fra forældre til et barn, men det kan også opstå spontant på embryonalt niveau på grund af en genetisk fejl.
Der er to typer neurofibromatose, type 1 og type 2, der hver har deres egne specifikke egenskaber.
Symptomer og komplikationer
Symptomerne på et gliom er meget forskellige og afhænger af tumorens størrelse, placering og infiltration (grad).
For at forstå, hvad der lige er blevet sagt, kan det være nyttigt at lave følgende eksempel, som tager hensyn til neoplasmas position.En svulst i parietallappen i hjernen (dvs. i den laterale del) kan forårsage vanskeligheder med at tale, forstå hvad der bliver sagt, skriftligt, læse og koordinere bestemte bevægelser; en tumor i occipitallappen (dvs. i ryggen) kan forårsage synstab.
GENERELLE symptomer
Under hensyntagen til det, der lige er blevet anført, er de symptomer, der kan opstå:
- Hovedpine. Det repræsenterer det mest karakteristiske symptom, og det adskiller alle hjernetumorer. Det skyldes, at tumormassen skubbes mod kraniet og tilstødende områder (intrakranielt tryk); af denne grund har den en tendens til gradvist at stige i intensitet, parallelt med væksten af tumoren.
- Følelse af kvalme og opkastning
- Epilepsianfald
- Synsforstyrrelser
- Problemer med at tale
- Pludselige personlighedsændringer i adfærd
- Intrakraniel blødning: især i tilfælde af glioblastoma multiforme.
Diagnose
Når symptomer fører til mistanke om en hjernesvulst, begynder diagnoseprocessen med en grundig neurologisk undersøgelse. Dette tillader os imidlertid ikke at forstå, om det er et gliom eller en "anden hjernens neoplasma: for at afklare denne tvivl, har vi brug for instrumentelle tests og indsamling af en lille prøve af tumorvæv (hjernebiopsi).
NEUROLOGISK Undersøgelse
Under den neurologiske undersøgelse udsætter lægen patienten for forskellige kontroller med det formål at vurdere syn, hørelse, balance, koordination og reflekser. Det delvise eller totale tab af en af disse evner giver pålidelig information om det område af den berørte hjerne.
INSTRUMENTALTESTER
Instrumentale tests såsom computeriseret aksial tomografi (CT) og nuklear magnetisk resonans (MRI) sikrer klare billeder af hjernen og dens indre anatomi.
Figur: nuklear magnetisk resonans af en glioblastoma multiforme. Den såkaldte forbedringsring, der omgiver tumoren, kan ses.
Fra webstedet: www.surgicalneurologyint.com
Gennem MR og CT indhentes faktisk oplysninger om tumorens sted, størrelse og type.
For eksempel er glioblastoma multiforme omgivet af en ring, den såkaldte ring af forbedring.
HJERNEBIOPSIEN
Hjernebiopsien finder sted efter identifikation af det område, der er påvirket af gliomaet; undersøgelsen består i at tage en lille del af tumormassen og observere den under et mikroskop.
Tumorcellernes egenskaber tydeliggør neoplasmas karakter: hvilke celler der blev påvirket, graden og maligniteten.
Behandling
Til behandling af gliomer er der flere terapeutiske metoder. Valget af en bestemt behandlingsvej og udelukkelse af en anden afhænger af følgende faktorer:
- Placering, størrelse, kvalitet og type gliom
- Patientens alder og sundhedstilstand
Den mest praktiserede behandling er kirurgisk fjernelse af tumormassen (excision). Denne operation er meget sart, da den indebærer at udføre en kraniotomi og fjerne tumoren uden at beskadige de omkringliggende sunde dele.
De andre vedtagne behandlinger består af: strålebehandling, kemoterapi og radiokirurgi. Disse kan omsættes i praksis enten efter den kirurgiske fjernelsesoperation, som en afslutning af den eller som en enkeltstående behandling (for eksempel hvis tumoren er på et sted, der ikke er tilgængeligt for kirurgen).
For mere information om de førnævnte behandlingsmetoder rådes læseren til at konsultere siden på webstedet dedikeret til hjernetumor (kapitel om terapi).
Nedenfor kan du imidlertid finde de behandlingsmetoder, der er implementeret i nærvær af visse gliomer.
BEHANDLING AF I OG II GRAD GLIOMI
Fjernelse kirurgi anbefales til patienter med grad I og II gliomer, da denne operation normalt er ganske vellykket: tumormasserne er faktisk ikke særlig store og infiltrerende, derfor kan de fjernes helt. Og uden problemer.
Skulle kirurgen vælge en delvis resektion af tumoren (af forsigtighedshensyn eller fordi tumoren er i en delikat position), fortsætter vi med afslutningen af operationen med strålebehandling eller kemoterapisessioner.
Hvornår anbefales kirurgi ikke? De eneste situationer, der kan føre til ikke at fungere, er høj alder eller patientens usikre helbredstilstand.
BEHANDLING AF GRADE III GLIOMI
Fjernelse af grad III gliomer skal altid udføres (hvis det er på et tilgængeligt sted) og inden for grænserne for det mulige, dvs. at så meget tumormasse som muligt skal fjernes.
Ved operationens afslutning er cykluserne med strålebehandling og / eller kemoterapi afgørende for at eliminere (forhåbentlig definitivt) det, der er tilbage af neoplasmaet.
Desværre, selv når operationen udføres på en præcis og rettidig måde, er chancerne for genopretning meget lave.
BEHANDLINGEN AF GLIOBLASTOMA
Glioblastoma multiforme er som nævnt det mest almindelige alvorlige gliom. Den har en hurtig væksthastighed og en bemærkelsesværdig infiltrationskapacitet.
Den eneste mulige helbredelse i disse uheldige situationer består i fjernelse af den mest konsistente del af tumoren kombineret med strålebehandling og kemoterapi (præcis som i tilfælde af grad III -gliomer, med den eneste forskel, at for glioblastomer er succes med interventionen er lavere, såvel som den efterfølgende levetid).
Hvis der skulle være en gentagelse, er det muligt at gribe ind igen og udføre en anden resektion af tumoren.
Prognose
Prognosen for et individ med gliom afhænger af selve typen af gliom.
Som vi har set, er formerne for grad III og IV faktisk ud over at have meget mere dramatiske virkninger end formerne for klasse I og II også sværere at behandle.
En anden faktor, der ikke må overses, er patientens alder: Unge patienter har en længere levetid efter operationen end ældre patienter, selvom de er blevet påvirket af et grad III eller IV gliom.
Nedenfor er en kort redegørelse for den forventede levetid for dem, der er blevet opereret for gliom.
- Grad I og II gliomer (for eksempel pilocytisk astrocytom): Postoperativ forventet levetid er høj; normalt forekommer der ikke tilbagefald.
- Grad III gliomer (for eksempel anaplastisk astrocytom): den gennemsnitlige overlevelse er omkring 2-3 år.
- Grad IV -gliomer (for eksempel glioblastoma multiforme): overlevelsesraten efter et år er 30%; efter to år er det 14%.
