Hvad er Telangiectasias
Telangiectasier er harmløse udvidelser af små blodkar (vener, kapillærer og arterioler), der er synlige ud over epidermis. Telangiectasier fremstår som overfladiske, snoede arborescenser med en blå-rød farve, ofte som følge af hudlidelser af degenerativ inflammatorisk art: ikke tilfældigt , telangiektasi repræsenterer en hyppig lidelse i dermatoser.
Udtrykket af udtrykket
Nysgerrig er etymologien for udtrykket "telangiectasia", som stammer fra det navn, de gamle grækere tilskriver en synlig læsion af de små blodkar. Telos (ende), angeion (krukke), ektasis (udvidelse) eller læsion / udvidelse af karets ende = tele-ang-ectasia.
Forekomst
Telangiektasi forekommer hos mænd og kvinder med en kvindelig tilbøjelighed; generelt er lidelsen knyttet til "fremskridtsalder", men der er også tilfælde af personer, der er ramt af telangiektasi i en ung alder. Ved ældning har telangiektasi en tendens til at være mere tydelig: Faktisk, hvis diameteren af de involverede blodkar hos unge er mellem 2 og 3 millimeter, kan dimensionerne stige hos ældre, indtil de er forbundet med cerebrale, pulmonal eller arteriovenøse fistler. hjerte. Telangiectasias har et variabelt forløb gennem årene: deres antal og størrelse kan ikke kun ændre sig, men udseendet af nye telangiectasias er meget sandsynligt.
Funktioner
Telangiectasier manifesterer sig som mikrovarier, der kan antage forskellige former: lineære, cirkulære, retikulære, tuftede, ujævne eller edderkoppespind (i denne henseende kan telangiectasier forveksles med edderkoppeangiomer). Tilsvarende kan telangiectasia antage forskellige farver lige fra lilla til blå og rød. Derudover kan de forekomme i let lettelse (papler), med eller uden arboriseringer (forgrenet arrangement af fartøjerne).
Læsionerne kan påvirke ikke kun epidermis, men også slimhinderne; de ser generelt små ud, især på ansigtets niveau. Specifikt er telangiectasier ofte lokaliseret på den indre overflade af læberne, i næse- og lingualslimhinden, på tandkødet, på nålen, i ganen; nogle gange kan stammen, søm, fingre, fodsåler og håndflader også påvirkes.
Symptomer
Telangiektasi er normalt asymptomatiske venøse misdannelser: vaskulære ændringer, der ikke fører til symptomer eller patologiske virkninger, på trods af at de involverer en "tydelig ændring i hudens udseende". Ud over dette kan telangiektasi undertiden forårsage kløe, i disse tilfælde er det godt ikke at undervurdere dem og kontakte en læge for at udelukke tilstedeværelsen af patologier, der endnu ikke er diagnosticeret.
I andre tilfælde er telangiektasi imidlertid relateret til blødning, især hvis læsionerne - af alvorlig enhed - påvirker huden, slimhinderne og fordøjelsessystemet; ikke desto mindre er det meget usandsynligt, at en sådan blødning vil forårsage død. Blødningerne kommer igen over tid, og forekommer med en bestemt frekvens, kunne det berørte emne stadig fremvise en anæmisk form (jernmangel), selv alvorlig.
Årsager
Årsagerne, der favoriserer begyndelsen af telangiektasi, kan være mange: vasodilatation, gentagne inflammatoriske processer, genetisk disposition, hormonelle ændringer (f.eks. Graviditet) og atrofi af hudvæv, bidrager til at afgrænse det etiopatologiske billede af telangiectasier.
I de fleste tilfælde repræsenterer telangiektasi imidlertid den direkte konsekvens af en vasodilatation forårsaget af en vanskelig og utilstrækkelig venøs dræning.
Klassifikation
Baseret på det kliniske billede af telangiektasi skelnes følgende:
- Telangiektasi forårsaget af venøs insufficiens: relateret til afmatning af venøs blodgennemstrømning og varicer (påvirker fødder, ben og lår).
- Hormonelle ændringer telangiectasias: typisk lidelse hos kvinder under graviditet, overgangsalder eller som tager p -piller (påvirker hovedsageligt lårene).
- Åreknuder-retikulære telangiektasi: de repræsenterer ofte symptomerne på venøs insufficiens.
- Telangiektasi forårsaget af kapillær svaghed: forårsaget af overdreven varme eller kulde, UV -stråler (påvirker hovedsageligt benene).
- Telangiectasias matte: telangiectasias opstår som følge af kirurgiske indgreb eller efter indsprøjtning af scleroserende stoffer.Generelt går de tilbage i løbet af få måneder, og der er ikke behov for endelige behandlinger.
Endelig er der særlige typer telangiectasia forårsaget af genetiske årsager: dette er tilfældet med Osler-Rendu-Weber telangiectasia eller arvelig hæmoragisk telangiectasia.
Osler-Rendu-Weber sygdom er en autosomal-dominerende genetisk overført sygdom, med læsioner relateret til ændringen multiorgan blodårer; det påvirker derfor mange organer, såsom leveren, hjernen, huden, lungerne og det gastro-enteriske system. Det manifesterer sig normalt med epitaxis (blod lækker fra kroppens åbninger, en "eksterniseret blødning, der stammer fra" indendørs) .
Den underliggende årsag til hæmoragiske arvelige telangiectasier er repræsenteret ved mutation af tre gener (Endoglin, ALK1, SMAD4). Ændringen af generne involverer manifestation af telangiektasi: baseret på det berørte gen vil den telangiektatiske manifestation fremvise nogle kliniske forskelle. Resulterende psykologiske og fysiske forstyrrelser (brug af lægemidler, der modvirker blodtab, emboliseringsteknikker for at forhindre den dramatiske progression af sygdommen , hydrering og hygiejne i slimhinden, laserterapi).
Diagnose
I avancerede stadier er telangiektasi let genkendelig, især dem af den hæmoragisk-arvelige type; flere telangiektatiske læsioner, der påvirker hud og slimhinder, relateret blødning og progression af sårene over tid, er alle faktorer, der i forbindelse med genetisk disposition og fortrolighed perfekt matcher telangiektatisk lidelse.
Tilhørende patologier
I nogle tilfælde kan telangiektasi forekomme i forbindelse med forskellige patologier, som de undertiden er et af hovedsymptomerne. Blandt disse husker vi:
- Couperose;
- Rosacea;
- Sklerodermi;
- Aktinisk keratose;
- Ataxia-telangiectasia (eller Louis-Bar syndrom), en genetisk sygdom karakteriseret ved dannelsen af okulokutane telangiectasier forbundet med immundefekt og cerebral ataksi;
- Xeroderma pigmentosum;
- Sturge-Weber syndrom, en sjælden medfødt neurokutan sygdom karakteriseret ved dannelse af små blodkar i ansigt og øjne;
- Bloom's syndrom, en sjælden genetisk lidelse af kromosomale brud, der er karakteriseret ved væksthæmning og udseende af telangiektatisk ansigtserytem;
- Klippel-Trenaunay-Weber syndrom (eller angio-osteohypertrofisk syndrom), en sjælden medfødt sygdom præget af misdannelser af blodkarrene i et lem.
Behandling
Den behandling, der skal udføres, afhænger naturligvis af den type telangiektasi, som patienten lider af, og frem for alt af årsagen, der udløste dem.
Derfor, hvis telangiektasi repræsenterer symptomet på en underliggende sygdom, bør behandlingen rettes mod helbredelse af den primære lidelse, der gav anledning til disse mikrovaricer.
Nogle berørte personer, efter at have konsulteret en læge, bruger laserterapi, en af de mest vellykkede behandlinger til eliminering af telangiektasi.Ud over laseren, altid efter lægehøring, er det også muligt at ty til behandlinger med højintensivt pulserende lys, med radiofrekvens eller skleroterapi.
Den mest alvorlige konsekvens af telangiectasier refererer til epitaxis; i denne forbindelse involverer behandlingen tamponer, elektrokoagulation, embolisering og brug af topiske hæmostater, som repræsenterer mulige foranstaltninger til at stoppe blødning.
I betragtning af det derfor, at tabet af blod hos nogle berørte personer er af en sådan konsistens, at det forårsager anæmi og jernmangel, er det undertiden tilrådeligt at få blodtransfusion og et "jerntilskud".
Resumé
At rette begreberne ...
- Telangiektasi forårsaget af venøs insufficiens;
- Hormonelle ændringer telangiectasias;
- Varicose-tericular telangiectasias;
- Telangiektasi forårsaget af kapillær svaghed;
- Telangiectasias måtter;
- Hæmoragiske arvelige telangiectasier.
- Couperose;
- Rosacea;
- Sklerodermi;
- Aktinisk keratose;
- Ataxia-telangiectasia;
- Xeroderma pigmentosum;
- Sturge-Weber syndrom;
- Bloom syndrom;
- Klippel-Trenaunay-Weber syndrom.