Almindelighed
Exophthalmos består i fremspring af øjeæblet, anteriort uden for kredsløbet; som et resultat af denne anomali bliver øjnene visuelt "fremspringende" eller fremtrædende.
Udtrykkene exophthalmos og proptosis bruges ofte i flæng, men med nogle forbehold:
- Exophthalmos bruges til at indikere udbulende øjne under endokrine relaterede tilstande;
- Proptose angiver mere præcist fremspring af øjenkugler forårsaget af andre årsager (orbital tumor, vaskulære patologier, retrobulbar blødning osv.)
Exophthalmos kan være bilateral eller ensidig, det vil sige, det påvirker begge øjne eller kun et.
Øjets fremspring er sekundær til stigningen i orbitalvolumen inden for knoglegrænserne, som i stedet forbliver fast. Banen er faktisk lukket ved de bageste, mediale og laterale vægge; derfor vil enhver forstørrelse af strukturerne, der er placeret inde i den, forårsage forreste forskydning af øjeæblet med deraf følgende exophthalmos.
Årsager
Exophthalmos kan repræsentere resultatet af mange processer, der stammer fra primær orbital patologi (isoleret eller proximal) eller fra systemiske sygdomme.Det etiologiske grundlag kan hovedsageligt være inflammatorisk, vaskulær, neoplastisk eller infektiøs.Voksne, thyroidea orbitopati (dvs. skjoldbruskkirtlen) er den mest almindelige årsag til ensidig og bilateral exophthalmos. Især er Graves 'sygdom - en autoimmun sygdom, der forårsager hypertyreose - ofte forbundet med exophthalmos: udbulende øjne skyldes unormal infiltration af lymfocytter, plasmaceller og mastceller ved niveauet af det orbitale bindevæv; dette bestemmer en aflejring af kollagen og glycosaminoglycaner i øjets ekstrinsiske muskler, hvilket igen fører til fibrose og en yderligere forstørrelse af orbitalvolumen.
Proptose er undertiden forbundet med begyndelsen af tumorer, der udvikler sig i øjenhulen.Hele eller delvis forvridning af kredsløbet er også mulig på grund af direkte traumer eller hævelse af det omgivende væv. Hos børn er ensidig exophthalmos normalt forårsaget af orbital cellulitis, mens neuroblastom og leukæmi sandsynligvis er, hvis tilstanden er bilateral.
Hovedårsagerne til exophthalmos og proptose er vist i tabellen.
Neoplastisk
Graves oftalmopati
Orbital cellulite
Dacryocystitis
Mucormycosis
Orbital inflammatorisk syndrom
Wegeners granulomatose
Leukæmi
Meningiom
Nasopharyngeal angiofibroma
Hemangiom
Lacrimal kirtel adenom
Gliom
Vaskulær
Andre årsager
Carotid-cavernous fistel
Aortainsufficiens
Trombose i sinus sinus
Hypertyreose
Neuroblastom
Dermoid cyste
Frontal Sinus Mucocele
Orbital og ansigtsbrud
Retrobulbar blødning
Progeria
Symptomer
Det mest oplagte kliniske tegn er øjets forreste forskydning fra kredsløbet.
Exophthalmos kan ledsages af andre symptomer:
- Øjenlågs hævelse: kan være forbundet med konjunktival kemose (fremspring af bulbar conjunctiva i forhold til det underliggende væv) og blepharoptosis.
- Vanskeligheder med at lukke øjenlågene helt, mens de blinker eller sover om natten;
- Dobbeltsyn: forårsaget af begrænsning af bevægelsen af de ydre muskler i øjeæblet, som kan være kilden til betændelse (myositis) eller blive komprimeret af en voksende tumor.
- Rødme og smerter: har tendens til at forekomme ved tilstedeværelse af betændelse, infektion eller en hurtigt udviklende tumor.I alvorlige tilfælde kan der være sekundær eksponeringskeratopati som følge af ufuldstændig lukning af øjenlåget på hornhinden. Kompromis i hornhindeoverfladen kan forårsage smerte og påvirke synsstyrken.
- Nedsat syn: Patienten kan opleve nedsat syn. Synsstyrke kan blive svækket ved direkte inddragelse af synsnerven i exophthalmos 'patofysiologi, eller hvis makulaen er forvrænget af en læsion, der skubber bag kloden (tumor eller blødning).
Afhængigt af årsagen kan der være andre øjensymptomer. Hvis exophthalmos er forårsaget af en skjoldbruskkirtlerelateret tilstand, såsom Graves 'sygdom, kan der udover udbulende øjne også forekomme:
- Øjenbetændelse, rødme og smerter;
- Tørre øjne
- Overdreven rive
- Følsomhed over for lys (fotofobi).
Komplikationer
Særligt alvorlig proptose kan forårsage lagophthalmos (manglende lukning af øjenlåg). Fortsat eksponering af øjet kan forårsage tørhed og mulig hornhindebeskadigelse (infektioner eller sår) på grund af den øgede friktion under blink. Den patologiske proces, der forårsager forskydning af øjeæblet, kan også komprimere synsnerven eller oftalmisk arterie, hvilket forårsager blindhed. Andre mulige komplikationer omfatter konjunktivitis og optisk atrofi. Exophthalmos kan øge trykket bag og inde i øjet (intraokulært tryk). For stort intraokulært tryk øger risikoen for andre øjensygdomme, såsom glaukom. Hvis en person pludselig udvikler proptose, især i det ene øje, kan der være et meget alvorligt problem, som altid bør evalueres straks af en øjenlæge.
Diagnose
Exophthalmos er ofte let at genkende ved det tydelige fremspring af øjenkuglerne.
Patientens grundige medicinske historie er nøglen til at stille en diagnose. Den kliniske præsentation varierer faktisk afhængigt af den underliggende årsag. Imidlertid resulterer selve karakteren af exophthalmos i nogle fælles træk. Fremspringets retning, sværhedsgrad, begyndelseshastighed og tilhørende symptomer giver ofte en god indikation om den underliggende årsag, men dette skal normalt bekræftes med yderligere undersøgelse Øjenlægen kontrollerer rækkevidden af øjenbevægelser, synsskarphed, pupilfunktion, synsfeldefekter og bredden af den interpalpebrale fissur. Måling af graden af exophthalmos udføres ved hjælp af et instrument kaldet et exophthalmometer. De fleste kilder definerer proptosis som et øjeæbe fremspring større end 18 mm. Blepharoptose og lagophthalmos (ufuldstændig lukning af øjenlåg) er yderligere tegn, der skal overvejes under undersøgelsen.
Palpation af den forreste bane giver mulighed for vurdering af niveauet af hævelse, konsistens og massemobilitet. Ødem kan betegne en inflammatorisk proces eller "neural invasion af neoplasi." Taktil inspektion af kloden kan afsløre pulsationer sekundært til kommunikation arteriovenøs. Hvis der er mistanke om kræft som årsag til proptose, kan computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) udføres for at undersøge øjenhulen mere detaljeret. Resultaterne skulle pege på yderligere laboratorieundersøgelser. For eksempel i tilfælde af lymfom kan hæmatologiske undersøgelser, billeddannelse og knoglemarvsbiopsi være indiceret. Hos patienter med orbital cellulitis kan kulturer af blod og næseprøver og et fuldstændigt blodtal foretages. Blodprøver eller en skjoldbruskkirtelfunktionstest giver dig mulighed for at kontrollere, om skjoldbruskkirtlen fungerer korrekt.
Behandling
Behandlingen afhænger af den underliggende årsag. Når etiologien om exophthalmos eller proptose er blevet fastslået, vil medicinske behandlinger være rettet mod at vende det underliggende problem og minimere okulære komplikationer. I mellemtiden kan kunstige tårer bruges til at give symptomatisk lindring og beskytte den udsatte hornhinde. I mere alvorlige tilfælde kan kirurgi være påkrævet. Patienter bør overvåges regelmæssigt for at vurdere graden af exophthalmos og komplikationer som følge af denne øjensygdom. Derudover skal enhver hornhindebeskadigelse identificeres tidligt og løses.