Almindelighed
Hydrops fetalis er en alvorlig medicinsk tilstand karakteriseret ved ophobning af væske i det subkutane væv og serøse hulrum hos et foster eller nyfødt.
Der er to undertyper af føtal hydrops: ikke-immun føtal hydrops og immun fetal hydrops.
Immune hydrops fetalis på den anden side afhænger næsten altid af en moder-føtal blodkompatibilitet for Rh-faktoren.
Blandt de mulige symptomer på føtal hydrops er: tilstedeværelse af væske i de serøse hulrum eller subkutane væv (ødem), åndedrætsproblemer, bleghed, blå mærker, gulsot, anæmi og hjertesvigt.
Behandlingen af føtal hydrops afhænger af den udløsende årsag og de igangværende symptomer.
Hvad er føtal hydrops?
Hydrops fetalis er en alvorlig medicinsk tilstand, der er kendetegnet ved ophobning af væske i mindst to områder af et fosters krop eller en nyfødt baby (nyfødt).
Akkumulering af væske kan forekomme i det subkutane væv - i disse situationer taler læger om ødem - eller i de serøse hulrum. De serøse hulrum, der normalt påvirkes af føtal hydrops, omfatter:
- Maven. Akkumulering af væske i bughulen (eller bughulen) kaldes ascites.
- Perikardiet. Akkumulering af væske i perikardialhulen er kendt som en perikardial effusion.
- Pleura. Akkumulering af væske i pleurahulen er kendt som en pleural effusion.
Årsager
Baseret på de udløsende årsager tænkte læger på at skelne fostrets hydrops i to undertyper: ikke-immunfosterfostervand og immunfostervand.
IKKE-IMMUN FETAL HYDROPE
Ikke-immun hydrops fetalis karakteriserer mere end 90% af de kliniske tilfælde og er den mest almindelige undertype af føtal hydrops.
Dens tilstedeværelse er resultatet af en stigning i interstitielle væsker eller en "lymfatisk obstruktion.
Årsager til ikke-immun hydrops fetalis omfatter:
- Kardiovaskulære tilstande, såsom arytmier, koronar emboli shunts arteriovenøs, myokarditis, hjertetumorer, Fallots tetralogi eller Ebsteins misdannelse.
- Kromosomale abnormiteter, såsom Turners syndrom, trisomi 21 eller Noonan syndrom.
- Infektioner af forskellig art, såsom toxoplasmose, røde hunde, skoldkopper, syfilis, Lyme -sygdom, AIDS og infektionssygdomme forårsaget af cytomegalovirus, herpes simplex -virus, enterovirus eller parvovirus.
- Lungemisdannelser, såsom lungehypoplasi.
- Misdannelser i urinvejene.
- Episoder med medfødt membranbrok.
- En alvorlig blodmangelstilstand som følge af thalassæmi eller jernmangel.
IMMUNE FETAL HYDROPE
Immunale føtal hydrops opstår som følge af en uforenelighed mellem moderens blodgruppe og det fremtidige ufødte barns blodgruppe. Når ovennævnte situation opstår, producerer moderen faktisk antistoffer mod fosterets erytrocytter, som angriber sidstnævnte og giver anledning til forskellige komplikationer, herunder ophobning af væske i det subkutane væv og / eller i de serøse hulrum (dvs. "hydrops fetalis) .
I de fleste tilfælde skyldes fosterets immunhydrops en moder-føtal inkompatibilitet for Rh-faktoren (eller Reshus-faktoren).
Symptomer, tegn og komplikationer
Symptomer og tegn på hydrops fetalis varierer i forhold til sværhedsgraden af selve hydrops fetalis Med andre ord er de mildere former for hydrops fetalis ansvarlige for en mindre alvorlig symptomatologi end de mere alvorlige former.
LYSFORMER: TYPISKE SYMPTOMER
Generelt fremkalder mildere former for føtal hydrops ascites og bleghed.
Læserne mindes om, at selv i en mild form er fostrets hydrops stadig en alvorlig medicinsk tilstand.
ALLE FORMER: TYPISKE SYMPTOMER
Som regel forårsager de mest alvorlige former for føtal hydrops:
- Åndedrætsproblemer
- Udseende af kutane blå mærker eller lilla pletter på huden;
- Hjertefejl;
- Alvorlig anæmi;
- Alvorlig gulsot;
- Ødem i forskellige dele af kroppen.
KOMPLIKATIONER
Hydrops fetalis er en meget dødelig tilstand for ramte børn.
I tilfælde af immun hydrops fetalis på grund af en "moder-føtal inkompatibilitet for Rh-faktoren, har personer, der overlever fødslen og endda de følgende uger, stor risiko for kernicterus.
Kernitter er en særlig form for encefalopati, kendetegnet ved akkumulering af bilirubin i hjernevævet. Ikke overraskende er kernicter også kendt som bilirubin encefalopati.
Diagnose
Normalt er det for en korrekt diagnose af føtal hydrops vigtigt at ty til en "morfologisk prænatal ultralyd. På de billeder, der rapporteres af sidstnævnte, er der typiske tegn på en" føtal hydrops:
- Tilstedeværelsen af store mængder fostervand;
- Tilstedeværelsen af en stor placenta;
- Den unormale tilstedeværelse af væske omkring visse fostrets organer, herunder lever, milt, hjerte og / eller lunger.
HVILKEN DIAGNOSTISK UNDERSØGELSE GIVER TIL AT STABLE DENS ALVORLIGHED?
For at forstå sværhedsgraden af en "føtal hydrops kan læger ty til en" fostervandsprøve eller periodiske morfologiske ultralydsscanninger.
HVORDAN OPSTILLER DU UNDERTYPEN AF FETAL HYDROPE?
For at bestemme undertypen af føtal hydrops til stede, skal læger tage en moderlig blodprøve og lede efter antistoffer mod fosterets erytrocytter i den. Tilstedeværelsen af disse antistoffer indikerer, at fostrets hydrops er af immunundertypen; deres fravær betyder derimod, at føtal hydrops er af den ikke-immuntype.
Identifikation af undertypen af føtal hydrops er afgørende for at planlægge den mest passende behandling og håbe på en bedre (eller mindre ugunstig) prognose.
Terapi
Behandlingen af føtal hydrops varierer i forhold til flere faktorer, herunder hovedsageligt de udløsende årsager og de igangværende symptomer.
BEHANDLING I PRENATALEN
I prænatal alder kan fostrets hydrops kun behandles under visse omstændigheder (f.eks. Tilstedeværelse af anæmi ved fostrets hydrops).
Under sådanne omstændigheder er den typiske behandling en intrauterin føtal blodtransfusion.
Når mulighederne for prænatal behandling mangler, fremmer læger for tidlig fødsel af fosteret, da de terapeutiske muligheder for nyfødte er større og mere effektive. For tidlig fødsel af fosteret kan forekomme ved hjælp af særlige lægemidler, som stimulerer arbejdskraft eller ved kejsersnit.
BEHANDLING I NYBORET (ELLER POST-JUL) ALDER
Behandlingerne af føtal hydrops hos nyfødte omfatter:
- Transfusion af blod, for at rense sidstnævnte fra antistofferne mod fosterets erytrocytter, gik fra moderen til barnet, da den første sørgede for cirkulation af blodet i den anden;
- Fjernelse med en sprøjte af væsken, der er akkumuleret i pleurale eller abdominale hulrum;
- At give medicin til at kontrollere hjerteproblemer (hjertesvigt);
- Administration af lægemidler, der stimulerer nyrerne til at fjerne overskydende væske, der findes i det subkutane væv;
- Brug af åndedrætshjælpemidler, såsom maskiner til kunstig ventilation.
Prognose
Meget ofte får fosterets hydrops barnet til at dø enten kort før fødslen eller kort efter fødslen, og prognosen har derfor en tendens til at være ugunstig.
Forebyggelse
I flere årtier har det været muligt at forhindre føtal immun hydrops ved hjælp af et lægemiddel, kaldet RhoGAM (eller Rho immunoglobulin). RhoGAM forhindrer kun og udelukkende gravide kvinder med en "moder-føtal uforenelighed med Rh-faktor, moderens immunsystem producerer antistoffer mod fosterets erytrocytter, som er de midler, der udløser tilstanden af hydrope føtal immun.