Sklerose

Almindelighed

Sklerose er det navn, læger giver til enhver proces med hærdning af et organ eller en betydelig del af det som følge af en stigning i bindefibervæv på bekostning af normalt parenkymvæv.

Selvom de har nogle fælles træk, er sklerose, fibrose og skrumpelever tre forskellige sygdomsprocesser.
Flere organer og væv i den menneskelige krop kan være ofre for en skleroseproces.
De mest kendte former for human sklerose er: multipel sklerose, amyotrofisk lateral sklerose (ALS), åreforkalkning, åreforkalkning, otosklerose og tuberøs sklerose.

Hvad er sklerose

Sklerose er det medicinske udtryk, der angiver en proces med hærdning af et organ eller en betydelig del af det på grund af "stigningen i" arvæv "(bindefibre) og regressionen af ​​normalt parenkymalt væv.
Med andre ord, når det gennemgår sklerose, ser et organ eller væv sin normale parenkymkomponent falde og den bindefibre komponent stiger.
Afhængig af årsagerne kan regressionen af ​​parenkymet gå forud for stigningen af ​​det bindefibre væv eller omvendt (dvs. stigningen i den bindefibre komponent kan gå forud for faldet i det normale parenkymvæv).

SKLEROSE, FIBROSE OG CIRRUSIS: FORSKELLENE

Sklerose, fibrose og skrumpelever er tre forskellige processer, som imidlertid på grund af nogle lignende egenskaber ofte forveksles med hinanden.
Ved udtrykket fibrose betyder læger en stigning i binde-fibrøst væv i et organ eller i en del af det, uden nogen henvisning til parenchymets adfærd.
Med udtrykket cirrose betyder de på den anden side en stigning i den bindefibre komponent i et organ eller i en del af det, forbundet med et fald i parenkymvæv og forsøg på det samme væv til at regenerere.

MASSIV SKLEROSE

Udtrykket massiv sklerose refererer til en generaliseret sklerotisk proces, som involverer et organ i sin helhed.
Ofte involverer processen med massiv sklerose et fald i organets volumen, hvilket ikke kun skyldes en reduktion af den parenkymkomponent, men også en arsammentrækning af det nydannede bindefibervæv.

Typer af sklerodermi

Flere organer og væv i den menneskelige krop kan være ofre for en skleroseproces.
De mest kendte former for human sklerose er:

• Multipel sclerose;
• Amyotrofisk lateral sklerose;
• Åreforkalkning og åreforkalkning;
• Tuberøs sklerose;
• "Otosklerose;
• L "osteosklerose;
• Progressiv systemisk sklerose;
• Hippocampus sklerose;
• Segmental og fokal glomerulosklerose;
• Det lichen sclerosus kønsorganer.

MULTIPEL SCLEROSE

Multipel sklerose er en kronisk og invaliderende sygdom, der opstår som et resultat af en progressiv sklerotisk nedbrydning af myelin, der tilhører neuronerne i centralnervesystemet (N.B: centralnervesystemet, eller CNS, omfatter hjernen og rygmarven).
Symptomerne på multipel sklerose kan være milde eller svære. Kliniske manifestationer, der betragtes som milde, er f.eks. Følelsesløshed i lemmerne og rysten; omvendt er eksempler på alvorlige lidelser lammelse af lemmerne eller synstab.
På trods af de mange undersøgelser, der er udført til dato, er de præcise årsager til multipel sklerose et mysterium. Ifølge de mest pålidelige hypoteser kan sygdommen være et resultat af en kombination af immunologiske, miljømæssige, genetiske og infektiøse faktorer.
Den manglende viden om de præcise udløsende årsager er en af ​​hovedårsagerne til, at multipel sklerose er en uhelbredelig tilstand. I øjeblikket består faktisk de eneste behandlinger, der er tilgængelige for patienter, af symptomatiske terapier, det vil sige behandlinger, hvis eneste effekt er at dæmpe symptomernes sværhedsgrad.

AMYOTROFISK LATERAL SKLEROSE

Amyotrofisk lateral sklerose, også kendt som ALS, Gehrigs sygdom eller motorneuronsygdom, er en degenerativ sygdom i centralnervesystemet, som specifikt påvirker motoriske neuroner, nervecellerne, der er ansvarlige for at kontrollere muskler og muskelbevægelser.
Som en konsekvens af motorneurondegeneration mister ALS -patienten gradvist evnen til at: gå, trække vejret, sluge, tale og holde genstande.
ALS har altid et dramatisk forløb og et fatalt udfald: patienten dør (normalt af alvorlig respirationsinsufficiens) efter cirka 3-5 år fra sygdommens begyndelse og tvinges i denne periode først til en stol. Hjul ( fordi lammet) og derefter for at trække vejret gennem en støtte til mekanisk ventilation.
Årsagerne, der udløser degenerative process af motoriske neuroner - som er en proces med sklerose - er ukendte.
Så længe udløserne af ALS forbliver ukendte, er chancerne for at udvikle en bestemt kur (og ikke kun rettet mod lindring af symptomer) praktisk talt nul.

ARTERIOSCLEROSE OG ATHEROSCLEROSIS

I medicin identificerer udtrykket arteriosklerose alle disse former for hærdning, fortykkelse og tab af elasticitet i arterievæggen, det vil sige de blodkar, der transporterer blod fra hjertet til periferien.
Aterosklerose er den bedst kendte og mest udbredte form for åreforkalkning.
Ifølge de seneste definitioner er det en degenerativ sygdom i arterierne af mellemstor og stor kaliber, karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​atheromer på den indre væg i arteriekarrene.
Atheromer er plader af lipid (for det meste kolesterol), protein og fibrøst materiale, som udover at blokere arteriens lumen og forhindre blodgennemstrømning også kan blive betændt og fragmenteret. Fragmenteringen af ​​et atherom er ansvarlig for spredning i mobile kredsløb af mobile kroppe, som kan tilslutte små arterier, der er placeret meget langt fra oprindelsesstedet for det samme atherom.
En progressiv sygelig tilstand, åreforkalkning repræsenterer en vigtig risikofaktor for alvorlige sygdomme, såsom: angina pectoris, myokardieinfarkt og slagtilfælde.
Forskellige faktorer kan bidrage til dannelsen af ​​atheromer på arterievæggen, nogle ikke modificerbare og andre modificerbare.
De ikke-modificerbare favoriseringsfaktorer omfatter: avanceret alder, mandligt køn, fortrolighed og befolkning, de tilhører (f.eks. Kaukasisk, afrikansk osv.).
De modificerbare favoriserende faktorer, på den anden side, omfatter: cigaretrygning, hyperkolesterolæmi, hypertension, fedme, stillesiddende livsstil og diabetes mellitus.
Åreforkalkning er en subtil tilstand, da den ofte forbliver tavs, indtil de værste konsekvenser dukker op.

Hovedformer for åreforkalkning:

• Åreforkalkning
• Arteriolosklerose
• Calcific sklerose af Mönckeberg

SCLEROSIS TUBEROSA

Tuberøs sklerose er en genetisk sygdom karakteriseret ved dannelse af hamartomer i forskellige organer og væv i menneskekroppen.

Resultatet af en meget intens cellulær multiplikationsproces, et hamartoma er en oplagt klynge af celler, der ligner en klump eller knold. Hamartomer er ikke tumorer, men nogle gange kan de blive et, under forudsætning af konnotationer af godartede neoplasmer, der kan sammenlignes med fibroider og angiofibromer.
Tuberøs sklerose, med dens hamartomer, påvirker hovedsageligt hjernen, huden, nyrerne, hjertet og lungerne. I betragtning af den mangfoldighed af organer og væv, det kan involvere, er det en af ​​de multisystemiske genetiske sygdomme.
Generne, hvis mutation er ansvarlig for udseendet af tuberøs sklerose, er kendt som TSC1 (kromosom 9) og TSC2 (kromosom 19). Ifølge forskellige statistiske undersøgelser ville de fleste patienter med tuberøs sklerose (ca. 80%) have en TSC2 -mutation og kun en lille del (ca. 20%) en TSC1 -mutation.
Mutationer af TSC1 og TSC2 kan opstå spontant under embryonisk udvikling eller have en arvelig oprindelse.

• Hud manifestationer. De består typisk af depigmenterede pletter på kroppen, områder med fortykket hud, vækst af hudlag under eller omkring neglene og rødfarvede pletter i ansigtet.
• Neurologiske manifestationer. Hamartomer i hjernen kan forårsage: episoder af epilepsi, udseende af subependymale knuder eller subependymale kæmpecelle astrocytomer og endelig mentale mangler i adfærd og læring.
• Renale manifestationer. De kan være et resultat af brud på hamartomer i nyrerne eller konsekvensen af ​​ændringer i nyrens anatomi.
  I det første tilfælde består de generelt af: blødning, hæmaturi og mavesmerter; i det andet tilfælde kan de bestå af: hestesko -nyre, polycystisk nyre, renal agenese og dobbelt urinleder.
• Kardiovaskulære manifestationer. På grund af hamartomer placeret på væggene i hjertets hulrum består de af arytmier og ændringer i hjertestrømmen.
  I alvorlige tilfælde kan hamartomer i hjertet føre til hjertesvigt.
• Lungeformationer. De skyldes hovedsageligt to tilstande, hvis specifikke navn er: lymphangioleiomyomatosis (AML) og mikronodulær multifokal hyperplasi.
  AML er ansvarlig for cyster i lungerne, påvirker hovedsageligt kvindelige patienter og forårsager symptomer som dyspnø, hoste og spontan pneumothorax.
  Multifokal mikronodulær hyperplasi forårsager knuder i lungerne, påvirker begge køn lige meget og er ofte asymptomatisk.

OTOSCLEROSIS

Otosklerose er en patologi i øret, kendetegnet ved en sklerotisk proces, der påvirker stapes, en af ​​de tre små knogler i mellemøret (de to andre er hammeren og ambolten).
Den scleroseproces, der adskiller otosklerose, fremkalder dannelsen af ​​en unormal knoglemasse rundt om stammerne; denne knoglemasse stivner og blokerer selve stigbøjlens bevægelser og ændrer således transmissionen af ​​lydbølger ind i øret og rettet mod hjernen. En forkert transmission af lydbølgerne langs kæden af ​​mellemøreets tre knogler påvirker høreevnen og derfor opfattelsen af ​​lyde.
Tilstedeværelsen af ​​otosklerose hos et individ falder sammen med et gradvist høretab. Manglende behandling af otosklerose kan føre til fuldstændig døvhed.
De præcise årsager til otosklerose er ukendte. Der er imidlertid en "temmelig pålidelig hypotese, som genkender årsagerne til sygdommen i samspillet mellem genetiske og miljømæssige faktorer."
Otosklerose er normalt et bilateralt problem; ensidig otosklerose er meget sjælden.
I øjeblikket består de terapier, der er tilgængelige for patienter, af brugen af ​​eksterne høreapparater og kirurgisk praksis med det formål at fjerne / ombygge stifterne.
Hvis behandlingen udføres i tide, er prognosen generelt positiv.

OSTEOSCLEROSIS

Osteosklerose eller knoglesklerose er en patologisk proces, der forårsager en unormal hærdning og en lige så unormal fortykkelse af en knogle.
I de fleste tilfælde skyldes osteosklerose en artrose tilstand, "osteitis ossifying", reaktiv osteitis eller osteoid osteom.
Et rimeligt antal patienter med osteosklerose lider af denne lidelse uden nogen genkendelig årsag (idiopatisk osteosklerose).
Som et resultat af scleroseprocessen er den berørte knogle tættere og mere kompakt end normalt. Faktisk er det, der sker i tilfælde af osteosklerose, det modsatte af, hvad der sker i tilfælde af osteoporose.

PROGRESSIV SYSTEMISK SCLEROSE

Progressiv systemisk sklerose, bedre kendt som sklerodermi, er en hudsygdom karakteriseret ved unormal hærdning og en lige så unormal fortykkelse af huden.
I de fleste tilfælde påvirker sklerodermi huden på arme og ben og hudområdet omkring munden. Mere sjældent påvirker det også kapillærer, arterioler og indre organer i hjertet, nyrerne, tarmene og lungerne.
Når progressiv systemisk sklerose også involverer indre organer, kan det have meget alvorlige konsekvenser, herunder patientens død.
På trods af mange undersøgelser om emnet er de præcise årsager til sklerodermi ukendte. Ifølge nogle forskere er tilstanden forbundet med en eller anden genetisk faktor.
I øjeblikket er der stadig ingen kur mod sklerodermi, men kun en symptomatisk behandling, som lindrer lidelserne og forbedrer patienternes livskvalitet.

HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Hippocampus sklerose er en neurologisk tilstand karakteriseret ved et alvorligt tab af nerveceller (eller neuroner) og en proces med gliose i et specifikt afsnit af tindingelappen i hjernen, kendt som hippocampus.
I øjeblikket er de præcise årsager til hippocampus sklerose uklare. Ifølge nogle teorier ville faktorer som alderdom, vaskulære problemer (hypertension og slagtilfælde i særdeleshed) og tilhører de lavere socioøkonomiske klasser favorisere tilstanden.
Den mest karakteristiske konsekvens af hippocampus sklerose er en form for epilepsi, kendt som tindingelappepilepsi.
Ifølge statistik har hippocampus sklerose en bemærkelsesværdig dødelighed.

Hvad er gliose?
I medicin indikerer udtrykket gliose en patologisk spredning af gliaceller.

SEGMENTAR OG FOKAL GLOMERULOSCLEROSE

Segmental og fokal glomerulosklerose er en tilstand, der ændrer den normale anatomi af renal glomeruli og forårsager nefrotisk syndrom.
Efter begyndelsen af ​​segmentel og fokal glomerulosklerose har den berørte persons renale glomeruli en højere end normal bindefibre komponent og en reduceret sund parenkymkomponent.
De præcise årsager til segmental og fokal glomerulosklerose er ukendte. Af stadig ukendte årsager er den pågældende tilstand mere almindelig hos den mandlige befolkning.
Den vigtigste komplikation er nyresvigt.
De eneste terapier, der er tilgængelige for patienter, er symptomatiske: deres formål er at lindre symptomerne og undgå (eller i det mindste forsinke) begyndelsen af ​​nyreinsufficiens.